Pseudo-Lennox sindromas yra ypatingas tipas epilepsija tai yra palyginti retai. Terminas yra kilęs iš vadinamojo Lennox-Gastaut sindromas, kuris pseudo-Lennox sindromas tam tikru mastu panašus į priepuolių sunkumą. Daugeliu atvejų sutrikimas pasireiškia nuo 2 iki 7 metų amžiaus.
Kas yra pseudo-Lennox sindromas?
Iš esmės pseudo-Lennox sindromas daugeliu atvejų pasireiškia jau vaikystė. Šiomis aplinkybėmis liga pirmiausia paveikia tuos asmenis, kurie anksčiau turėjo tam tikrų bendros raidos sutrikimų. Kartais tai tik daliniai funkcijų sutrikimai, kurie vis dėlto ryškėja pseudo-Lennox sindromo metu. Be to, gali būti, kad nukentėję vaikai vystosi normaliai. Be to, kai kuriais atvejais pseudo-Lennox sindromas pastebimas pacientams, kenčiantiems nuo specifinių smegenys žala.
Priežastys
Dabartiniai medicininiai tyrimai dar nerado galutinio atsakymo į pseudo-Lennoxo sindromo priežasčių klausimą. Vietoj to, sutrikimo išsivystymo priežastys dažniausiai būna idiopatinės. Taigi tiksli priežastis negali būti nustatyta. Tam tikrais atvejais yra ryšys tarp pseudo-Lennox sindromo atsiradimo ir tam tikros žalos smegenys. Kartais įtariama, kad ligos vystymasis susijęs ir su genetinėmis priežastimis. Be to, medicininiai stebėjimai rodo, kad epilepsijos priepuoliai, atsirandantys esant pseudo-Lennox sindromui, yra susiję su smegenys metu vaiko vystymasis. Kalbant apie priežastis, yra aiškus skirtumas tarp Lennox-Gastaut sindromas viena vertus, ir pseudo-Lennox sindromas. Taip yra todėl, kad pirmojo atveju ligos išsivystymo priežastys dažniausiai buvo išaiškintos. Be to, diagnostikos tyrimo procedūrų metu galima nustatyti vystymosi priežastis. Be to, tik priepuoliai tonikas neatsiranda kartu su pseudo-Lennox sindromu. Tačiau reikia pabrėžti, kad atskirais sindromais negalima aiškiai atskirti kiekvienu atveju, nes jie gali susilieti. Tai taip pat taikoma vadinamajam Landau-Kleffnerio sindromui.
Simptomai, skundai ir požymiai
Iš esmės pseudo-Lennoxo sindromui būdingi simptomai yra palyginti įvairūs. Visų pirma yra įvairių rūšių epilepsijos priepuoliai, atsirandantys ligos eigoje. Visų pirma yra vadinamosios tonikas priepuoliai. Tokio priepuolio metu paciento organizme stipriai sustingsta raumenys. Tai daugiausia lemia mėšlungis griaučių raumenyse. Ilgis tonikas priepuoliai skiriasi ir paprastai svyruoja nuo kelių sekundžių iki kelių minučių. Kitas lemiamas veiksnys yra tai, kad nukentėjęs asmuo kvėpavimas tonizuojančio priepuolio metu trumpam sustoja. Dėl to veido sritis ir oda ant lūpų gali tapti melsva. Akys dažnai pasisuka į viršų ir atsiranda vyzdžių išsiplėtimas. Dėl pertraukiamo kvėpavimas, daugelis pacientų tampa be sąmonės. Dėl šios priežasties didėja nelaimingų atsitikimų rizika. Lankstumas vadovas toninio priepuolio metu galimas. Jei nukentėję asmenys per daug įsitempia žandikaulį, jie kanda savo kalba Kai kuriais atvejais. Tačiau iš esmės tonizuojantys priepuoliai atsiranda kartu su kitų rūšių priepuoliais. Iš esmės pseudo-Lennox sindromui būdinga daugybė skirtingų epilepsijos priepuolių formų. Be tonizuojančių priepuolių, ypač reikėtų paminėti vadinamuosius Rolando priepuolius. Jie palyginti dažnai pasitaiko infantiliems pacientams. Taip pat gali būti, kad pseudo-Lennox sindromas atsiranda dėl įprasto Rolando epilepsija.
Ligos diagnozė ir eiga
Pseudo-Lennox sindromo diagnozė nustatoma pirmiausia remiantis tipiniu EEG pokyčiu. Tai susiję su dideliais daugiafokusio pobūdžio nukrypimais. Šis reiškinys dažniausiai pasireiškia miego fazėse. Be to, pseudo-Lennox sindromą dažnai lydi ESES. Tai yra specialus bioelektrinis būklė kad pirmiausia pasireiškia miegant. Todėl galimi dideli vystymosi sutrikimai. Kai kuriais atvejais atsiranda net nuolatinė psichinė negalia.
Komplikacijos
Dėl pseudo-Lennox sindromo pacientai kenčia epilepsija todėl labai sunkūs ir ypač skausmingi raumenų traukuliai. Paprastai an epilepsijos priepuolis taip pat gali būti mirtinas, jei jis užsitęsia arba jei priepuolio metu nukentėjęs asmuo yra kitaip sužeistas. Dėl pseudo-Lennox sindromo nukentėjusiam asmeniui taip pat tiekiama mažiau deguonis, todėl lūpos kartais pamėlynuoja. Tai taip pat gali negrįžtamai pakenkti smegenims ir Vidaus organai. Gali būti, kad vėliau pacientas yra psichiškai neįgalus. Nuolatinio traukulio atveju nukentėjęs asmuo paprastai praranda sąmonę, todėl procese taip pat gali atsirasti kritimas ir įvairios traumos. Gyvenimo kokybę gerokai pablogina pseudo-Lennox sindromas. Ypač vaikams epilepsijos priepuolis gali greitai vadovauti iki mirties. Neretai pacientams ir jų artimiesiems reikalinga psichologinė pagalba. Pseudo-Lennox sindromas gydomas vaistų pagalba. Paprastai jokių komplikacijų nėra. Tačiau nėra jokios garantijos, kad priepuoliai bus visiškai riboti.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Pakartotinius epilepsijos priepuolius turi nedelsdamas įvertinti gydytojas. Pseudo-Lennox sindromas gali pasireikšti keliais priepuolių tipais, kai kurie iš jų yra susiję su dideliu fiziniu diskomfortu. Toninius priepuolius, taip pat miokloninius ar atoninius-astatinius priepuolius turi išaiškinti gydytojas. Pseudo-Lennox sindromą gydo neurologas. Pažeisti asmenys turi būti gydomi specializuotoje klinikoje. ESES priepuolio formos atveju reikia apsilankyti miego laboratorijoje, kur yra būklė nustatomas atliekant EEG matavimą. Kadangi priežastinis terapija neįmanoma, atsakomosios priemonės apsiriboja gerai pritaikytais vaistais ir prevenciniais veiksmais. Jei an epilepsijos priepuolis atsiranda skubios medicinos pagalbos tarnybos, ypač jei atsiranda epilepsinė būklė, kai priepuolis yra daug ilgesnis ir intensyvesnis. Kadangi tai gali vadovauti iki kvėpavimo sustojimo ar širdies nepakankamumo, pirmoji pagalba priemonės turi būti pradėtas nedelsiant. Tada pacientas turi kreiptis į specializuotą kliniką ir jam gali prireikti fizioterapinės pagalbos.
Gydymas ir terapija
Būtina tinkamai gydyti pseudo-Lennox sindromą. Šiame kontekste terapija ESES yra labai svarbi, nes kitaip gali atsirasti raidos sutrikimų. Tačiau iš principo priemonės forumas terapija yra sunku. Dėl šios priežasties maždaug 50 procentų sergančių pacientų nuo vėlyvo brendimo kenčia nuo žymiai sulėtėjusio protinio vystymosi. Be to, prieštraukuliniai vaistai skiriami pseudo-Lennox sindromui gydyti vaistais. Šitie yra narkotikai kurie vartojami epilepsijos priepuoliams gydyti. Pacientai dažnai tokius gauna narkotikai kaip derinio terapijos dalis siekiant padidinti veiksmingumą. Galima narkotikai čia apima sultiam, lamotriginasarba įvairių kortikosteroidų.
Prevencija
Kadangi tikslios pseudo-Lennoxo sindromo atsiradimo priežastys dar nėra iki galo išaiškintos, negalima teigti apie galimus ligos prevencijos būdus. Pasirodžius pirmiesiems pseudo-Lennox sindromo požymiams, reikėtų kreiptis į gydytoją.
Sekti
Prieš pseudo-Lennox sindromą gali būti iš anksto esama smegenų žala. Tačiau kai kurie pacientai neturi tokių savybių ir buvo sveiki iki ligos pradžios. Tolesnė priežiūra yra būtina siekiant išvengti antrinės žalos ir leisti nukentėjusiam asmeniui vadovauti iš esmės normalus gyvenimas. Tolesnė priežiūra taip pat susijusi su artimaisiais. Jie turi būti informuoti, kaip priepuolio metu tinkamai prižiūrėti pacientą. Esant sunkiam epizodui, būtina nedelsiant iškviesti greitosios medicinos pagalbos tarnybą. Atidumas ir jautrumas sprendžiant sindromą yra lemiami atliekant tolesnę priežiūrą. Terapija atliekama naudojant vaistus administracija. Epilepsijos priepuolių dažnis ir intensyvumas registruojamas stebėjimo metu. Šie veiksniai suteikia informacijos apie gijimo procesą. Ligos eiga nėra vienoda, yra įvairių apraiškų. Lengvais atvejais gijimo prognozė yra palanki. Tolesnė priežiūra nebetartina, jei pacientui visiškai nėra simptomų ir nėra antrinių pažeidimų. Sunkiais atvejais priepuoliai palieka nuolatinę žalą. Tolesnė priežiūra lydi pacientą iki pilnametystės. Esant ryškiems pažinimo sutrikimams, pacientas dažnai negali dirbti ir jam reikia individualios paramos kasdieniame gyvenime. Tai teikia artimieji, gydantis neurologas ir atitinkamose pagalbos įstaigose.
Ką galite padaryti patys
Gerai laikantis šio sutrikimo svarbu: jaunų pacientų tėvai turi užtikrinti, kad vaistai būtų reguliariai vartojami pagal gydytojo nurodymus. Tai turėtų užkirsti kelią priepuoliams arba bent jau sumažinti jų skaičių. Kol pacientai dar maži, jų nereikėtų palikti vienų. Bet koks priepuolis gali kelti pavojų gyvybei, o lydintis asmuo paprastai gali užkirsti kelią sunkesnėms avarijoms. Pacientai ar jų artimieji taip pat turėtų įsitikinti, kad jų gyvenamoji aplinka yra saugi. Pavyzdžiui, namuose neturėtų būti kliūčių ir be kliūčių, tokių kaip birūs kilimai, slidžios grindys ar neužtikrinti laidai. Pacientams, sergantiems pseudo-Lennox sindromu, taip pat naudingas skubios pagalbos iškvietimas namuose, kuris gali būti naudojamas greitai iškviesti pagalbą priepuolio atveju. Būti priklausomu nuo pastovaus stebėsena o pagalba gali sukelti didelį stresą pacientams ir jų šeimoms. Čia patartina kreiptis į psichoterapinį gydymą. Poilsis technikos (pavyzdžiui, Jacobsono progresuojantis raumenų atsipalaidavimastai tai, qigong or joga) taip pat pasirodė naudingi, ypač artimiesiems. Internete yra daug vietų, kur žmonės gali susisiekti su kitais paveiktais asmenimis, pavyzdžiui, Epilepsijos tinklas (www.epilepsie-netz.de) su jo forumu (www.forum.epilepsie-netz.de). Taip pat „Rehakids, specialių vaikų forumas“ jau nagrinėjo pseudo-Lennox sindromą (www.rehakids.de).
