Myasthenia gravis

Sinonimai

  • Myasthenia gravis pseudoparalytica
  • Hoppe Goldflamo sindromas
  • Paveldima aukso liepsnos liga

Santrauka

Myasthenia gravis yra nervų ir raumenų jungties (neuromuskulinės galinės plokštelės; žr. Raumenų anatomija) liga iš autoagresinių ligų grupės. The imuninė sistema nukentėjusio asmens gamina (auto)antikūnai prieš receptoriaus (recipiento) receptorių medžiagą, kuri sukelia nervinio impulso vertimą į mechaninį veiksmą (raumenų susitraukimą). Tai veda prie laipsniško šių receptorių sunaikinimo, todėl nervinis impulsas seka vis silpnesniu raumenų veikimu (raumenų silpnumu).

Negydoma myasthenia gravis nuolat progresuoja įvairiu laipsniu ir gali būti mirtina užkrėtus kvėpavimo raumenis. Ligos progresavimą galima sulėtinti ar net sustabdyti vaistais, kad paveiktų nukentėjusį asmenį imuninė sistema. Kita vertus, yra daugybė įprastų vaistų (pvz., Anestetikų), kurie gali pabloginti myasthenia gravis simptomus, todėl nukentėjusiems patartina gauti „miastenijos pasą“, kad apie tai informuotų pirmosios pagalbos teikėjus ir terapeutus.

Apibrėžimas

Myasthenia gravis yra autoimuninė liga, sukelianti laipsnišką pažeidimą sąsajoje tarp nervai ir raumenys. Susijungimo vietoje esančios agento medžiagos receptorių sunaikinimas sukelia patologiškai padidėjusį paveiktų raumenų nuovargį ir silpnumą.

Dažnis

Myasthenia gravis pasireiškia 4–10/100000 20 dažniu, liga pasireiškia dažniau arba 40–60 metų, arba 70–XNUMX metų amžiaus, labai retai ir vieną kartą vaikystė. Moterys serga dažniau nei vyrai.

Priežastys

Myasthenia gravis sukelia autoagresyvus grybelio procesas imuninė sistema, kuriame imuninė sistema gamina antikūnai prieš nervų ir raumenų galinės plokštelės receptorius. Daugeliu atvejų pakeitimas тимус imunologinis organas vaikystė, kuris paprastai regresuoja suaugusiesiems). Kaip ir daugelio autoimuninių ligų atveju, yra tam tikras paveldimas komponentas. Retais atvejais sunkiosios miastenijos simptomai gali pasireikšti ir dėl kitų ligų, pvz hipertireozė, reumatoidinis artritas ar kitų autoimunologinių ligų. Psichinė ir fizinė įtampa, taip pat antrinės ligos gali sustiprinti sunkiosios miastenijos simptomus.