Klasifikavimas pagal sunkumą | Gošė liga

Klasifikacija pagal sunkumą

I tipo Gaucherio liga taip pat vadinama „ne neuropatine forma“. Tai reiškia, kad ne nervų pažeidimas atsiranda tokia forma. Čia fermentas gliukocerebrozidazė vis dar veikia tam tikru mastu, todėl pirmosios problemos kyla suaugus.

Tai pasireiškia plečiant blužnis ir kepenys. Šie organai taip pat daugiau suyra kraujas ląstelių. Raudonos spalvos sumažėjimas kraujas ląstelės sukelia padidėjusį polinkį kraujuoti.

Su sumažinta balta spalva kraujas ląstelės, tačiau imuninė sistema yra susilpnėjęs. Antroji Gaucherio ligos forma turi medicininį terminą „ūminė neuropatinė forma“. Šio tipo II yra labai pažeista nervai net kūdikiams.

Šis tipas yra sunkiausia forma. To priežastis yra ryškus paveikto fermento funkcijos praradimas. Organų pažeidimas atsiranda labai ankstyvame amžiuje.

Todėl gali būti, kad maži kūdikiai kenčia nuo psichikos trūkumų ir tolesnių nervų funkcijos apribojimų. Pagal intensyvumą III tipo Gošerio liga yra tarp I ir II tipo. Medicininis šios formos terminas yra lėtinė neuropatinė forma.

Šia šia reta liga dažniau serga švedų šeimos. Dažniausiai pirmieji simptomai pasireiškia kūdikystėje. Tai susideda, pavyzdžiui, iš karščiavimas, silpnumas, protinis atsilikimas ir kt nervų pažeidimas. Šių vaikų augimo tempas taip pat yra sulėtėjęs, palyginti su kitais.

Simptomai

Kūno ląstelėse nusėdus saldžioms riebalų medžiagoms, kūnas reaguoja į pažeistų organų uždegimą. Tada tai pasireiškia tipiniais Gaucherio ligos simptomais, tokiais kaip blužnis ir kepenys, nuovargis, silpnumas, anemija ir problemos kaulai. Raudonos ir baltieji kraujo kūneliai dažnai sumažėja, todėl padidėja polinkis kraujuoti ir susilpnėja imuninė sistema.

Padidėjusį kraujavimo polinkį dažnai pirmiausia pastebi daugybė mėlynių, kraujavimas iš nosis ir dantenos. Maždaug kas dvidešimtajam pacientui taip pat yra didelė žala nervai. Padidėję kaulų lūžiai, pavyzdžiui, stuburo kūnuose, taip pat gali susiaurinti nervinius kanalus. Tai taip pat gali paveikti nervai ir apriboti jų funkciją. Gošerio ligos simptomus iš dalies galima paaiškinti kaip logišką sumažėjusio fermento aktyvumo išvadą. Tačiau dar nėra pakankamai suprantama nervų žala.