Patogenezė (ligos vystymasis)
Ewingo sarkoma yra vienas iš osteomielogeninių navikų, tai reiškia, kad jis atsiranda dėl kaulų čiulpai erdvė iš mezenchiminių kamieninių ląstelių (nesubrendusių / nediferencijuotų audinių ląstelių). Jis yra mažos, mėlynos ir apvalios ląstelės bei labai piktybinis (labai agresyvus; 3 ar 4 laipsnio piktybinis navikas). Ewingo sarkoma beveik visiškai susideda iš naviko ląstelių, kurios pakeičia sunaikintą kaulą (osteolitinį).
Ewingo sarkoma naviko ląstelėms būdingi chromosomų pakitimai: subalansuotos translokacijos, susijusios su EWS genas (Ewingo sarkoma genas) chromosomoje 22. Tai genas dėl defektų sveika ląstelė tampa naviko ląstele. Dažniausi perkėlimo tipai yra šie:
- Perkėlimas t (11; 22) (q24; q12)
- Perkėlimas t (21; 22) (q22; q12)
- Perkėlimas t (7; 22) (p22; q12)
Etiologija (priežastys)
Tikslios pirminės Ewing sarkomos priežastys vis dar neaiškios. Panašu, kad šeimos klasteriai ir aplinka neturi įtakos.
Biografinės priežastys
- Tautiškumą kaukaziečiams (kaukaziečiams) dažniau daro Ewingo sarkoma, azijiečiams - retai, o afroamerikiečiams - beveik niekada.
Kitos priežastys
- Radioaktyvus poveikis
- Rentgeno spinduliai
- Naviko terapija - Ewingo sarkoma yra dažnesnis žmonėms, kuriems buvo padaryta chemoterapija ir (arba) radiatio (radiacija terapija) in vaikystė dėl kitos naviko ligos. Agresyvi naviko terapija keičia osteoblastų genomą (genetinę medžiagą).
Gaires
- S1 gairė: Ewingo sarkomos vaikystė ir paauglystė. (AWMF registro numeris: 025-006), 2014 m. Birželio mėn. Ilga versija.
