Behceto liga arba turkų. Behceto liga yra recidyvuojantis progresuojantis imuninis sutrikimas, kuris pirmiausia pasireiškia Pietryčių Azijos ir Turkijos 30 metų ir vyresniems vyrams. Pagrindiniai simptomai dažnai pasikartoja afta ir akių sutrikimai, ypač uždegimas ir pūliai kaupimas. Yra keletas variantų terapija, svarbiausia yra administracija of kortizono.
Kas yra Behceto liga?
Behceto liga, reumatinis sutrikimas, paveikia imuninė sistema ir pasitaiko epizoduose. Simptomai, kuriuos galima nustatyti kaip šią ligą, buvo aprašyti dar senovėje. Pirmasis simptomas dažnai pasikartojo afta ant burnos ar lytinių organų gleivinė. Tolesnėje, tada apibrėžtoje, simptomų eigoje yra akių ligos, ypač jų kaupimasis pūliai, kurie atsiranda daugiausia priekinėje akies kameroje, ir rainelės uždegimas. Retai aprašomi reumatiniai simptomai, tokie kaip oda paraudimas ir mazgeliai, diskomfortas ir uždegimas iš sąnarių, arterinis kraujagyslė okliuzijair uždegimas iš epididimio. Labai retai, smegenys atsiranda uždegimas, kuris gali vadovauti į koordinavimas sutrikimai, galvos skausmas, spastiškumasir sutrikusi sąmonė. Behceto liga taip pat gali pasireikšti paaugliams, o tada yra simptomų neturinti. Liga pasitaiko rečiau nei 1 iš 100000.
Priežastys
Nors ši liga buvo žinoma nuo senų senovės, jos priežastys ir jos grupių atsiradimo Turkijoje ir Pietryčių Azijoje priežastys iki šiol nebuvo išaiškintos. Tačiau, nors yra konkrečių spėjimų apie priežastis, teorijų apie įvykio vietas nepavyko rasti. Mokslininkai įtaria, kad genetinio polinkio ir autoimuninės ligos su bakteriniu ar virusiniu uždegimu silpnina organizmą ir imuninė sistema tokiu mastu, kad atsiranda sutrikusi imuninė reguliacija. Taip būtų būklė ligos pradžia, nes organizmas neturi galimybių išvalyti uždegimą ir pūliai kaupimas savaime.
Simptomai, skundai ir požymiai
Behceto liga pasireiškia mažais, paprastai skausmingais, oda pleistrai burna ir intymios zonos. Šie afta gali atsirasti pavieniui arba didesnėmis grupėmis ir gali skirtis išvaizda. Jie atrodo aknė, pūslelės ar apčiuopiami mazgeliai, skauda liečiant ir visada yra uždegimi. Po kurio laiko oda vietos randas, o oda pleiskanoja. Daugeliu atvejų nukentėjusieji taip pat pastebi sutrikimus žaizdų gijimastraumų atveju yra antrinis kraujavimas, ištekėjimas ir infekcija. The odos pokyčiai dažnai lydi konjunktyvitas. Šiame procese rainelė išsipučia, dėl ko ašaroja, niežti ir paraudo. Pūlingos kolekcijos susidaro priekinėje akies kameroje, kurios ilgainiui plyšta ir ištuštėja į vidų ar išorę. Sunkiais atvejais pacientas apaksta dėl uždegimo. Simptomai dažniausiai klastingai vystosi ir sunkėja, kai progresuoja Behceto liga. Tinkamai gydant sveikatai problemos atslūgsta per kelias dienas ar savaites. Jei reumatinė liga negydoma, ji gali vadovauti iki randų, lėtinis skausmas ir sutrikimai imuninė sistema. Kenčiantieji jaučiasi vis blogiau, o psichologiniai skundai, pvz Depresija ar dėl to dažnai išsivysto nepilnavertiškumo kompleksai.
Diagnozė ir eiga
Pažeisti Behceto liga sergantys asmenys dažnai kreipiasi į gydytoją, nes pastebi, kad dirgina žaizdų gijimas elgesys savaime. Sužeista oda yra hiperaktyvi, o aplink žaizdą yra stiprus paraudimas ir pūslių susidarymas. Šis simptomas taip pat tinka gydytojams, į kuriuos kreiptasi, kaip į pagrindinį ankstyvo Behceto ligos nustatymo kriterijų. Diagnozė patvirtinama vadinamuoju „katės alkūnės testu“. Šiuo tikslu gydytojas suleidžia 0.5 ml medicininio fiziologinio tirpalo į alkūnės odą ir stebi jos reakciją. Jei pacientas serga Behceto liga, įsišaknijusi oda reaguoja į mazgelių susidarymą ir uždegimines reakcijas. Jei šis testas patvirtina įtarimą, kraujas norint nustatyti, kiek imunoglobulino yra kraujyje ir kaip jis susideda, reikia atlikti tolesnės diagnozės analizę. Behceto liga yra a lėtinės ligos tai progresuoja epizodais, iš pradžių pasireiškiančiais aftomis, o vėliau įvairiomis akių ligomis. Jei gydytojas nesikiša, reumatinė liga gali vadovauti į aklumas arba sunkūs uždegiminiai procesai smegenys.
Komplikacijos
Behceto liga sukelia įvairių simptomų ir komplikacijų. Visų pirma gali atsirasti akių uždegimas, dėl kurio priekinėje akies kameroje kaupiasi pūliai. Daugeliu atvejų šis kaupimas sukelia regėjimo problemų ir, blogiausiu atveju, baigiasi aklumas. Oda niežti ir parausta, o tai žymiai pablogina nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę. Daugelis žmonių jaučiasi nepatogiai ir dažnai gėdijasi šių simptomų. Behceto liga taip pat gali sumažinti savivertės ar nepilnavertiškumo kompleksus. Neretai pacientai kenčia nuo psichologinių apribojimų ar Depresija kaip rezultatas. Žaizdų gijimas taip pat gali riboti Behceto liga, dėl kurios infekcijos dažniau pasitaiko. Behceto ligą galima palyginti gerai gydyti vaistais. Paprastai jokių ypatingų komplikacijų neatsiranda. Tačiau daugeliu atvejų pacientams reikia ilgalaikio gydymo. Panašiai ir nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė paprastai nesumažėja. Dėl nusilpusios imuninės sistemos pacientai yra labiau linkę į įvairias ligas.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Ligos rizikos grupei priskiriami vyresni nei 30 metų vyrai, kilę iš Turkijos ar Pietryčių Azijos. Jie turėtų kreiptis į gydytoją, kai tik jie kenčia nuo padidėjusio aftų vystymosi. Skausmingos vietos ant dantenos ar gleivinės burna reikia ištirti ir gydyti. Jei nukentėję regionai toliau plinta arba yra kitų nusiskundimų, reikia apsilankyti pas gydytoją. Atsargiai patartina esant uždegimui, niežuliui, atvirai žaizdos ar pūlio susidarymas. Sunkiais atvejais yra rizika kraujas apsinuodijimas, galintis baigtis mirtimi. Jei būtina, būtina konsultuotis su gydytoju skausmas išsivysto, žaizda padidėja arba būna sterili žaizdų priežiūros negali būti garantuota. Jei nukentėjusį asmenį pakartotinai kamuoja įvairūs simptomai per kelias savaites ar mėnesius, reikia kreiptis į gydytoją. Jei susidaro pūslelės ar atsiranda kitų odos išvaizdos pokyčių, organizmas tai laiko esamų pažeidimų požymiu. Apčiuopiami gumbai, žvynuota oda ar skausmas palietus reikia pateikti gydytojui. Jei žaizdos blogai gyja arba yra neįprastas kraujavimas po operacijos, reikia gydytojo. Jei yra emocinių ar psichinių anomalijų, būtina apsilankyti ir pas gydytoją. Depresines nuotaikas ar elgesio sutrikimus gydytojas turėtų įvertinti, kai tik jie kelias savaites išlieka nepakitę.
Gydymas ir terapija
Kai Behceto ligos diagnozė bus aiškiai nustatyta, standartinė terapija yra inicijuojamas. Ūminėje stadijoje tai susideda iš administracija of kortizonoį veną arba tablečių pavidalu, atsižvelgiant į paciento sunkumą ir individualius poreikius. Kortizonas slopina uždegimą organizme ir paveiktų ląstelių augimą ir taip gali nutraukti ar susilpninti ligos ciklą. Labai sunkiais atvejais ir dažnai pasikartojančiais epizodais gydantis gydytojas gali nuspręsti skirti vaistą imunosupresantai papildomai arba alternatyviai. Tai sumažina imuninės sistemos funkcijas ribodama imuninių ląstelių augimą arba blokuodama DNR augimą. Dozavimas ir vartojimo dažnis administracija priklauso nuo ligos sunkumo. Jei nei kortizonas terapija nei imunosupresantai arba veiksmingas abiejų preparatų derinys, terapija su infliksimabas arba talidomido yra paskutinė išeitis. Infliksimabas yra laikomas pagrindiniu reumatinių ligų vaistu. Talodomidas tapo žinomas talidomido ar „Softenon“ pavadinimais ir neigiama patirtimi, tačiau dabartine forma ir griežtai kontroliuodamas saugumą jis žada geras perspektyvas išgydyti.
Perspektyva ir prognozė
Behceto ligos prognozė gerėja ilgėjant ligos trukmei. Kursą galima apibūdinti kaip banguojantį, jame yra daugybė aftų burna ypač lytiniuose organuose, retėjant senėjant amžiui. Be to, jei pažeidžiama tik oda, sergančiųjų gyvenimo trukmė nėra mažesnė. Kančios spaudimą gali sustiprinti psichologinės problemos, kylančios dėl odos pokyčiai, kurie yra suvokiami kaip nerimą keliantys. Retais atvejais Depresija atsiranda kitaip, o tai blogina prognozę. Behceto ligos mirtingumas yra didesnis, tuo anksčiau liga pasireiškia anksčiau. Ypač paauglių amžiaus vyrų ir jaunų suaugusiųjų mirtingumas yra daug didesnis nei visų kitų nukentėjusių asmenų. Ypač plaučių arterijose esančios aneurizmos yra susijusios su aukštu, maždaug penktadaliu, mirtingumu. Kadangi prieš jiems įsigaliojant jie diagnozuojami retai, prognozės yra atitinkamai prastos. Neuronų įsitraukimas arba opa Virškinimo traktas ar kiti organai taip pat prisideda prie padidėjusio mirtingumo. Tačiau didėjant amžiui prognozė tampa palankesnė net ir šioje rizikos grupėje, nes liga tampa neaktyvesnė. Be to, prognozė yra bloga, jei tai susiję su akimis, nes maždaug 25–50 procentų nukentėjusiųjų apako arba tampa labai silpna regėjimo. Gera medicininė priežiūra gali to išvengti.
Prevencija
Kadangi ligos priežastys iki šiol nebuvo tirtos, prevencijos metodai nėra žinomi. Tačiau paveikti asmenys turėtų kuo greičiau ir reguliariai kreiptis į gydytoją, kad būtų išvengta sunkaus ligos progresavimo.
Sekti
Terapinis Behceto ligos tikslas yra ilgalaikis ir, jei įmanoma, visiškas autoimuninio uždegimo slopinimas. kraujas laivai. Visais atvejais kintančių blyksinčių ir nykstančių ligos požymių aktyvumas laikui bėgant mažėja. Jei liga yra sunkesnė, su akių uždegimu, trombozėir dalyvavimas nervų sistema ar virškinamojo trakto, ilgalaikis tolesnis gydymas priešuždegiminiais narkotikai z užpilai ir tabletės yra reikalinga. Jei pacientai skundų neturi bent dvejus metus ir yra besimptomiai, atskirais atvejais preparatai uždegiminiams procesams mažinti arba imunosupresinė terapija nutraukiami. Tačiau dažnai sunku kontroliuoti Behceto ligą, nes ligos eiga ir sunkumas nėra apskaičiuojami. Todėl esant autoimunui svarbu optimali tolesnė priežiūra vaskulitas, priemonės po ūmios terapijos fazės turi užduotis aptikti antrinius simptomus ir laiku atpažinti atnaujintą priepuolį. Atsižvelgiant į klinikinę išvaizdą, vaistų dozes galima individualiai koreguoti. Palaiko priemonės stebint Behceto ligą, reikia dietos, kad stabilizuotųsi žarnyno flora ir stiprinti kraują laivai. Reguliarus patikrinimas, ypač pas dermatologus ir oftalmologus, leidžia anksti juos nustatyti odos pokyčiai ar akių uždegimai, bet taip pat suteikia pacientams pasitikėjimo aiškinant skubius klausimus. Tolesnis Behceto ligos gydymas yra svarbus komponentas visam laikui įtvirtinant terapijos sėkmę ir pritaikant ją prie individualios ligos eigos.
Ką galite padaryti patys
Kadangi liga progresuoja recidyvais, sunku išduoti patentinę priemonę savipagalbai. Daugelis pacientų gali gerai ir pakenčiamai gyventi su liga, jei reguliariai vartojami paskirti vaistai. Kai kuriems pacientams taip pat yra atvejų, kai jie gali susitvarkyti be jokių vaistų. Jei įvyksta dar vienas recidyvas, reikia kreiptis į gydantį gydytoją, kad paskirtų ką nors palengvinti, nes su juo visada susijęs stiprus skausmas. Kiekvienas, kenčiantis nuo Behceto ligos, turėtų bet kuriuo atveju pasirūpinti, kad kūnas būtų pakankamai pailsėjęs. Pakankamas miegas ir sveikas, subalansuotas dieta taip pat prisidės prie gana stabilios ligos eigos. Be to, sergantieji turėtų atkreipti dėmesį į įprastą gyvenimo būdą, kad nepagailėtų savo kūno stresas. Be to, pacientams patariama prisijungti prie savipagalbos grupės ar terapijos grupės. Taip pat yra keletas interneto forumų, siūlančių tam tikrą anonimiškumą. Tokiu būdu visi gali keistis informacija su kitais sergančiaisiais temomis, kurių galbūt nereikėtų aptarti oficialioje grupėje. Tai padeda išgirsti kitų patirtį konkrečioje situacijoje. Taip lengviau susitvarkyti su savo jausmais ir baimėmis.
