Camptodactyly: priežastys, simptomai ir gydymas

pirštas deformacijos atsiranda palyginti retai. Jie yra arba paveldimi, arba atsiranda kaip savaiminės mutacijos, kurios vėliau taip pat perduodamos palikuonims. Papildomai, pirštas anomalijos gali būti nelaimingų atsitikimų pasekmė. Paprastai jie nėra labai pastebimi išoriškai, pavyzdžiui, camptodactyly, nebent tai yra sunkūs deformacijos atvejai.

Kas yra camptodactyly?

Kamptodaktilija yra per didelis a pirštas. Pirmą kartą deformacija aprašyta 1846 m. ​​Pirštų kontraktūroje sutrumpėja tik minkštųjų audinių struktūros. Kaulinės sąnarių dalys pažeidžiamos tik kai kuriuose sindrominiuose kamptodaktiluose. Vidurinis piršto sąnarys yra daugiau ar mažiau sulenktas į viršų ir jo negalima aktyviai ištiesti. Tačiau stipresnis lenkimas įmanomas be apribojimų. Dėl perlenkimo kitos piršto falangos yra sulenktos delno link. Taigi camptodactyly primena klinikinį plaktuko piršto vaizdą. Dažniausiai tai atsitinka atsitiktinai ir yra dvišalis ir simetriškas tik vienu pirštu vienu metu. Daugeliu atvejų mažasis pirštas yra per daug išlenktas. Kartais camptodactyly taip pat atsiranda bevardis pirštas ir - dar rečiau - vidurinis pirštas. Apsigimimas yra labai retas (tikimybė 1: 100,000 XNUMX). Kadangi jis nėra susijęs su skausmas, nukentėjusieji dažnai beveik nesijaučia ribojami. Tik tada, kai pirštas lenkiasi dar didesniu kampu, netinkamas požiūris suvokiamas kaip nerimą keliantis. Daugeliu atvejų jis pasireiškia tik nuo 10 iki 14 metų amžiaus.

Priežastys

Tikslios camptodactyly priežastys vis dar nežinomos. Sporadinė forma yra nelaimingo atsitikimo, nudegimo (kurį sukelia randai) rezultatas arba laikoma nauja mutacija. Naujos mutacijos visada paveldimos autosomiškai-dominuojančiai. Neseniai gydytojai įtaria, kad tarp jų yra ir autosominio recesyvinio paveldėjimo atvejų. Genetiškai sukelta piršto anomalija paveldima autosomiškai-dominuojančiai. Pacientams, turintiems įgimtą kamptodaktiliją, apsigimimai įvyksta iš abiejų pusių ir kiekvienu atveju paveikia tuos pačius pirštus (simetriškas netinkamas padėtis). Kai kuriais atvejais jis yra susijęs su kitomis ydomis, tokiomis kaip polidaktilija (daugelio pirštų pirštai) ir plaktukais. Kamptodaktilija taip pat dažnai pasireiškia kaip genetinio apsigimimo sindromo požymis. Taip yra, pavyzdžiui, 21 trisomijoje (Dauno sindromas), Zellwegerio sindromas, Jubergo-Marsidi sindromas ir Marfano sindromas.

Simptomai, požymiai ir simptomai

Kamptodaktilija pasireiškia ankstyva ir vėlyva raiškos forma. Pirmieji ankstyvosios formos požymiai atsiranda per pirmuosius 12 vaiko gyvenimo mėnesių: tai rodo dvišalę ir asimetrinę kamptodaktiliją. Vėlyvoje formoje, kuri išryškėja nuo 10 metų ir lėtai progresuoja, paveikto piršto lenkimo laipsnis nuolat didėja iki maždaug 30 paciento amžiaus. Kai kuriems pacientams, paveiktiems piršto kontraktūros, per nugaros dalis galima pamatyti sąnarių pagalvėles sąnarių („Knuckle-pads2“). Be to, po oda pažeisto sąnario voliarinės pusės. Įprasta skersinė oda raukšlių ten taip pat nėra. Pacientams, kuriems autosominė-dominuojančioji paveldima camptodactyly, padidėja Taurinas taip pat pastebima per šlapimo takus. Kadangi reta piršto anomalija yra neskausminga ir tik keliais atvejais yra susijusi su funkciniu apribojimu, pacientas nesijaučia dėl to neįgalus. Apsilankymas pas ortopedą dažniausiai įvyksta tik tada, kai nukentėjusiam asmeniui regima regima piršto kontraktūra arba dėl labai ryškios deformacijos jis tampa labai neįgalus.

Ligos diagnozė ir eiga

Specialistas gali naudoti vizualizavimo metodus (Rentgeno) įvertinti, ar deformacija yra lengva, ar gana stipri. The rentgeno parodo, kiek vadovas piršto vidurinės falangos linksta lenkimo pusėje. Kadangi camptodactyly yra sudėtingas apsigimimas, jis paprastai pataria chirurginę intervenciją tik tuo atveju, jei piršto judrumas yra žymiai ribotas. Per visą gyvenimą nepataisytas camptodactyly gali vadovauti į lenkimo kampo padidėjimą.

Komplikacijos

Camptodactyly dažniausiai sukelia įvairias pirštų deformacijas. Šie netinkami padėtis gali žymiai apriboti paciento kasdienį gyvenimą ir pabloginti gyvenimo kokybę. Gali būti nebeįmanoma užčiuopti ir pakelti daiktų. Camptodactyly taip pat gali sukelti sunkių skausmas. Ši liga taip pat gali riboti nukentėjusio vaiko vystymąsi. Dėl šios negalios neretai patiria vaikai Depresija ir kiti psichologiniai sutrikimai, kai dėl jų patiria patyčias ar erzina. Tačiau nebūtinai camptodactyly vadovauti apribojimų ar negalių. Jei pacientas nesiskundžia simptomais, gydymo nereikia. Gyvenimo trukmė paprastai neribojama ir nesumažėja camptodactyly. Kamptodaktiliją galima koreguoti terapijos pagalba arba chirurgine intervencija. Ypatingų komplikacijų ar nemalonumų nėra. Po operacijos nukentėjęs asmuo gali vėl normaliai naudotis visa ranka. Jei nėra gydymo, nėra teigiamos ligos progresavimo.

Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?

Tėvai, pastebėję vaikų pirštų ydas, turėtų kreiptis į gydytoją. Kamptodaktilija paprastai išryškėja per pirmuosius dešimt - dvylika vaiko gyvenimo mėnesių. Jei gydymas pradedamas per šį laikotarpį, yra didelė tikimybė, kad gyvenimas be simptomų. Apsilankyti pas gydytoją taip pat reikėtų apsilankius neįprastų simptomų atveju, pavyzdžiui, jei vaikas negali protingai suvokti ar skundžiasi skausmas rankoje. Jei apsigimimą galima nustatyti išoriškai, reikia nedelsiant kreiptis į pediatrą. Tuomet vaikui reikia konservatyvaus gydymo, įtempiant ir fizioterapija. Uždaryti stebėsena gydymo metu būtina gydytojo. Jei priemonės nerodo jokio efekto, operaciją reikia su gydytoju aptarti ankstyvoje stadijoje. Net po operacijos camptodactyly turi būti reguliariai tikrinamas. Tėvai turėtų tiesiogiai susisiekti su savo pediatru, šeimos gydytoju ar sporto medicinos specialistu, jei jie turi konkrečių įtarimų dėl deformacijos.

Terapija ir diagnozė

Tais atvejais, kai tik silpnai išreikšta kamptodaktilija - kai sąnarį galima pasyviai ištempti - dauguma specialistų pataria konservatoriams terapija su įtvaru ir tempimo pratimai (fizioterapija). Pagal užsakymą pagamintas įtvaras švelniai ištempia ir pratęsia paveiktą piršto sąnarys. Gydymas tęsiamas tol, kol pastebimai pagerės būklė, Jei terapija yra nesėkmingas, dažniausiai atliekama operacija. Tačiau kadangi labai nedaug chirurginių intervencijų parodo norimą rezultatą - pirštas vėl laisvai judinamas tik išimtiniais atvejais - operacija dažniausiai nerekomenduojama. Kaip taisyklė, operuoti rekomenduojama tik tuo atveju, jei pratęsimo deficitas yra didesnis nei 30 laipsnių. Operacija yra vidutiniškai sunki procedūra, atliekama pagal bendroji nejautra. Tai trunka nuo 45 iki 90 minučių be anestezija. Rankos chirurgas sulaužo paveiktą sąnarį ir jį laiduoja. Jei reikia, deformacijos Sausgyslės ar raiščiai yra taisomi. Pacientas hospitalizuojamas apie dvi dienas. Maždaug po dešimties dienų atliekama dar viena operacija, kurios metu laidas nuimamas. Tačiau tai tik nedidelė operacija. Žaizda gyja vos matomais randais, nes chirurginė sritis yra labai maža.

Perspektyva ir prognozė

Daugeliu atvejų reguliariai tempimo ir paveikto pratęsimas piršto sąnarys pakanka tiek trumpalaikiam, tiek ilgalaikiam pagerėjimui pasiekti. Kuo intensyviau atliekami šie pratimai, tuo mažesnė rizika, kad reikės chirurginės intervencijos. Jei nepaisant visų pastangų nėra pagerėjimo, gali prireikti operacijos. Tokiu atveju nukentėjęs asmuo gali užtikrinti greitesnį ir be komplikacijų pasveikimą naudodamas gerą priežiūrą prieš ir po operacijos. Tai apima susilaikymą nuo stimuliatoriai z tabakas ir alkoholis, taip pat konsultavosi su gydytoju dėl nereceptinių vaistų. Net jei tai iš pažiūros nepavojinga homeopatija, vadovauti rimtai sąveika su anestetikais ir pakenkti gydymo sėkmei. Po operacijos pirmiausia reikia pagailėti žaizdos ir rūpestingai ją prižiūrėti, kad po konsultacijos su gydytoju vėl būtų galima pradėti lengvesnius pratimus, kad judrumas būtų geresnis. Jei dėl kitų ligų ar paciento konstitucijos negalima operuoti, taip pat gali būti tikslinga gydyti įtvarais ar protezais imobilizacijai pailgintoje padėtyje, kuri taip pat palaikoma tikslingai tempimo ir pratęsimo pratimai. Galų gale tai priklauso ne tik nuo netinkamo piršto sukėlėjo priežasties ir masto, bet ir nuo gydytojo prognozės, kuri priemonės pats pacientas gali prisidėti prie tobulėjimo.

Prevencija

Camptodactyly prevencija neįmanoma, nes ji yra genetinė arba įvyko dėl avarijos.

Požiūris

Kaip taisyklė, priemonės Kortodaktikos gydymas labai priklauso nuo tikslaus ligos pasireiškimo ir priežasties, todėl šiuo klausimu negalima prognozuoti. Tačiau kadangi ši liga yra paveldima, jos negalima visiškai išgydyti. Jei pacientas nori turėti vaikų, genetiniai tyrimai ir konsultacijos gali būti naudingos, kad palikuonys nepasikartotų camptodactyly. Sergant šia liga savaime neatsiranda, todėl ankstyva ligos diagnozė yra pirmame plane. Ligos simptomus paprastai palengvina priemonės fizioterapija arba kineziterapija. Daugeliu atvejų kai kuriuos pratimus galima atlikti paties paciento namuose, taip pagreitinant gydymą. Taip pat gali būti atliekama operacija, po kurios nukentėjęs asmuo bet kokiu atveju turėtų pailsėti ir prižiūrėti savo kūną. Reikėtų vengti fizinės ar įtemptos veiklos, kad nebūtų apkraunamas nereikalingas kūnas. Tolesnių priežiūros priemonių dažnai nereikia, jei sergate kardiodaktika. Taip pat dėl ​​ligos nesumažėja paciento gyvenimo trukmė.

Ką galite padaryti patys

Daugeliu atvejų camptodactyly, konservatyvus gydymas naudojant įtvarą ir tempimo pratimai yra įmanoma. Visų pirma, gydytojas pasiūlys reguliariai tempti ir tempti paveiktą piršto sąnarys pacientui. Paprastai to pakanka norint ilgalaikiai pagerinti būklė. Jei piršto deformacija nepagerėja, reikalinga operacija, kurios sėkmę pacientas gali palaikyti gerai prižiūrėdamas prieš ir po operacijos. Rengiantis operacijai taikomos įprastos priemonės, ty susilaikymas stimuliatoriai reguliariai vartojamų vaistų tikrinimas, kad būtų išvengta sąveika su naudojamais anestetikais. Po operacijos pažeistas pirštas iš pradžių turi būti pailsėjęs. Pirmosiomis dienomis reikia kruopščiai prižiūrėti žaizdą, kad ne žaizdų gijimas atsiranda sutrikimų ar kitų komplikacijų. Jei operacija neįmanoma, pavyzdžiui, dėl to, kad pacientas serga lėtine kaulų liga, camptodactyly reikia gydyti tinkama priemone. Pavyzdžiui, gali būti naudojami protezai, didinantys piršto judesio amplitudę. Tiksli priemonė, kuri yra prasminga, priklauso nuo deformacijos priežasties ir sunkumo, taip pat nuo gydytojo prognozės.