Kailio liga yra įgimtas akių sutrikimas, kurį sukelia genetinis defektas. Kailių liga veda į visišką aklumas ir turi ribotas gydomųjų gydymo galimybių.
Kas yra Coats liga?
Kailių liga yra retas įgimtas akių sutrikimas, berniukus pažeidžiantis kur kas dažniau nei mergaites. kraujas laivai tinklainės yra išsiplėtusios ir pralaidžios, leidžiančios kraujui ir akių skysčiams praeiti po tinklaine. Tai sukelia edemą, kuri, jei liga negydoma, sukelia tinklainės atsiskyrimą ir galiausiai baigiasi aklumas. Kailių liga dažniausiai pasireiškia vienoje pusėje - būdinga savybė yra pieno baltumo plėvelė ant akies. Skausmas paprastai neatsiranda. Kartais glaukoma atsiranda padidėjus akispūdžiui. Mažiau nei dešimt procentų nukentėjusiųjų simptomų apskritai nėra. Ilgainiui Coats liga iš esmės gresia visiškai aklumas.
Priežastys
Coats ligos priežastys šiuo metu nežinomos. Tačiau daugybė tyrimų paveiktų asmenų šeimos aplinkoje rodo, kad Coats liga gali būti paveldima. A atsilikimas įtariama X chromosomos. Aklumo priežastis, į kurią dažniausiai veda Coatso liga, yra trūkumas kraujas laivai akyje. Dėl šio defekto išangėje išsivysto išsipūtimai (aneurizmos) kraujas laivai tinklainės, todėl kraujagyslės tampa akytos ir nuteka skysčiai. Skysčiai (kraujas, cholesterolio kiekis kristalai, lipidai) yra deponuojami po tinklaine ir vadovauti tolesniame eigoje į tinklainės atsiskyrimą. Be to, paciento regėjimas vis labiau blogės, galiausiai sukels apakimą.
Simptomai, skundai ir požymiai
Pirmieji Coats ligos simptomai dažniausiai pasireiškia pirmąjį ar antrąjį gyvenimo dešimtmetį. Berniukai serga daug dažniau nei merginos. Be to, daugiau nei 90 procentų atvejų yra vienašalė akių liga, kurią sukelia akių kraujagyslių aneurizmos. Antrinis žvairumas ir leukokorija paprastai pastebimi kaip pradiniai simptomai. Esant leukokorijai, akies dugnas atrodo baltas, o ne įprasta raudona nuotraukose, darytose žaibiškai. Pažeistoje akyje pacientams dažnai būna neryškus matymas. Erdvinis regėjimas sutrinka. Tačiau mažiems vaikams regėjimo praradimas iš pradžių dažnai nepastebimas. Tačiau ne kiekviena ligos eiga yra vienoda. Taigi ligos progresavimą galima laikinai ar net visam laikui sustabdyti. Kai kuriais atvejais netgi pastebėta simptomų pagerėjimo. Tačiau daugeliu atvejų tinklainės atsiskyrimas įvyksta, o tai veda į pažeistos akies apakimą. Vaikams iki penkerių metų ligos eiga dažnai būna žymiai didesnė nei vyresnių vaikų. Sunkiais atvejais gali prireikti pašalinti akies obuolį.
Diagnozė ir eiga
Įtarus Coats ligą - antrinis žvairumas gali būti pirmas, matomas ženklas - oftalmologas atliks oftalmoskopija ( užpakalinė dalis). Norėdami tai padaryti, gydytojas apšviečia užpakalinė dalis nustatyti pakitusias kraujagysles. Tyrimas yra neskausmingas ir trunka tik kelias minutes. Coatso liga sergantiems pacientams iš pradžių būdingas antrinis žvairumas; taip pat ypač pastebima tai, kad blykstės šviesoje nufotografuotos akys atrodo ne raudonos, o pieno baltumo. Šios ligos fazės metu sutrinka paciento erdvinis matymas, be to, jis vaizdus suvokia tik neryškius. Eiga paprastai būna neskausminga - pacientas jaučiasi tik tada, kai padidėja akispūdis skausmas akyje. Akispūdžio padidėjimas gali vadovauti į "glaukoma“, Dažna gretutinė Coats ligos liga. Pažeistų kūdikių liga paprastai nepastebima, nes jie nežino apie nuolatinį regėjimo praradimą. Be to, kiekvieno paciento eiga yra skirtinga - nors daugumos pacientų būklė blogėja nuolat, kai kurie pacientai pastebi protarpinį pablogėjimą. Kai kuriais atvejais netgi pastebėta regresija. Tačiau Coats liga dažniausiai sukelia visišką tinklainės atsiskyrimą ir taip visišką aklumą.
Komplikacijos
Paltų liga sukelia didelį diskomfortą nukentėjusio žmogaus akyse ir dar labiau praranda regėjimą. Blogiausiu atveju tai taip pat gali vadovauti iki visiško apakimo, kurio dažniausiai negalima išgydyti. Neretai vizualiniai nusiskundimai ar apakimas lemia rimtus psichologinius apribojimus ar Depresija. Nukentėjusieji neretai kenčia dėl nepilnavertiškumo kompleksų ar sumažėjusios savivertės. Ypač jauniems žmonėms regos praradimas yra gana sunkus. Nukentėjusieji gali ir toliau šnypšti ir mato tik neryškiai. Tai veda prie šydo regėjimo, o kai kuriais atvejais ir dvigubo regėjimo. Be to, glaukoma gali išsivystyti katarakta, o akys turi skirtingas akių spalvas. Visiškas aklumas dažniausiai pasireiškia, jei liga nėra gydoma. Pats gydymas gali būti atliekamas gana lengvai ir nesukelia jokių ypatingų komplikacijų. Regėjimo problemas galima išspręsti ir išvengti visiško apakimo. Specialių komplikacijų neatsiranda. Be to, skausmas taip pat riboja gydymas. Kailių liga nesumažina gyvenimo trukmės.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kai sutrinka regėjimas, paprastai reikalingas gydytojas. Jei yra akių ar kitų mokinių ypatumų, reikia kreiptis į gydytoją. Gydytojas turi ištirti ir išplėšti akies obuolio kraujagysles, akių paraudimą ir ragenos drumstumą. Kadangi Coats liga yra genetinis sutrikimas, daugeliu atvejų pažeidimas nustatomas iškart po gimimo. Dažnai diagnozę galima nustatyti po pirminių tyrimų netrukus po gimdymo. Įprastos procedūros metu naujagimį intensyviai tiria dalyvaujančios slaugytojos, akušerės ar gydytojai. Todėl akių gyvenimo sutrikimus galima išbandyti šiame gyvenimo etape. Jei augimo ir vystymosi procese tėvai pastebi vaikų regėjimo sutrikimų, jie turėtų nedelsdami kreiptis į gydytoją. Jei kasdienybėje įvyksta daugiau nelaimingų atsitikimų arba mažylis reguliariai pasiekia šalia daiktų, jam reikia medicininės pagalbos. Jei kyla įtarimų, kad vaikas visiškai nemato, patariama kuo skubiau apsilankyti pas gydytoją. Jei vaikas nuolat verkia, tai gali reikšti esamą skausmą ar stiprų vidinį slėgį akyje. Norint pradėti gydymą, reikia kreiptis į gydytoją.
Gydymas ir terapija
Jei Coats liga nustatoma anksti - iki pirmųjų tinklainės atsiskyrimų - ją galima gerai gydyti. Čia siekiama išsaugoti dalį vizijos. An oftalmologas gali lokalizuoti pakitusias kraujagysles ir sekančiame etape jas sunaikinti lazeriu. Geros gydymo sėkmės taip pat galima pasiekti šioje ligos fazėje šaltas terapija. Abi terapijos priemonės apsaugo nuo skysčių nutekėjimo ir taip užkerta kelią tinklainės atsiskyrimui. Jei Coats liga yra labiau pažengusi ir tinklainė jau atsiskyrusi, Coats liga nebegali būti gydoma. Gydytojas gali pašalinti tik pažeistą akies kūno ir (arba) tinklainės kūno dalį. Norėdami atmesti piktybinį foną - pvz retinoblastoma - gali būti naudinga visiškai pašalinti akį. Atskyrus tinklainę, regėjimo atkurti negalima - aprašytos intervencijos gali tik sumažinti akispūdį ir taip sumažinti arba visiškai pašalinti akies skausmą.
Perspektyva ir prognozė
Kailių liga siūlo gana gerą prognozę. Daugeliu atvejų liga paveikia tik vieną akį, kurią galima chirurginiu būdu pašalinti. Nukentėję asmenys vėliau gali gyventi normalų gyvenimą be simptomų. Tačiau yra didelė Coats ligos atkryčio rizika. Pasikartojus, terapinis priemonės reikia pakartoti. Narkotikų gydymas skausmu yra susijęs su šalutiniu poveikiu ir sąveika. Negydoma liga progresuoja palaipsniui ir sukelia visišką pažeistos akies apakimą. Veiksmingo gydymo dar nėra terapija daugiausia dėmesio skiriama sergančių kūno komponentų pašalinimui ir skausmo gydymui vaistais. Gydymo metu savijauta susilpnėja. Baigus terapija, normalus gyvenimas dažnai yra įmanomas. Visiško apakimo atveju sergantieji visą gyvenimą yra priklausomi nuo pagalbos. Tikėtina gyvenimo trukmė nesumažėja, nes tinklainės edema buvo visiškai pašalinta. Tolesnė prevencinė priemonė priemonės yra būtini, kad būtų išvengta recidyvo, kuris paprastai būna sunkesnis ir žymiai pablogina prognozę. Prognozę nustato gydytojas, atsižvelgdamas į simptomų vaizdą ir pasirinktą terapiją.
Prevencija
Kadangi manoma, kad Coats liga yra paveldima, jos negalima išvengti pagal dabartinius medicinos tyrimus. Tačiau jei Coats liga nustatoma anksti, galima išvengti ligos pasekmių - paprastai visiško apakimo. Šiuo tikslu yra keletas profilaktinių gydymo būdų, kuriais siekiama išsaugoti dalį vizualinės galios.
Tolesnė priežiūra
Po paltų ligos gydymo lazerio terapija, pacientas kelias dienas turėtų vengti fizinio krūvio. Aktyviai dalyvauti eisme negalima 24 valandas po gydymo. Jei atsiranda nenormalumų ar skundų, apie tai nedelsiant reikia pranešti gydančiam gydytojui. Jis taip pat nuspręs, kada bus pirmasis patikrinimas ir ar akių lašai or akių tepalai reikia skirti po procedūros. Coats ligos gydymas yra tik simptominis. Todėl simptomai gali pasireikšti bet kuriuo metu net po sėkmingos terapijos. Be to, Coats liga padidina padidėjusio akispūdžio (glaukomos) arba lęšiuko drumstumo tikimybę (katarakta). Todėl būtina reguliariai tikrintis oftalmologiškai. Intervalą tarp tyrimų nustato gydymas oftalmologas. Kai kuriais atvejais, nepaisant reguliaraus gydymo ir kontrolės, laipsniško regėjimo praradimo negalima sustabdyti, o blogiausiu atveju pacientai praranda pažeistą akį. Tai yra didelė psichologinė našta paprastai labai jauniems pacientams, todėl reikėtų apsvarstyti psichologinę priežiūrą. Parengta specialistų parama palengvina sveiką psichologinį vystymąsi ir palaiko nukentėjusiųjų pasitikėjimą savimi.
Štai ką galite padaryti patys
Įgimtas sutrikimas yra pagrįstas genetiniu defektu. Pagalba šia liga yra labai ribota. Nepaisant visų bandymų, atsakingų už save, negalima išgydyti. Kasdieniniame gyvenime reikėtų pasirūpinti savijautos palaikymu ir gerinimu. Reikėtų skatinti gyvenimo džiaugsmą, kad pacientas turėtų pakankamai emocinių išteklių kovojant su liga. Teigiamas požiūris, skatinantys artimųjų žodžiai ir stabili socialinė aplinka padeda pacientui susitvarkyti su kasdieniu gyvenimu. Nors daugelio užsiėmimų negalima atlikti dėl simptomų, vaikams reikia skatinti pasiekimų jausmą. Keitimasis su kitais ligoniais ar savipagalbos grupėse gali padėti gauti abipusę paramą ir patarimus. Atviri klausimai yra išaiškinti, kad kasdienybėje būtų galima geriau tvarkyti skundus. Pacientas turėtų būti laiku ir visapusiškai informuotas apie jo ligą ir pasekmes. Pasitikėjimas savimi ir sąžiningas požiūris į ligą yra naudingas visai aplinkai. Tai sumažina netinkamas išraiškas ar nepageidaujamą elgesį. Daugeliu atvejų artimiausios aplinkos žmonės patiria savo nesaugumą ar pernelyg didelius reikalavimus dėl situacijos dėl nežinojimo, dėl kurio nukentėjusiam asmeniui kyla nesusipratimai ar žalingi įvykiai. To reikėtų vengti, kai tik įmanoma.
