Duane'o sindromas yra retai pasitaikantis įgimtas akių raumenų paralyžius. Tikslios ligos priežastys negalėjo būti nustatytos iki šiol.
Kas yra Duane sindromas?
Duane'o sindromas taip pat žinomas kaip įgimtas Stillingo-Türko-Duane'o atitraukimo sindromas, Stillingo-Türko-Duane'o sindromas arba atitraukimo sindromas. Tai reiškia įgimtą akių raumenų paralyžių, kuris pasitaiko labai retai. būklė buvo pavadintas oftalmologų Aleksandro Duane'o, Jakobo Stillingo ir Siegmundo Türko vardu, kurie tai apibūdino tarp 1887 ir 1905 metų. Duane'o sindromas sudaro apie vieną procentą strabizmo atvejų. Kadangi Duane sindromo simptomų kompleksai yra skirtingi, liga yra suskirstyta į skirtingas rūšis. Maždaug 80 procentų visų nukentėjusių asmenų sindromas pasireiškia tik viena akimi. Mergaites ypač paveikė akių raumenų paralyžius - tai sudaro apie 60 procentų visų atvejų. Maždaug 70 procentų visų sergančiųjų nėra kitų sveikatai sutrikimų.
Priežastys
Tiksli Duane sindromo priežastis vis dar neaiški. Kai kurie gydytojai įtaria VI kaukolės nervo pažeidimą, kuris jau yra įgimtas. Be to, yra neteisingas tiesiojo šoninio raumens, dėl kurio yra atsakingos okulomotorinio nervo šakos, nervingumas. Be to, mokslininkai prisiima paveldimus veiksnius. Jei įsitempusios sergančios akies tiesusis raumuo yra įtemptas, neteisingas įtempimas ir vienalaikis tiesiosios žarnos raumens aktyvumas sukelia, taip sakant, traukiamąjį efektą. Duane sindromui būdinga didelė jo variacija. Taip yra dėl skirtingo trijų tiesiojo šoninio raumens dalių dydžio santykio. Tai yra sekcija, kurią paprastai inervuoja pagrobtasis nervas, plotas, kurį defektiškai inervuoja okulomotorinis nervas, ir fibrozinis regionas, kuriame visiškai nėra inervacijos. Be to, specifika kyla dėl to, ar auga aukšto ar žemo slenksčio neuronai.
Simptomai, skundai ir požymiai
Duane'o sindromo išraiška labai skiriasi. Dėl šios priežasties medicinos mokslas skirsto šią ligą į tris tipus nuo I iki III. Teigiama, kad I tipo Duane sindromas atsiranda, kai yra nedidelis vidinis žvairumas ir šiek tiek sumažėjęs papildymas žiūrėdamas tiesiai į priekį. Pagrobimas galima tik iki vidurio linijos. Bandant papildymas, yra nedidelis palpebralinio plyšio susiaurėjimas, kurį lydi atsitraukimas. Maždaug 80 procentų visų sergančių asmenų kenčia nuo I tipo Duane sindromo. II tipo Duane sindromas apibrėžiamas kaip žymiai ryškesnis papildymas. Kiti simptomai yra stiprus palpebralinio plyšio susiaurėjimas ir atitraukimas, kai bandoma pridėti. Pagrobimas egzistuoja tik ribotai ir gali būti atliekamas iki aukščiau vidurinės linijos. Adukcijos metu akis gali būti nuleista arba pakelta. Esant III tipo Duane sindromui, yra reikšmingas adukcijos apribojimas ir pagrobimas. Be to, atsitraukimas gali atsirasti be pridėjimo. Kai pacientas bando judinti akies obuolį link nosis, kuris vadinamas adukcija, atsiranda palpebralinio plyšio susiaurėjimas. Tuo pačiu metu įvyksta akies obuolio atitraukimas į orbitą. Atsižvelgiant į ligos mastą, akies judėjimas link šventyklos (pagrobimas) gali būti ribotas. Apribojimų mastas priklauso nuo ligos stadijos. Jei pacientas žiūri tiesiai į priekį, aišku šnypšti (strabismus) yra pastebimas. Tai dažnai lemia atitinkamą priverstinę kūno laikyseną vadovas. Kai kuriems pacientams gali pasireikšti tolesni akių, ausų, griaučių, nervai ar inkstai taip pat galimi. Kartais net širdis atsirasti
Diagnozė
Duane sindromas diagnozuojamas akių klinikoje arba specializuotame ligoninės skyriuje. Įvairus tyrimas priemonės atliekami siekiant atskirti Duane sindromą nuo kitų žvairumo formų. Tai visų pirma apima elektromiografija, dvigubo vaizdo diagramos ir tikslios motyvacijos analizės. Taip pat svarbu neįtraukti abducens paralyžiaus (abducens nervo paralyžiaus). Manoma, kad Duane sindromą sunku išgydyti. Kai kuriais atvejais strabizmo operacija gali padėti pagerėti.
Komplikacijos
Akių judėjimo sutrikimai, atsirandantys sergant Duane sindromu, skirstomi į I, II ir III tipus. Lengvos komplikacijos pasireiškia I tipo pacientams, nes pacientai tik šiek tiek į vidų šnypšti žiūrėdamas tiesiai į priekį. Šiuo atveju pažeistos akies obuolys žymiai juda link nosis, susiaurėjus delno plyšiui ir atitraukus akies obuolį į orbitą. Pažeistiems asmenims, sergantiems II ir III tipo sindromais, akių judrumo sutrikimai yra daug sunkesni. II tipo pacientas gali pakelti arba nuleisti akis, akies obuolis atsitraukia į orbitą, kai akies obuolys juda už vidurinės linijos, o žvairumas yra mažiau ryškus. III tipo atveju yra reikšmingi akių judrumo apribojimai ir sunkus vidinis žvairumas. Akies obuolio judėjimas šventyklos kryptimi ir tokiu būdu matymas iš visų pusių galimas tik ribotai. Dėl žvairumo daugeliui pacientų atsiranda kompulsinis vadovas laikysena. Kitos galimos komplikacijos yra ausų, akių, griaučių, nervai ir inkstai. Esant sunkiai ligai, paprastai susijusiai su III tipo sutrikimais, širdis taip pat gali atsirasti. Chirurginės intervencijos ir vizualinis AIDS yra įmanoma, tačiau gydymas yra sunkus. Baigta pašalinimas iš sudėtingų apsigimimų daugeliu atvejų neįmanoma.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Tėvai, pastebėję pastebimą vaiko žvairumą, palpebralinio plyšio susiaurėjimą ir kitus Duane sindromo požymius, turėtų kreiptis į gydytoją. Jei ant veido ar galūnių pastebimos kitos deformacijos, visa tai rodo rimtą būklė tai reikia nedelsiant įvertinti ir prireikus gydyti. Jei vaikas skundžiasi širdis širdies plakimas ar inkstas skausmas, geriausia kreiptis į greitosios medicinos pagalbos tarnybas. Net esant nespecifiniams simptomams, visada patartina paaiškinti pediatrui ar specialistui. Paprastai neįprasti simptomai ir skundai turi būti greitai išaiškinti. Jei jau įtariama liga, reikia nedelsiant kreiptis į pediatrą, turintį rimtų komplikacijų. Bet kuriuo atveju reikia patikslinti ir atitraukti sindromą, kad būtų pašalinta sunki eiga. Be pediatro ar šeimos gydytojo, paveldimų ligų specialisto ar oftalmologas taip pat galima kreiptis. Diagnozuotas sindromas turėtų būti gydomas specializuotoje klinikoje genetinės ligos.
Gydymas ir terapija
Kadangi Duane sindromas yra retas ir sudėtingas sutrikimas, gydymas pasirodo sunkus. Kartais gali būti tikslinga atlikti žvairumo operaciją. Tai yra nukreipti binokulinį vieną regėjimą tiesiu vadovas laikysena ištaisyti ankstesnę priverstinę galvos laikyseną taip, kad jos neatsirastų ateityje. Procedūros metu atliekamas švelnus atitinkamų akių raumenų padėties pakeitimas. Sutrumpėja arba pažeista sausgyslė, arba raumuo, paliekant pirminį raumenų prisitvirtinimą. Tokiu būdu galima išvengti atitraukimo sustiprinimo. Operacijos sėkmės procentas yra apie 80 procentų ir tai pagerina optines sąlygas. Nors iš esmės tai galima atlikti bet kuriame amžiuje, ji vyksta tik tada, kai nukentėjęs vaikas gali vaikščioti. Be to, kūno regėjimo sistema nėra iki galo išvystyta, kol vaikui sukaks treji – ketveri metai. Be to, po tam tikro amžiaus galima lengviau bendrauti su pacientu. Operacijos tipas galiausiai priklauso nuo to, kurią sindromo stadiją vaikas kenčia. Tačiau, atsižvelgiant į oftalmologų rekomendacijas, vaikus reikia operuoti tik tuo atveju, jei jie susiduria su tiesiaregystės problemomis. Be chirurginės intervencijos, kai kurie AIDS taip pat gali palengvinti vaiko gyvenimą. Tai apima prizmes akiniai ar specialių vietų mokykloje.
Perspektyva ir prognozė
Duane sindromą galima gydyti tik simptominiu būdu; priežastinis gydymas šiuo atveju negalimas. Lygiai taip pat savęs negydoma, todėl paveikti asmenys bet kokiu atveju yra priklausomi nuo gydymo. Jei gydymas Duane sindromu nevyksta, įvairūs GLA apsigimimai Vidaus organai lieka ir paprastai vadovauti sumažinti nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę. Gydymas priklauso nuo tikslių apsigimimų ir simptomų. Tai gali gana gerai apriboti įvairios chirurginės intervencijos. Visų pirma, norint pagerinti paciento gyvenimo kokybę, būtina atlikti akių operacijas. Tačiau pacientai vis dar yra priklausomi akiniai. Apsigimimai Vidaus organai taip pat taisomi, jei būtina taisyti. Tolesnė ligos eiga labai priklauso nuo tikslaus šių apsigimimų masto. Negydant Duane sindromas gali vadovauti iki sunkių psichologinių simptomų ne tik nukentėjusiam asmeniui, bet ir jo artimiesiems. Savipagalba priemonės gali būti naudojamas daugeliui apribojimų gydyti ir taip pagerinti paciento gyvenimo kokybę.
Prevencija
Duane sindromas yra priskiriamas įgimtam sutrikimui. Dėl šios priežasties jokiu būdu negalima veiksmingai užkirsti kelio būklė.
Požiūris
Su Duane sindromu nukentėjusiam asmeniui yra keletas tolesnio gydymo galimybių. Pacientas pirmiausia priklauso nuo tiesioginio gydytojo gydymo. Tačiau ankstyva diagnozė ir ankstyvas gydymas ypač teigiamai veikia tolesnę šio skundo eigą ir gali užkirsti kelią tolesnėms komplikacijoms arba, blogiausiu atveju, visiškai užbaigti aklumas. Paprastai kuo anksčiau liga nustatoma, tuo geresnė jos tolesnė eiga. Daugeliu atvejų pacientams, sergantiems šia liga, reikalinga chirurginė intervencija. Ši intervencija turėtų būti atliekama labai ankstyvoje stadijoje, kad būtų užtikrinta normali vaiko raida. Be to, po tokios operacijos nukentėjęs asmuo bet kokiu atveju turėtų pailsėti ir prižiūrėti savo kūną. Norint to nedaryti, reikia vengti pastangų ar kitos įtemptos veiklos stresas kūnas be reikalo. Daugeliu atvejų pacientams taip pat reikia tėvų ir šeimos palaikymo, kad galėtų susidoroti su kasdieniu gyvenimu. Šiame kontekste mylinti ir intensyvi priežiūra teigiamai veikia ligos eigą. Paprastai Duane'o sindromas nesumažina paciento gyvenimo trukmės.
Ką galite padaryti patys
Duane sindromui bet kokiu atveju reikalingas gydymas. Šitai lydint, kitaip priemonės gali būti vartojami atskiriems simptomams palengvinti. Kartu su žvairumo operacija rekomenduojama reguliariai treniruoti regėjimą. Daugeliu atvejų nukentėjęs vaikas taip pat turi dėvėti vaizdinę priemonę. AIDS tokios kaip specialios kėdės mokykloje, taip pat gali palengvinti vaiko gyvenimą. Tačiau tikslius veiksmus, kurių čia reikia imtis, reikia aptarti su gydytoju. Tėvai, pastebėję vaiko asmenybės pokyčius, turėtų nedelsdami tai spręsti. Dažnai kosmetikos anomalijos vadovauti į erzinimą ir patyčias, o vaikas pasitraukia iš socialinio gyvenimo. Patartina įsikišti anksti ir kalbėti jei reikia, mokytojams. Ryškių psichinių kančių atveju rekomenduojama apsilankyti pas terapeutą. Iš esmės tėvai turėtų informuoti vaiką apie ligą ir kiek įmanoma paaiškinti simptomus bei galimas pasekmes. Jei regos sutrikimai išlieka, nepaisant visų priemonių, arba vėl atsiranda po tam tikro laikotarpio, kai simptomai nepasireiškė, reikia vėl kreiptis į atsakingą gydytoją.
