Kušingo liga atstovauja a būklė kurio metu organizmas patiria hiperkortizolizmą, kuris yra perprodukcija Kortizolio. Šis disbalansas atsiranda dėl hipofizės adenomos (PSA naviko) hipofizio liauka), o tai savo ruožtu padidina AKTH.
Kas yra Kušingo liga?
Pavadintas amerikiečių neurologo Harvey Williamso Cushingo vardu, Kušingo liga reiškia priekinės dalies sutrikimą hipofizio liauka kuriame an AKTHsukeliantis navikas sukelia antinksčių žievės per didelę stimuliaciją ir vėliau išskiria per daug Kortizolio. Taigi, Kušingo liga reiškia hiperkortizolizmo tipą. Gauti simptomai vadinami Kušingo sindromas. Kušingo liga pati savaime reiškia hipofizio liauka, taigi, kad per daug AKTH yra gaminamas ir išleidžiamas į kraujasAdrenokortikotropinis hormonas arba AKTH yra gyvybiškai svarbus hormonas, gaminamas priekinėje hipofizės dalyje. ACTH gamyba taip pat padidina per didelę AKTH gamybą mineraliniai kortikosteroidai, gliukokortikoidai ir seksas hormonai. Gautas tipinis šio AKTH pertekliaus klinikinis vaizdas, be kita ko, pasireiškia dideliu svorio padidėjimu, ypač [[mėnulio veidas]] ir nutukimas (storas liemuo ir gana plonos kojos bei rankos), taip pat sumažėjęs raumuo masė ir kiti medžiagų apykaitos sutrikimai bei sisteminės ligos.
Priežastys
Tiksli, atkartojama AKTH gamybos priežastis hipofizės navikas ar Kušingo liga nėra moksliškai žinoma. Liga pasireiškia maždaug kartą iš 100,000 XNUMX žmonių, moterys serga net keturis kartus dažniau nei vyrų lytis. Pati Kušingo liga yra ypatinga ir kartu dažniausia vadinamųjų priežasčių Kušingo sindromas: Apie 70 procentų tų, kuriuos paveikė Kušingo sindromas, hipofizės navikas, dažniausiai gerybinė hipofizio adenoma, yra stipriai padidėjusio Kortizolio lygis organizme. Šiuo atveju ir kai hipofizės naviko ląstelės gamina per daug AKTH, dėl kurio organizmo antinksčiai padidina kortizolio sekreciją, gydytojai kalba apie Kušingo ligą. Tačiau tikslus hipofizio pakitimo mechanizmas, susijęs su minėtais hormoniniais ir toli siekiančiais pokyčiais, nebuvo iki galo išaiškintas. Reta liga dažniausiai pasireiškia antrame ir penktame gyvenimo dešimtmetyje.
Simptomai, skundai ir požymiai
Paprastai diagnozė nustatoma todėl, kad pacientas kreipiasi į gydytoją su tipiniais - jam galbūt ne tokiais priskirtinais - Kušingo ligos simptomais: veido patinimas, „pilnaties veidas“ ir didelis svorio padidėjimas, ypač kaklas (vadinamasis „buivolo kaklas“) yra būdingos Kušingo ligos išvaizdos dalis, nors kojos ir rankos yra gana plonos. oda taip pat plonėja ir greičiau nei paprastai atsiranda mėlynių, taip pat gali būti bendras raumenų silpnumas ar raumenų irimas, kaulų netekimas (osteoporozė), aukštas kraujo spaudimas, medžiagų apykaitos sutrikimai (pvz., diabeto metabolizmas), nereguliarus mėnesinės, Taip pat koncentracija sutrikimai ir nuotaikos svyravimai, Net Depresija ir kitomis ligomis. Jei gydytojas nori diagnoziškai išaiškinti įtarimą dėl Kušingo ligos pagal fizinius simptomus, specialus kraujas pirmą kartą naudojamas skaičius. Laboratorija kraujas testais galima nustatyti skirtingą AKTH kiekį, kurį sukelia Kušingo liga gliukokortikoidai, mineraliniai kortikosteroidai, seksas hormonai taip pat CRH ir AKTH. Esant hipofizės priekinės dalies pakitimams ar navikui, AKTH lygis, lytis hormonai, gliukokortikoidaiir mineraliniai kortikosteroidai yra padidėję, tuo tarpu CRH yra sumažėjęs. Tačiau norint nustatyti patikimą diagnozę nepakanka vieno gliukokortikoidų matavimo, nes gliukokortikoidų kiekis svyruoja visą dieną ir yra didesnis ryte nei, pavyzdžiui, vakare. Kontraceptinės priemonės, įvairūs vaistai, nutukimas ir stresas taip pat turi įtakos gliukokortikoidų gamybai, todėl norint nustatyti patikimą diagnozę, ypač AKTH, visada reikia atlikti kelis matavimus. 24 valandų šlapimo matavimas taip pat gali suteikti informacijos apie gliukokortikoidų kiekį ir būti naudojamas patvirtinant kraujo tyrimasBe laboratorinių tyrimų, įtariant Kušingo ligą, vaizdavimo procedūros taip pat naudojamos siekiant aiškiai patvirtinti galimus hipofizės pokyčius ar navikus. Kompiuterinė tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso tomografija yra kaip šiuolaikiniai diagnostikos metodai, patvirtinantys ar paneigiantys hipofizės adenomos įtarimą. Navikai ne visada aiškiai matomi. Be to, yra vadinamasis deksametazonas slopinimo testas, kuris taip pat gali būti naudojamas įtariant Kušingo ligą ir gali nustatyti hormonų liaukos hiperfunkciją.
Komplikacijos
Kušingo liga pirmiausia sukelia stiprų paciento veido patinimą. Taigi nukentėjusieji kenčia nuo tipiško pilnaties veido ir, daugeliu atvejų, dėl nepilnavertiškumo kompleksų ar sumažėjusios savivertės. Tačiau kiti kūno regionai paprastai lieka liekni, todėl jų proporcijos būna neįprastos. Lygiai taip pat liga veda aukštas kraujo spaudimas ir neretai dėl raumenų silpnumo, todėl nukentėjusio žmogaus atsparumas žymiai sumažėja. Trikdžiai koncentracija or nuotaikos svyravimai yra įprasti, o tai žymiai pablogina nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę. depresija ir kiti psichologiniai sutrikimai taip pat nėra neįprasti. Ypač vaikams Kušingo liga gali vadovauti iki rimtų vystymosi apribojimų ir taip jį sulėtinti. Kušingo liga pirmiausia gydoma pašalinant naviką, kuris yra atsakingas už simptomus. Nukentėję pacientai priklauso nuo vaistų vartojimo. Jokių ypatingų komplikacijų neatsiranda. Tačiau kai kurie nukentėję asmenys remiasi vaistų vartojimu ir papildai visam gyvenimui.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Vienodos veido patinimas tai nėra dėl svorio padidėjimo ar šalutinio tablečių vartojimo poveikio, turėtų įvertinti gydytojas. Jei pasireiškia populiariai žinomas mėnulio veidas, suapvalinta veido forma ar kiti regėjimo nukrypimai nuo nukentėjusio asmens, stebėjimus reikia aptarti su gydytoju. Susilpnėjus įprastam raumeniui stiprumas, sutrikimai koncentracija taip pat reikia sumažinti įprastą fizinę ir protinę veiklą, reikia gydytojo. Greitas pavargimas, lengvumas ar vidinis silpnumas yra esamo sutrikimo požymiai, kuriuos reikia ištirti ir gydyti. Jei nebegalima įvykdyti kasdienių reikalavimų, atsiranda elgesio problemų ar išsivysto hormoniniai sutrikimai, būtina apsilankyti pas gydytoją. Jei lytiškai subrendusios moterys kenčia nuo mėnesinių ciklo pažeidimų, jos turėtų kreiptis į gydytoją. Libido pokyčiai taip pat yra dabartinės ligos požymiai. Nuotaikų kaita, aukštas kraujo spaudimas ir dirglumas laikomi neįprastais. Jei esami skundai išlieka be perstojo kelias savaites arba jei jų sunkumas nuolat didėja, patartina apsilankyti pas gydytoją. Esant stipriam svorio pokyčiui, visam laikui padidėjusiam vidiniam, reikėtų kreiptis į gydytoją stresas patirtis ir ryškumas oda išvaizda. Ligai būdingas pakitęs suvokimas sveikatai dienos eigoje. Ryte nukentėjęs asmuo dažnai jaučiasi blogiau nei vakare.
Gydymas ir terapija
Terapija dėl Kušingo ligos pirmiausia reikia chirurgiškai pašalinti hipofizės navikas. Navikas chirurginiu būdu pašalinamas vadinamuoju transsfenoidiniu metodu, kai procedūra atliekama per nosis ir sfenoidinis kaulas. Kai kuriais atvejais, pavyzdžiui, kai negalima atlikti operacijos, radioterapija hipofizės adenomos, taip pat galima, atsižvelgiant į naviko mastą ir individualią prognozę. Tai radioterapija pažeidžia naviko ląsteles taip, kad po kurio laiko jos žūtų; tačiau šiuo atveju gydymo sėkmės galima tikėtis tik po kelių mėnesių. Jei nei radiacija, nei chirurginis pašalinimas nėra sėkmingas (arba įmanomas), yra galimybė terapiškai nukreipti antinksčius: vadinamieji adrenostatikai gali būti naudojami visam laikui užkirsti kelią antinksčiams gaminti gliukokortikoidus, mineralinius kortikosteroidus ir lytinius hormonus. nėra pakankamai įmanoma veiksmingai kontroliuoti pasekmių ir simptomų dėl AKTH perprodukcijos, taip pat gali būti svarstoma adrenektomija. Šiuo atveju abi antinksčiai yra chirurgiškai pašalinami, kad būtų galima visam laikui kontroliuoti reikšmingą AKTH perteklių. Jei gydytojai nusprendžia imtis šios priemonės, vėliau būtina visą gyvenimą pakeisti gliukokortikoidus ir mineralinius kortikosteroidus. Sintetiniai gliukokortikoidai, tokie kaip deksametazonas ir prednizolonas taip pat vis dažniau naudojami gydant Kušingo ligą. Dėl savo specialaus cheminio paruošimo jie pasižymi didesniu stabilumu ir kitomis teigiamomis hormonų apykaitos savybėmis, todėl juos taip pat galima naudoti gydant Kušingo ligą.
Perspektyva ir prognozė
Kušingo ligos prognozė yra teigiama, jei laiku nustatomas ir gydomas priežastinis navikas. Sintetinių medžiagų naudojimas narkotikai z prednizolonas or deksametazonas pagerina gliukokortikoidų receptorių stabilumą smegenys. Reguliariai vartojant kartu su chirurgine intervencija, Kušingo liga gali būti gerai gydoma. Tačiau paskirtas kortizolis gali sukelti įvairų šalutinį poveikį ir sąveika. Tai apima insultą, širdies ir kraujagyslių problemas ir lūžius. Chirurgija žada apie 80 procentų tikimybę išgydyti Kušingo ligą. AKTH lygis normalizuojasi iškart po operacijos, o fiziniai simptomai turėtų greitai išnykti. Negydoma prognozė yra daug blogesnė, nes auglys auga, todėl AKTH lygis tampa vis labiau nesubalansuotas, o tai gali sukelti įvairius fizinius simptomus. Jei sindromas pasireiškia ilgai gydant tam tikrus narkotikai, skundai išnyksta ir nutraukus pasirengimą. Bronchų karcinomos prognozuoja kiek prastesnę prognozę nei antinksčių karcinomos, kurias, jei jos dar nėra išplitusios, galima gerai gydyti. Tikimybė pasveikti po Kušingo sindromas yra nuo 50 iki 80 proc. Jei gydymas yra sėkmingas, paciento gyvenimo trukmė nesumažėja.
Prevencija
Pagal dabartines žinias, ko gero, Kušingo ligos profilaktika ar individuali prevencija yra neįmanoma. Kokiu mastu rizikos veiksniai ar galimas genetinis polinkis vaidina reikšmę šiai ligai, taip pat dar negalima tiksliai pasakyti. Tačiau dėl įvairių ir kartais sunkių simptomų gali būti rekomenduojama kreiptis į gydytoją, jei kiltų įtartinų pokyčių ir kiltų abejonių, kad pagerėtų ligos prognozė ir tikimybė. terapija avarijos atveju.
Sekti
Net ir sėkmingai pašalinus priežastinį naviką, būtina reguliariai stebėti pacientą. Pavyzdžiui, yra rizika, kad organizme liks ląstelių likučių. Kontrolinių tyrimų pagalba galima laiku nustatyti ir gydyti galimas naviko navikas. Po operacijos patologas ištiria pašalintą audinį mikroskopu. Jei yra pakankamai sveikų audinių, tai laikoma indikacija, kad navikas buvo visiškai pašalintas. Tačiau visišką tikrumą galima pasiekti tik patikrinus likusius audinius, o tai dar neįmanoma. Atskiros pakitusios ląstelės taip pat dar neaptinkamos. Tačiau jei vėl susidaro tam tikra suma, tai padidina kortizono kraujyje. Vaizdo tyrimo metodai, tokie kaip magnetinio rezonanso tomografija (MRT) teikia informaciją apie atnaujintą naviko augimą. Įvairių tolesnių procedūrų pagalba galima nustatyti pasikartojimą, kol jis nesukelia naujų simptomų. Kuo anksčiau diagnozuojamas Kušingo ligos pasikartojimas, tuo didesnė sėkmės tikimybė. Tinkamas laikas tolesniems tyrimams vaidina svarbų vaidmenį atliekant tolesnę priežiūrą. Tačiau tam yra lemiami įvairūs veiksniai, tokie kaip naviko augimo greitis, jo mastas ir padėtis. Gydytojas, vykdydamas tolesnę priežiūrą, turi atsižvelgti į visus veiksnius, naudodamasis patikrinimo protingais intervalais empirinėmis vertėmis.
Tai galite padaryti patys
Sėkmė terapija Kušingo liga labai priklauso nuo paciento bendradarbiavimo: Svarbiausia sąlyga yra patikimai vartoti vaistus gydytojo paskirtomis dozėmis ir išlaikyti gydymą bei paskesnius susitikimus. Išsami informacija apie ligą ir galimą jos poveikį yra ypač svarbi, ypač pradžioje: kontrolinis sąrašas yra geras būdas užtikrinti, kad lankantis pas gydytoją nepamirštama nė vieno svarbaus klausimo. Psichologinė pagalba gali būti naudinga, ypač ankstyvosiose stadijose, siekiant geriau priimti ligą ir susidoroti su pasikeitusia situacija. Psichoterapinės pagalbos reikia ieškoti ir esant su hormonais susijusioms depresinėms nuotaikoms ar nerimo būsenoms; papildomai, mokymasis stresas valdymas ir poilsis technika prisideda prie psichinio stabilumo. Savipagalbos grupėje pacientai turi galimybę keistis patirtimi. Artimiems giminaičiams taip pat gali būti naudinga kreiptis į profesionalias konsultacijas. Pasveikimas po sėkmingos operacijos arba pradėjus gydymą vaistais gali užtrukti. Kol pastebimai nepagerėja simptomai, svarbu neviršyti savo veiklos rezultatų ribų: pacientai neturėtų bijoti priimti pagalbos atliekant kasdienę veiklą šiame etape. Lengvas fizinis krūvis ir sveikas dieta gali reikšmingai prisidėti prie psichinės ir fizinės gerovės didinimo.
