Ekstramedulinė kraujodara yra ypatinga forma kraujas formavimas. Iš esmės terminas „kraujodara“ reiškia kraujas kraujo ląstelių susidarymas ar gamyba, vykstantis už kaulų čiulpai. Vaisiaus laikotarpiu kraujas formavimas už kaulų čiulpai yra fiziologinis. Tačiau po gimimo ši hematopoezės forma pasireiškia išimtinai patologiniame kontekste.
Kas yra ekstramedulinė kraujodara?
Ekstramedulinė kraujodara yra specifinė kraujo susidarymo forma. Iš esmės terminas „hematopoezė“ reiškia kraujo ląstelių ar kraujo kūnelių susidarymą. Šias ląsteles gamina specialios kamieninės ląstelės, galinčios suformuoti kraujo ląsteles. Daugeliui kraujo ląstelių gyvenimo trukmė yra ribota. Pavyzdžiui, eritrocitai gyvena nuo 40 iki 120 dienų, o trombocitai gyvenimo trukmė yra nuo trijų iki dešimties dienų. Dėl šios priežasties būtina nuolat papildyti naujas kraujo ląsteles. Suaugusiems žmonėms per dieną susidaro keli milijardai naujų kraujo ląstelių. Iš esmės terminas „hematopoiesis“ kilęs iš graikų kalbos ir reiškia kraujo gamybą. Žmonių ar vaisių kraujo ląstelės susidaro iš pradžių trynio maišelio kraujo salose. Tik vėliau susiformuoja tie organai, kurie yra atsakingi už kraujo ląstelių gamybą po gimimo. Ypatinga kraujo susidarymo forma yra ekstramedulinė kraujodara. Tai visų pirma apima blužnis, тимус ir kaulų čiulpai. Negimusiems žmonėms kepenys iš pradžių yra atsakingas už kraujo ląstelių susidarymą. Čia subręsta pirmasis eritrocitai be branduolių gaminami. Be to, kepenys iš vaisius taip pat sudaro kitus svarbius kraujo ląstelių tipus. Po gimimo sveikų asmenų kraujas susidaro kaulų čiulpuose. Tai vadinamoji mielotinė sistema. Be to, limfinė sistema taip pat gali formuoti kraujo ląsteles. Iš esmės kraujo ląstelės susidaro iš kamieninių ląstelių. Šie pirmiausia subręsta kaulų čiulpuose ir galiausiai patenka į kraują. Kai kurios kamieninės ląstelės yra pluripotentinės ir gamina mieloidinius ir limfoidinius kraujo kūnelius. Kitos kamieninės ląstelės sudaro tik vieną kraujo ląstelių tipą.
Priežastys
Egzistuoja įvairios galimos ekstramedulinės kraujodaros priežastys, tai yra kraujo ląstelių susidarymas už kaulų čiulpų ribų. Pirmiausia tai yra tam tikros ligos, susijusios su ekstrameduline kraujodara. Pirma, įvairios mieloproliferacinės ligos gali sukelti ekstramedulinę kraujodarą. Mieloproliferacinės ligos apima lėtinį mieloidą leukozė, taip pat vadinamas sutrumpinimu CML, arba osteomyelofibrosis. Be to, įvairūs kaulų čiulpai metastazių priklauso šioms ligoms, taip pat, pavyzdžiui, krūties vėžys, mažų ląstelių bronchų karcinoma ir prostatos karcinoma. Be mieloproliferacinių sutrikimų, vadinamosios rezus nesuderinamumas taip pat yra potenciali ekstramedulinės kraujodaros priežastis. Galiausiai, įvairių tipų toksinai taip pat gali sukelti ekstramedulinę kraujodarą. Tai apima, pavyzdžiui, toksišką medžiagą pentachlorfenolį.
Simptomai, skundai ir požymiai
Ekstramedulinę kraujodarą lydi įvairūs tipiniai simptomai, būdingi šiai ligai. Iš esmės liga gali pasireikšti keliuose organuose. Tai apima, pavyzdžiui, blužnis, kepenys ir oda. Daugeliu atvejų ekstramedulinę kraujodarą sukelia lėtinės mieloproliferacinės ligos. Tiesioginis kaulų čiulpų pažeidimas, atsakingas už kraujo ląstelių susidarymą, taip pat gali sukelti ekstramedulinę kraujodarą. Iš esmės ekstramedulinė hematopoezė reiškia kraujodaros poslinkį iš įprasto ploto.
Ligos diagnozė ir eiga
Jei žmogų kamuoja būdingi ekstramedulinės kraujodaros požymiai ir simptomai, reikia nedelsiant kreiptis į specialistą. Gydantis gydytojas pirmiausia aptaria jo pacientą medicinos istorija ir surenka ligos istoriją. Po to atliekami įvairūs klinikiniai tyrimai. Svarbiausias ekstramedulinės hematopoezės diagnozės elementas yra periferinio kraujo tepinėlis. Jei yra ekstramedulinė kraujodara, tai rodo, kad neįprastai daug nesubrendusių kraujo ląstelių nuteka į periferinį kraują. Tai yra, pavyzdžiui, lašo formos eritrocitai su branduoliais arba vadinamaisiais dakriocitais. Kai kuriais atvejais jie taip pat nėra visiškai subrendę granulocitai. Jei įtariama ekstramedulinė kraujodara, a biopsija kaulų čiulpų. Jei čia galima pamatyti tipinius pluoštinius ar piktybinius procesus, diagnozė laikoma santykinai tikra. Viduje konors diferencinė diagnostika, aplastiškas anemija pirmiausia turėtų būti paaiškinta.
Gydymas ir terapija
Kadangi ekstramedulinė hematopoezė paprastai yra kitos pagrindinės ligos pasekmė arba lydimasis simptomas, terapija pagrindinės ligos yra pasirinktas gydymas. Dėl šios priežasties būtina teisingai diagnozuoti pagrindinę ligą ir tada pradėti tinkamą terapija. Jei gydymas yra sėkmingas, galima ekstramedulinės kraujodaros regresija.
Prevencija
Veiksmingas priemonės tiesioginei ekstramedulinės kraujodaros prevencijai kol kas nežinoma. Iš esmės prevencinė priemonės turėtų išspręsti galimas pagrindines ligas, kurios gali sukelti ekstramedulinę kraujodarą. Kadangi ekstramedulinė kraujodara yra grėsminga būklė, tinkama terapija turėtų būti pradėta kuo greičiau. Dėl šios priežasties, jei pastebimi tipiški ekstramedulinės kraujodaros požymiai, reikia kreiptis į gydytoją.
