Skleromiksedema yra specifinis dermatozės tipas, kuris paprastai pasireiškia pacientėms moterims. Skleromiksedemai būdinga pachiderma, atsirandanti dideliame plote ir turinti papulių. Paprastai plazmacitomos pasireiškia skleromiksedema. Šiuo atveju liga pasireiškia išsiveržiančiai oda ir dažnai pasirodo prieš hematologinius reiškinius.
Kas yra skleromiksedema?
Skleromiksedema sinonimais taip pat žinoma kaip kerpių miksedematozė ir Arndto-Gottrono sindromas. Pastarasis vardas yra kilęs iš gydytojų Gottrono ir Arndto, kurie pirmą kartą aprašė oda iš esmės, skleromiksedema yra speciali kerpių miksedematos forma, kuri yra ypač sunki. Taigi, būdingos lichenoidinės papulės atsiranda skleromiksedemos kontekste. Be to, oda sutirštėja ir sukietėja paveiktose vietose, kai kuriuose odos sluoksniuose nusėda gleivės. Be to, pastebimai padidėja odos fibrozė. Skleromiksedema paprastai atsiranda dėl monokloninės paraproteinemijos, kai yra IgG arba IgG1 tipo.
Priežastys
Tikslios skleromiksedemos priežastys šiuo metu nežinomos. Ištirti tik tam tikri skleromiksedemos vystymosi mechanizmai. Pirma, yra plazmacitoma, kuri žymiai padidina fibroblastų aktyvumą. Dėl to padidėjęs gleivių kiekis nusėda odoje. Iš esmės, kai kurių gydytojų požiūriu, skleromiksedema yra specialus kerpių miksedematos variantas. Dėl fibroblastų oda gamina ir kaupia padidintą rūgštinio pH mukopolisacharidų kiekį. Šiame procese specialus faktorius serume suaktyvina fibroblastus. Kol kas tikslus paraproteinemijos vaidmuo vystantis skleromiksedemai nebuvo išsiaiškintas. Iš esmės fibroblastai išlieka stimuliuojamoje būsenoje net tada, kai paraproteinemijos nebėra. Be to, paraproteinų dalis neparodo skleromiksedemos sunkumo.
Simptomai, skundai ir požymiai
Skleromiksedemai būdingi trys pagrindiniai simptomai, palengvinantys odos ligos diagnozavimą. Pavyzdžiui, pacientai kenčia nuo storos ir raukšlėtos odos, panašios į dramblių odą. Pažeistos odos vietos yra hiperpigmentuotos ir laikomos pachiderminėmis. Be to, asmenims, paveiktiems skleromiksedemos, pasireiškia panašios odos fluorescencijos sklerodermija. Be to, imituojamas standumas. Galiausiai ant paveiktų asmenų odos atsiranda tipiškos papulės, kurios yra arti, kerpinės ir panašios į natūralią odos spalvą. Papulės daugeliu atvejų sukelia niežėjimą ir kartais yra išdėstytos linijomis. Skleromiksedemoje šios papulės pirmiausia atsiranda kaklas ir veidas. Skleromiksedema išsivysto daugumai pacientų ketvirtame ir šeštame gyvenimo dešimtmetyje. Dažniausiai skleromiksedema atsiranda ant kaklas, glabella, rankos, rankos ir bagažinė. Be to, simptomai taip pat atsiranda ant Vidaus organai. Vainikinės arterijos, taip pat inkstas sklerozė, todėl atsiranda atitinkamų komplikacijų. Kartais plaučiai yra susiję su liga, su plaučių fibrozė vystosi po kelerių metų. Taip pat galimas ir stemplės judrumo pažeidimas polineuropatijos ir artritai. Retais atvejais dermato-neuro sindromas išsivysto kaip komplikacija skleromiksedemos fone.
Ligos diagnozė ir eiga
Skleromiksedemos diagnozę nustato atitinkamas specialistas. Istorijos metu jis aptaria pacientą medicinos istorija taip pat galimos lėtinės ligos ir panašūs artimų giminaičių skundai. Skleromiksedemos kamuojamas asmuo apibūdina pradinio pasireiškimo simptomus ir aplinkybes. Galiausiai gydantis specialistas skleromiksedemai diagnozuoti naudoja įvairius klinikinio tyrimo metodus. Pirma, analizės kraujas paprastai naudojami. Tada specialistas paima audinių mėginius iš skleromiksedemos pažeistų odos vietų ir paskiria tyrimą laboratorijoje. Galima nustatyti per didelį gleivių kaupimąsi odoje. Gydytojas taip pat nustato fibrozę ir suskaidytą jungiamasis audinys pluoštai.Diagnozuodamas skleromiksedemą, gydytojas turi atlikti plačią diferencinė diagnostika, nes ligos simptomai taip pat pasireiškia panašiu deriniu su daugeliu kitų ligų. Pavyzdžiui, gydytojas neįtraukia kupolo nekrozė, sisteminis sklerodermija, akrosklerozė ir Raynaud simptomatika. Apribotas išplatintas sklerodermija, sisteminę nefrogeninę fibrozę ir suaugusiųjų sklerozę, taip pat reikėtų atskirti nuo skleromiksedemos. Galiausiai, priešbialinė miksedema, eozinofilinis fascitasir gleivinės su kitomis priežastimis taip pat turi būti apsvarstytos diferencinė diagnostika.
Komplikacijos
Jei skleromiksedema negydoma, jos eigoje dažniausiai išsivysto papildomos komplikacijos. Odos pažeidimai tokie kaip abscesai ir papulės yra būdingi ligai ir yra susiję su skausmas ir niežti ir gali palikti randai jei gydoma neteisingai arba per vėlai. Jei liga išplinta į širdis ir inkstas arterijos, rimtos komplikacijos, tokios kaip inkstų nepakankamumas ir širdies aritmijos gali vystytis. Nuo pastebimo odos pokyčiai paprastai atsiranda ant veido ir kaklas, sergantieji tai dažnai suvokia ir kaip estetinį trūkumą. Gali išsivystyti tokie psichiniai išgyvenimai kaip socialinis nerimas ir nepilnavertiškumo kompleksai, kurie savo ruožtu yra susiję su komplikacijomis. Kaip vėlyva skleromiksedemos pasekmė, plaučių fibrozė yra matomas atskirais atvejais. Stemplės pažeidimai, periferinės sistemos sutrikimai nervų sistemair nusidėvėjimo ligos sąnarių taip pat gali atsirasti. Retai dermato-neuro sindromas išsivysto dėl dermatozės. Radiacijos metu taip pat gali atsirasti komplikacijų terapija. Be tipiškos spinduliuotės pagirios, kuris yra susijęs su galvos skausmas, pykinimas ir vėmimas, taip pat gali pasireikšti vėlyvas poveikis, pvz., genetinės medžiagos pokyčiai ir audinių degeneracija. Vaikų augimo sutrikimai gali pasireikšti pavieniais atvejais.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Skleromiksedema paprastai visada reikalauja gydymo. Tai sunki odos liga, kurią bet kuriuo atveju turi ištirti ir gydyti gydytojas. Todėl norint užkirsti kelią tolesniam ligos plitimui, labai svarbu ir ankstyva diagnostika. Atsiradus skleromiksedemai, kai atsiranda papulės ir pustulės, reikia kreiptis į gydytoją. Jie gali pasirodyti ant viso kūno ir neišnykti savaime. Be to, stiprus odos niežėjimas rodo skleromiksedemą ir turi būti patikrintas gydytojo, jei jis neišnyksta savaime. Daugeliu atvejų nukentėjusio žmogaus inkstai ir plaučiai taip pat kenčia nuo skleromiksedemos, todėl šiuose organuose gali atsirasti didelis diskomfortas. Šiuo atveju taip pat reikia kreiptis į gydytoją, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų, nes ši liga negali savaime pasveikti. Skleromiksedemos atveju pirmiausia reikėtų kreiptis į bendrosios praktikos gydytoją arba dermatologą. Liga gali būti gydoma palyginti gerai, kad nebebūtų jokių komplikacijų.
Gydymas ir terapija
Šios priemonės ir galima skleromiksedemos gydymo sėkmė daugiausia priklauso nuo dermatozės sunkumo ir nuo terapija esančios plazmacitomos. Priežastinis skleromiksedemos gydymo metodas šiuo metu nėra. Simptomai gali būti palengvinti naudojant retinoidus ir radiaciją terapija su PUVA spinduliais.
Prevencija
Kol kas nėra tiksliai žinoma, kaip galima veiksmingai išvengti skleromiksedemos. Šiuo tikslu odos ligos priežastys dar nėra pakankamai ištirtos. Todėl pacientams, sergantiems skleromiksedema, ypač svarbu nedelsiant kreiptis į gydytoją, jei jie patiria tipinius pagrindinius dermatozės simptomus, kad būtų išvengta vėlyvo ligos poveikio, pavyzdžiui, Vidaus organai.
Požiūris
Po skleromiksedemos gydymo prasideda antrinės priežiūros fazė. Kaip tai vyks, priklauso nuo odos problemos tipo ir sunkumo. Iki šiol nėra žinomos veiksmingos prevencijos. Todėl pacientams taip svarbu stebėti odą ir greitai paskirti gydytoją, jei pastebi pažeidimų. Trumpalaikis atsakas gali užkirsti kelią blogesnėms ligos pasekmėms. Jei po gydymo odos išvaizda vėl rodo nukrypimus, nukentėjusieji gali iš naujo pakoreguoti savo odą odos priežiūros produktai. Gydytojas mielai padės jiems tai padaryti. Atsisakius kvepalų kremai ir kosmetika, sumažėja atkryčio rizika. Kasdieniame gyvenime galima sąmoningai sumažinti stresas ant odos. Produktai, kurių sudėtyje yra alkoholis ar agresyvios medžiagos gali dirginti odos paviršių. Vietoj to gali būti naudojami natūralaus pagrindo produktai, kuriuos rekomenduoja gydantis gydytojas ar net vaistininkas. Be odos apsaugos, svarbų vaidmenį turi ir psichologinis stabilumas. Odos dirginimas gali susilpninti pasitikėjimą savimi ir taip neigiamai paveikti gyvenimo kokybę. Dalyvavimas savipagalbos kursuose šiame kontekste yra labai naudingas ir neutralizuoja nepilnavertiškumo kompleksus. Kai pacientai susitaikys su savimi būklė, jiems lengva susidoroti su nemaloniomis situacijomis ir išlikti atsipalaidavusiems.
Štai ką galite padaryti patys
Skleromiksedemos atveju savipagalbos galimybės yra labai ribotos. Kadangi ligos priežastis dar nėra iki galo išaiškinta, dar nebuvo įmanoma nustatyti pakankamų terapinių metodų ar palaikomųjų metodų. Todėl svarbu jau pasitaikius pirmiems odos išvaizdos pažeidimams kreiptis į gydytoją. Be to, kremai ir odos priežiūros produktai reikia derinti su gydančiu gydytoju. Norėdami išvengti papildomų stresas ar parfumuotas odos dirginimas kosmetika neturėtų būti naudojamas. Taip pat svarbu užtikrinti, kad odos priežiūros produktai neturi alkoholis ar kitų agresyvių ingredientų. Rekomenduojama naudoti kosmetikos gaminius, specialiai sukurtus odos poreikiams. Psichologinis stabilumas yra svarbus kovojant su liga. Todėl reikėtų palaikyti pasitikėjimą savimi ir patartina atvirą požiūrį į ligą. Šis požiūris gali padėti išvengti nemalonių situacijų, tokių kaip žvilgsniai ar klausimai kasdieniame gyvenime. Dėvėti drabužius arba naudoti aksesuarus galima taip, kad būtų apsaugotos didelės odos dalys. Be to, dėvimi drabužiai taip pat turėtų būti pritaikyti prie odos poreikių. Todėl prieš dėvint reikia patikrinti pagamintų drabužių sudėtį.
