Amiloidinė angiopatija: priežastys, simptomai ir gydymas

Amiloidinė angiopatija yra liga, pažeidžianti kraujas- guolis laivaismegenys. Beta-amiloidai nusėda viduje kraujas laivai, todėl spindis susiaurėja. Be to, kartais išsivysto mikroanurizmos. Tai sukelia aneurizmų sprogimo ir kraujavimo pavojų smegenys.

Kas yra amiloidinė angiopatija?

Amiloidinė angiopatija yra liga, pažeidžianti kraujas-nešiojimasis laivaismegenys. Amiloidinė angiopatija vadinama smegenų amiloidinės angiopatijos sinonimu arba santrumpa CAA. 1938 m. Tyrėjas Scholzas pirmą kartą aprašė amiloidinę angiopatiją vyresnio amžiaus pacientams. Šių asmenų smegenyse jis atrado būdingus beta-amiloidų nuosėdas. Kadangi buvo nustatyta tam tikrų ligos požymių paralelių, amiloidinė angiopatija iš pradžių buvo priskirta kategorijai Alzheimerio liga liga. Tačiau vėliau tyrėjai nustatė, kad amiloidinė angiopatija yra savaiminė liga. Taigi amiloidinė angiopatija dėl to nesivysto hipertenzija, kuris yra daugelio kitų smegenų kraujavimų priežastis. Dažniausiai amiloidinė angiopatija pasireiškia beta-amiloidų nuosėdomis. Didelė dalis pacientų, sergančių Alzheimerio liga ligos kenčia nuo tokių sąlygų. Be to, yra keletas genetiškai sukeltų amiloidinės angiopatijos tipų. Tai apima genetines mutacijas, turinčias įtakos, pavyzdžiui, presenilinui ir amiloido pirmtako baltymui. A genas mutacija cistatinas C taip pat pasitaiko kai kuriais atvejais. Iš esmės amiloidinė angiopatija ir su ja susiję simptomai atsiranda dėl tam tikrų peptidų laikymo kraują turinčiuose smegenų induose. Daugeliu atvejų nusėda peptidas beta-amiloidas. Nuosėdos kaupiasi skirtingose ​​smegenų kraujo sistemos vietose. Todėl išsivysto įvairios stenozės ir dažnai mikroaneurizmos.

Priežastys

Amiloidinė angiopatija išsivysto nusėdus peptidui beta-amiloidui. Ši medžiaga susidaro, kai suyra amiloido pirmtako baltymai. Tam reikia fermentai (enzimai) gama ir betasekretazė. Sveikiems žmonėms metabolizmas nesukuria šių peptidų. Daroma prielaida, kad pirmiausia nervinės ląstelės gamina medžiagą amiloidą. Medžiaga kaupiasi pacientų nerviniame skystyje, todėl nuosėdos smegenų kraujagyslių sienelėse arba smegenų audinyje pamažu formuojasi. Šie indėliai yra žinomi kaip senatvinės plokštelės ir dažniausiai atsiranda vyresniame amžiuje. Jie taip pat atsiranda kartu Alzheimerio demencija. Tam tikri genetiniai veiksniai padidina amiloidinės angiopatijos atsiradimo riziką. Visų pirma, alelis, vadinamas ApoE4, predisponuoja nukentėjusius asmenis kaupti atitinkamas amiloido nuosėdas kraujagyslėse.

Simptomai, skundai ir požymiai

Amiloidinė angiopatija pirmiausia pasireiškia būdingais peptido beta-amiloido nuosėdomis kraujagyslėse smegenyse. Medžiaga ypač kaupiasi indų sienelėse. Beta-amiloidui susidaryti reikalingas specialus amiloido pirmtako baltymas. Tai susidaro, kai pirmtaką medžiagą padalija fermentiniai procesai. Tokiu būdu susidaro patogeninis beta-amiloidas. Tokie procesai vyksta išskirtinai pacientų neuronų audinyje. Kita vertus, sveikiems žmonėms organizmas negamina jokios beta-amiloido dalies. Peptidas kaupiasi nerviniame skystyje, vadinamajame smegenų skystyje. Charakteristika apnašų tada formuojasi. Šios nuosėdos audinyje nervai yra daugiausia atsakingi už Alzheimerio liga liga.

Diagnozė ir progresavimas

Amiloidinę angiopatiją diagnozuoti gyviems pacientams yra ypač sunku. Todėl patikima diagnozė dažnai būna sėkminga tik mirus pacientams. Tai atskleidžia minimalų kraujavimą į smegenų audinius be aiškios priežasties. Tai leidžia daryti išvadą apie amiloidinę angiopatiją. Diagnozė pagrįsta MRT tyrimo atlikimu. Čia matomos hialinizuotos kraujagyslės, prarandamos lygiųjų raumenų ląstelių struktūros. Klinikinė diagnozė pagrįsta vaizdo tyrimais, rodančiais pavienius ar daugybinius smegenų smegenų kraujavimus. Šie kraujavimai dažniausiai atsiranda ties žievės ir smegenų siena. Be to, galimi smegenų mikrokraujavimai, kurie neatskleidžia jokios kitos priežasties. Statistiniai vertinimai rodo, kad maždaug penkis – dvylika procentų intrakranijinių kraujavimų sukelia amiloidinė angiopatija. Duomenys taikomi tik vyresniems nei 55 metų žmonėms. Žmonės, kuriems yra amiloidinė angiopatija ir vartojami tam tikri antikoaguliantai, ypač dažnai patiria kraujavimą į smegenis.

Komplikacijos

Amiloidinė angiopatija yra gana rimta liga. Blogiausiais atvejais gali pasireikšti sunkus smegenų kraujavimas, sukuriantis pacientui gyvybei pavojingą situaciją. Daugumoje nukentėjusių asmenų Alzheimerio liga išsivysto dėl amiloidinės angiopatijos. Tai gali išsivystyti laikui bėgant ir neprivalo atsirasti staiga. Gydytojui sunku nustatyti amiloidinę angiopatiją, todėl specifinis gydymas neįmanomas. Tačiau autopsijos metu galima nustatyti kraujavimą į smegenis. Deja, amiloidinės angiopatijos gydymas neįmanomas. Pacientas turi gyventi su šia liga, nors sveikas gyvenimo būdas gali teigiamai paveikti ligą ir palengvinti simptomus. Skirtingos komplikacijos gali atsirasti dėl Alzheimerio liga. Daugelis žmonių dėl to nebegali gyventi vieni dieta ir yra priklausomi nuo šeimos ar globėjų paramos. Kasdienį gyvenimą labai riboja amiloidinė angiopatija, o gyvenimo kokybė labai pablogėja. Deja, gydyti neįmanoma Alzheimerio liga visiškai. Atsiradusius simptomus galima palengvinti tik iš dalies.

Kada reikia kreiptis į gydytoją?

Blogiausiu atveju amiloidinė angiopatija gali sukelti kraujavimą smegenyse. Norint išvengti šių kraujavimų ir dėl to kitų pasekmių, bet kuriuo atveju, kai pasireiškia šios ligos simptomai, reikia kreiptis į gydytoją. Tai taip pat gali užkirsti kelią ankstyvai nukentėjusio asmens mirčiai. Ypač vanduo sulaikant įvairiuose kūno regionuose, reikia atlikti medicininę apžiūrą ir gydymą. Daugeliu atvejų tai susiję su skundais dėl kraujo cirkuliacija. Taip pat reikėtų kreiptis į gydytoją, kai nukentėjusiam asmeniui pasireiškia pirmieji Alzheimerio ligos simptomai ir skundai. Paprastai liga negali būti visiškai išgydyta, o tik sustabdyta. Pacientai kenčia nuo užmaršumo, sutrikimų koncentracija ir koordinavimas. Orientaciją ir įprastą mąstymą bei veikimą taip pat gali apriboti amiloidinė angiopatija. Visų pirma artimieji turi atkreipti dėmesį į šiuos simptomus ir prireikus paprašyti tyrimo. Patarimas taip pat patartinas esant mažesniam atsparumui ar pastoviam nuovargis. Tai ypač aktualu, jei šie skundai atsiranda netikėtai ir be jokios ypatingos priežasties. Taip pat gali būti, kad amiloidinė angiopatija gali apriboti paciento gyvenimo trukmę.

Gydymas ir terapija

Šiuo metu nėra jokio gydymo priemonės yra prieinami terapija amiloidinės angiopatijos. Nėra nei priežastinio, nei simptominio gydymo metodo. Amiloidinė angiopatija dažnai lydi Alzheimerio ligą, todėl jai reikia ypatingos priežiūros priemonės nukentėjusiems pacientams. Kai kuriais atvejais asmenys gauna ambulatorinę priežiūrą arba gyvena pagalbos namuose, kad galėtų lengviau susidoroti su šia liga. Paprastai sveikas gyvenimo būdas gali turėti teigiamą poveikį apskritai sveikatai, tuo pagerindama gyvenimo kokybę, nepaisant amiloidinės angiopatijos.

Perspektyva ir prognozė

Daugeliu atvejų ankstyva amiloidinės angiopatijos gydymas neįmanomas, nes šios ligos simptomai pasireiškia palaipsniui ir galiausiai vadovauti iki Alzheimerio ligos. Nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę liga labai riboja ir pablogina, todėl ji taip pat gali vadovauti nukentėjusio asmens kasdienio gyvenimo sunkumams. Nepriklausomas gydymas amiloidine angiopatija paprastai nevyksta. Be to, Alzheimerio liga labai suvaržo paciento kasdienį gyvenimą, todėl pacientas gali būti priklausomas nuo kitų žmonių pagalbos. Tai nėra neįprasta koordinavimas ir koncentracija sutrikti. Taip pat sutrinka mąstymas ir veikimas, todėl pacientas gali kelti pavojų sau ar kitiems žmonėms. Daugeliu atvejų amiloidinė angiopatija taip pat reiškia, kad nukentėjęs asmuo nebegali savarankiškai maitintis. Deja, tiesioginis amiloidinės angiopatijos gydymas neįmanomas. Simptomai kai kuriais atvejais gali būti riboti ir palengvinti, tačiau priežastinis ir pagrindinis šios ligos gydymas neįmanomas. Paciento gyvenimo trukmę gali sumažinti ir amiloidinė angiopatija.

Prevencija

Jokios prevencinės priemonės priemonės amiloidinės angiopatijos dar nėra ir yra išbandyti. Liga dažniau pasireiškia vyresniame amžiuje dėl medžiagų apykaitos sutrikimo. Tačiau tikslios amiloidinės angiopatijos priežastys nebuvo ištirtos. Iki šiol nėra veiksmingų būdų paveikti atitinkamus medžiagų apykaitos procesus, kurie reikšmingai prisideda prie amiloidinės angiopatijos vystymosi.

Sekti

Po gydymo amiloidine angiopatija galimybės yra labai ribotos. Nukentėję asmenys visada pasikliauja medicininiu gydymu, kad palengvintų simptomus ir išvengtų tolesnių komplikacijų. Gydymas savitarpio pagalba taip pat negali būti taikomas. Gali būti, kad dėl amiloidinės angiopatijos sumažėja ir nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė. Nukentėję asmenys daugiausia priklauso nuo nuolatinės priežiūros savo gyvenime, nes ligos negalima visiškai išgydyti. Visų pirma, meilės reikalaujantis ir intensyvus artimųjų ar draugų rūpinimasis ir palaikymas labai teigiamai veikia tolesnę ligos eigą. Sveikas gyvenimo būdas su sveika dieta taip pat gali teigiamai paveikti amiloidinės angiopatijos eigą. Nukentėję asmenys turėtų susilaikyti nikotinas ir alkoholis. Pažeisti asmenys turi būti intensyviai skatinami kovoti su liga. Tai vienintelis būdas išsaugoti atmintis. Rekomenduojama dažnai lankytis pas pacientus ir daug bendrauti su nukentėjusiais asmenimis. Taip pat gali būti naudingas kontaktas su kitais amiloidine angiopatija sergančiais pacientais.

Štai ką galite padaryti patys

Liga siūlo keletą savipagalbos galimybių nukentėjusiam asmeniui. Daugeliu atvejų diagnozė nustatoma tik ūmiais gyvenimo etapais arba po mirties. Pažeidžiamas asmuo vargu ar apskritai suvokia sutrikimų raidą kasdieniame gyvenime. Todėl amiloidinės angiopatijos ligos vystymasis ir progresavimas dažnai lieka nepastebėtas ilgą laiką. Iš esmės, sveikatai galima pasiekti susisteminus bendrą gyvenimo būdą. Per dieta, gyvenimo būdą ir gyvenimo planą, pagrįstą fiziniais poreikiais, galima žymiai pagerinti savijautą. Nors šios priemonės padidina gyvenimo kokybę kasdieniame gyvenime, negalima atmesti galimybės, kad amiloidinė angiopatija vystosi toliau. Mokslininkai nustatė, kad sveikas gyvenimo būdas daro teigiamą įtaką ligos progresavimui. Simptomai palengvėja, o ligos progresas žymiai stabdomas. Todėl subalansuotai mitybai reikėtų skirti ypatingą dėmesį. Tai stabilizuoja ir palaiko paties organizmo gynybinę sistemą. Be to, tai žymiai prisideda prie komplikacijų sumažinimo. Mitybos forma kartu su gera miego higiena ir vengiant kenksmingų medžiagų, tokių kaip alkoholis ir nikotinas sumažina sunkios ligos progresavimo tikimybę.