CREST sindromas yra vardas, suteiktas tam tikrai sisteminei formai sklerodermija. Tai vienas iš autoimuninės ligos.
Kas yra CREST sindromas?
CREST sindromas yra kolagenozė. Tai laikoma specifine progresyvios sisteminės formos forma sklerodermija. Autoimuninis sutrikimas taip pat žinomas kaip Thibierge-Weissenbacho sindromas arba ribotas sisteminis sklerodermija. CREST terminas vartojamas kaip sutrumpinimas calcinosis cutis, a oda kalcifikacija; Raynaudo sindromas; stemplės funkcijos sutrikimas, kuris yra stemplės funkcijos sutrikimas; sklerodaktilija (be plaukų sukietėję pirštai); ir telangiektazija, kurioje paviršinis oda laivai neįprastai išsiplėsti. CREST sindromas yra lokaliai pasireiškianti sklerodermos forma, apsiribojanti minėtomis apraiškomis. Šiuo atveju Vidaus organai pakeisti ir oda nukentėjusių asmenų tirštėja. Tačiau dėl vietinio apribojimo šios sklerodermijos formos eiga yra palyginti švelnesnė.
Priežastys
CREST sindromo išsivystymo priežastys dar nėra išaiškintos. Aptariami genetiniai veiksniai ir aplinkos toksinai, sukeliantys ligą, kaip galimos autoimuninės ligos priežastys. Apie 70 procentų visų pacientų antikūnai nukreiptas prieš centromeras, galima aptikti. Tai vadinama anticentromere antikūnai. Jie atstovauja priešbranduoliniam potipiui antikūnai.
Simptomai, skundai ir požymiai
CREST sindromui būdingi penki pagrindiniai simptomai: vienas yra kalcinozė. Tai apima kalcis nuosėdos, atsirandančios ant odos. Jie pirmiausia atsiranda ant kūno dalių, esančių toliau nuo bagažinės, pavyzdžiui, ant pirštų. Nors šias nuosėdas įmanoma pašalinti operuojant, CREST sindromas taip pat susijęs su kraujotakos problemomis, didinant infekcijos riziką ir žaizdų gijimas problemų. Net gyvybei pavojingos komplikacijos yra galimybės ribose. Kitas pagrindinis CREST sindromo simptomas yra Raynaudo sindromas. Jam būdinga balta atskirų pirštų ar pirštų dalių ar net visos rankos spalvos pakitimas. Dažnai spalvos pakitimas atrodo net silpnas šaltas. Raynaud priepuoliai žiemos mėnesiais būna dažnesni nei vasarą. Tačiau ataką jau gali sukelti pirštų kontaktas su giliu šaldikliu. Raynaud priepuolių priežastis yra kraujagyslių spazmai, pavyzdžiui, arterijose. Tolimesnio CREST sindromo eigoje yra nuolatinio arterijų susiaurėjimo rizika, kuri pasireiškia sunkiu kraujotakos sutrikimai. Tai savo ruožtu kelia grėsmę audinių mirčiai. Angliškas terminas esophagus reiškia stemplę. Esant stemplės disfunkcijai, jungiamasis audinys sukietėja, o tai savo ruožtu sukelia stemplės judėjimo sutrikimus. Paprastai pacientas net nepastebi šių sutrikimų. Tačiau pažengusioje stadijoje gresia rijimo sutrikimai. Kitas ryškus CREST sindromo simptomas yra sklerodaktilija. The jungiamasis audinys pokyčiai. The jungiamasis audinys sukietėja ir praranda elastingumą. Pirštų oda sukietėja ir tampa griežtesnė, todėl ji sustangrėja aplink odą kaulai. Be to, galima formuoti atviras odos vietas, kurių gijimas vyksta tik lėtai. Penktas ir paskutinis pagrindinis CREST sindromo simptomas yra telangiektazija. Tai reiškia mažus mažyčių išsiplėtimus kraujas laivai esanti toli nuo aortos. Jie tampa pastebimi kaip matomos odos venos, kurios ryškiausios ant veido ir pirštų.
Diagnozė ir eiga
Svarbų vaidmenį diagnozuojant CREST sindromą vaidina pacientas medicinos istorija (anamnezė), kurią ima gydantis gydytojas. Be to, a Medicininė apžiūra vyksta. Sklerodaktilija ir telangiektazija suteikia svarbių patarimų apie ligą. Jei gydytojas taip pat yra susipažinęs Raynaudo sindromas, jam nesunku nustatyti diagnozę. Norint patvirtinti išvadas, taip pat atliekami specialūs laboratoriniai tyrimai centromeriniams antikūnams aptikti. Šiuo tikslu atliekamas imunofluorescencijos tyrimas. Taigi antinukleariniai antikūnai (ANA) rodo tipišką fluorescencijos modelį. CREST sindromo eigą sunku įvertinti. Tačiau liga paprastai yra ne tokia sunki nei skleroderma.
Komplikacijos
Dėl CREST sindromo pirmiausia yra sunkių sutrikimų kraujas tekėti. Tai gali paveikti skirtingus kūno regionus. Daugeliu atvejų šiose vietose taip pat gali pasireikšti supaprastintos infekcijos, o nukentėjęs asmuo ir toliau kenčia nuo vadinamųjų žaizdų gijimas sutrikimai. The žaizdos gali uždegti ir gyti tik labai lėtai. Jei kraujotakos sutrikimai toje pačioje vietoje išlieka ilgesnį laiką, blogiausiu atveju audinys gali išnykti. Dėl to atsiranda paralyžius ir sunkūs judėjimo apribojimai. Taip pat pasitaiko rijimo sutrikimų. Pacientai skundžiasi matomomis odos ir ypač veido venomis, kurios gali neigiamai paveikti paciento estetinę išvaizdą. Ligai progresuojant, uždegimas iš sąnarių taip pat gali atsirasti. Gydymas atliekamas vaistų pagalba, o ne vadovauti iki tolesnių komplikacijų. Tačiau ligos eiga ne visais atvejais yra teigiama ir negali būti visuotinai prognozuojama. Komplikacijos atsiranda, kai yra pažeista Vidaus organai. Dėl šios žalos pacientas taip pat gali mirti blogiausiu atveju.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kadangi CREST sindromo metu nėra savęs išgydymo, dėl šios ligos būtinai reikia kreiptis į gydytoją. Ypač jei tarp galūnių ir kūno kamieno yra didesnis atstumas, reikia atlikti medicininę apžiūrą. Panašiai ir trikdžiai kraujas cirkuliacija or žaizdų gijimas gali nurodyti šią ligą ir ją taip pat turi ištirti medicinos specialistas. Kuo anksčiau liga diagnozuojama, tuo didesnė tikimybė visiškai pasveikti. Rijimo sutrikimai ar arterijų susiaurėjimas taip pat gali būti CREST sindromo simptomai, kurie taip pat turi būti ištirti. Be to, jei ant odos matomos mažos venos, dažniausiai ant pirštų ar tiesiai ant veido, reikia kreiptis į gydytoją. Daugeliu atvejų CREST sindromą gali diagnozuoti ir gydyti bendrosios praktikos gydytojas. Kiti skundai, pvz uždegimas iš sąnarių, gydo atitinkami specialistai. Tačiau visais atvejais visiškai išgydyti negalima.
Gydymas ir terapija
Norint veiksmingai gydyti CREST sindromą, reikalinga didelė gydytojo patirtis. Dėl šios priežasties, terapija rekomenduojama specialisto. Pakankamai vidaus reumatologijos ar klinikinės imunologijos gydytojai turi pakankamai patirties. Paprastai pirmiausia kreipiamasi į dermatologą, nes ligos pradžioje atsiranda odos nusiskundimų. Kartais gali prireikti bendro skirtingų sričių specialistų gydymo. Viena dalis terapija yra simptomų gydymas. Tai apima administracija tokių vaistų kaip kortizono- nemokamas priešuždegiminis narkotikai. Jie skiriami skausmingam gydymui uždegimas iš sąnarių. Be to, ypatingas narkotikai yra naudojami kraujui skatinti cirkuliacijair infuzijos terapija taip pat įmanoma. Jei yra aiškus CREST sindromo autoimuninis aktyvumas, ligos požiūriu modifikuoti terapiniai metodai laikomi naudingais. Šiuo atveju pacientui skiriamas antireumatinis vaistas metotreksato, kuris turi teigiamą poveikį. Kai kuriais atvejais netgi galima visiškai sustabdyti ligą. Tačiau svarbu pradėti keisti ligą terapija kaip įmanoma anksčiau. Be to, dar neturėtų būti padaryta didelė žala organams.
Perspektyva ir prognozė
Sergant CREST sindromu, pacientai pasikliauja įvairių gydytojų gydymu. Paprastai liga negali būti visiškai gydoma, todėl nukentėję asmenys visą gyvenimą visada bus priklausomi nuo terapijos. Gydymas gali būti atliekamas atliekant chirurgines intervencijas ir vartojant vaistus. Tačiau negalima numatyti bendros tolesnės ligos eigos, nes tai labai priklauso nuo CREST sindromo sunkumo. Tik labai retais atvejais liga gali būti visiškai apribota. Terapija daugiausia priklauso nuo organų išsaugojimo. Jei CREST sindromu gydymas nepradedamas, nukentėjęs asmuo pažeidžia organus ir paprastai miršta. Sąnarių uždegimas ir labai susilpnėjęs imuninė sistema taip pat ir toliau pasitaiko. Net ir sėkmingai gydant, sąnariuose gali atsirasti nemalonių pojūčių, todėl pacientai yra priklausomi nuo įvairių pratimų ir terapijos, skatinančių jų judumą. Todėl jie taip pat yra priklausomi nuo kitų žmonių pagalbos jų kasdieniniame gyvenime. CREST sindromo atveju taip pat negalima numatyti vidutinės gyvenimo trukmės. Ankstyva diagnozė ir terapija visada teigiamai veikia tolesnę ligos eigą.
Prevencija
Nėra žinoma veiksminga CREST sindromo prevencija. Tačiau, jei liga yra, rekomenduojama nuo pažeistų kūno dalių apsaugoti šaltas ir atlikti fizioterapijos pratimai sąnarių judrumui palaikyti.
Požiūris
Autoimuninė liga, tokia kaip CREST sindromas, paprastai tęsiasi visą gyvenimą. Priežastinė terapija neįmanoma, todėl gydymas sutelktas į atskirus simptomus. Nukentėję asmenys, pasibaigus pradiniam gydymui, turi reguliariai kreiptis į savo gydytoją. Tolesnis imuninių sutrikimų gydymas, taip pat kalkėjimas ar sukietėjimas gali užtrukti keletą metų ar net dešimtmečius, atsižvelgiant į ligos sunkumą. Pacientas turi būti patikrintas kartą ar du per mėnesį, kad būtų galima patikrinti ligos eigą. Vėliau ciklas gali būti sutrumpintas iki pusmetinių ar metinių egzaminų. Būtini papildomi įprastiniai tyrimai, ypač pagyvenusiems ir sunkiai sergantiems žmonėms. Pacientams, kenčiantiems nuo CREST sindromo, geriausia aptarti tolesnius veiksmus priemonės ankstyvoje stadijoje. Dažnai emocinis stresas susijusius su užsitęsusia liga, galima gerokai sumažinti gerai planuojant. Gydytojas kartais įtraukia kitus gydytojus ir terapeutus tolesnei priežiūrai, visada priklausomai nuo simptomų ir skundų tipo bei sunkumo. Jei kursas yra teigiamas, reguliarūs tolesni patikrinimai ir visi papildomi priemonės (fizioterapija, psichologinės diskusijos) galima palaipsniui mažinti.
Ką galite padaryti patys
Pacientams, kenčiantiems nuo CREST sindromo, paprastai reikia išsamaus gydymo. Medicininę terapiją gali palaikyti kai kurie priemonės. Atskirus simptomus, tokius kaip tipiškas kraujotakos sutrikimas, galima sumažinti pakeitus dieta. Raminantis žolelių arbatos, bet ir klasikinis namų gynimo pavyzdžiui, šilta pieno, padėti prieš rijimo sunkumai. Jei atsiranda sąnarių uždegimas, pažeista kūno dalis turi būti tausojama. Ypač ūminėje ligos fazėje sergantysis turėtų susilaikyti nuo fiziškai sunkios veiklos ir, jei reikia, naudoti AIDS z ramentais. Jei tai neturi jokio poveikio, vaistai turi būti pakeisti. Apskritai optimaliai pritaikyti vaistai yra svarbus veiksnys gydant CREST sindromą. Todėl pacientui geriausia turėti dienoraštį, kuriame jis pažymi simptomus, taip pat bet kokį šalutinį poveikį ir sąveika. Kartu tai gali būti naudinga atlikti fizioterapija. Vadovaujant ekspertui, galima atlikti pratimus, kurie sumažina skausmas ir dažnai taip pat atsveria kraujotakos problemas. Kartu su šiomis priemonėmis uždarykite stebėsena specialistas visada yra būtinas. Jei CREST sindromas progresuoja teigiamai, kasdienį gyvenimą galima atnaujinti po kelių savaičių ar mėnesių.
