Hemolizinis anemija - anemijos forma - (sinonimai: mažakraujystė, hemolizinė; Hemolizinė anemija; Hemolizinis ikteras; TLK-10-GM D55-D59: hemolizinės anemijos) reiškia visas anemijos formas, kurioms būdingas padidėjęs skilimas arba skilimas (hemolizė). eritrocitai (raudona kraujas ląstelių), kurių negalima kompensuoti padidėjusia raudonos spalvos gamyba kaulų čiulpai. Normalus gyvenimo laikotarpis eritrocitai yra maždaug 120 dienų, tuo tarpu eritrocitų išgyvenimo laikas yra hemolizinis anemija yra mažiau nei 100 dienų.
Hemolizinės anemijos priklauso hiperregeneracinėms anemijoms, ty joms būdinga kompensacinė padidėjusi eritropoezė (subrendusių formavimasis). eritrocitai iš kraujodaros kamieninių ląstelių kaulų čiulpai) su periferine retikulocitoze (daugiau nesubrendusių eritrocitų pirmtakų (retikulocitų) viduje kraujas).
Taip pat būdinga hemolizikai anemija yra normalus vidurkis hemoglobinas eritrocito (MCH) kiekis ir vidutinis vieno eritrocito vidurkis apimtis (MCV). Tai vadinama normochromazija ir anemija priskiriama normocitinei normochrominei anemijai.
Hemolizinę anemiją galima suskirstyti į dvi pagrindines grupes, kurios savo ruožtu yra suskirstytos į daugelį pogrupių:
- Korpuskulinės hemolizinės anemijos.
- Enzimopatija (genetiniai fermentų defektai), pvz
- Membraniniai defektai, pvz., Sferocitozė (sferocitinė anemija; dažniausiai hemolizinė anemija Šiaurės Europoje).
- Hemoglobinopatijos hemoglobinas sintezė), pvz., talasemija, pjautuvinė anemija (žiūrėkite toliau apie to paties pavadinimo ligą).
- Ekstrakorpuskulinės hemolizinės anemijos.
- Alloantikūnai - kraujas grupė antikūnai kaip ir perpylimo atvejais; rezus nesuderinamumas.
- Autoimuniniai hemoliziniai antikūnai:
- Anemija, kurią sukelia antikūnai prieš paties kūno raudonąsias ląsteles, kaip karštyje ar šaltas antikūnai-AIHA (autoimuniniai hemolizinė anemija); izovielės (pvz., Morbus haemolyticus neonatorum).
- Infekcinėmis ligomis, tokiomis kaip maliarija
- Mikroangiopatiniai sutrikimai, tokie kaip hemolizinis ureminis sindromas (HUS) arba trombozinė trombocitopeninė purpura (TTP; Moschkowitz sindromas, Moschcowitz sindromas).
- Metabolizmo sutrikimai kaip ir Zieve sindromas (būdinga triada: hiperlipoproteinemija (taip pat hiperlipidemija; lipidų apykaitos sutrikimas), hemolizinė anemija ir alkoholis nuodingas kepenys žala su ikteriu / gelta).
- Vaistų sukelta imuninė hemolizė
- Cheminiai pažeidimai, kaip apsinuodijimai (apsinuodijimai) gyvačių nuodais.
- Mechaniniai pažeidimai, tokie kaip dirbtiniai širdies vožtuvai
- Terminiai pažeidimai, tokie kaip nudegimai
Eiga ir prognozė: priklauso nuo pagrindinės ligos. Esant sunkiai anemijai, kraujo perpylimas gali prireikti.