Apibrėžimas
Pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC) yra vienas iš vadinamųjų „autoimuninių pirminių tulžies kepenys ligos “. Šiai ligai būdingas lėtinis mažųjų uždegimas tulžis ortakiai viduje ir išorėje kepenys. Ligos metu uždegimas sukelia susiaurėjimą ir taip sutrikdo tulžis tekėti. Galiausiai pirminis sklerozuojantis cholangitas lemia mažo sunaikinimą ar degeneraciją tulžis ortakiai, kurie vėlyvose stadijose perkeliami į kepenys audiniai ir priežastys kepenų cirozė.
Priežastys
Šiuo metu tikslios pirminio sklerozuojančio cholangito priežastys vis dar nežinomos. Tačiau dažnas ryšys su kitomis autoimuninėmis ligomis, ypač Krono liga, stebina. Kadangi retkarčiais yra ir šeimos šeimos grupių, dabar daroma prielaida, kad galimas genetinis veiksnys yra susijęs su pirminio sklerozuojančio cholangito vystymusi. Tiek pati organizmo reakcija imuninė sistema (autoimuninė reakcija) į tulžies latakų komponentus ir atskiros paveldimos audinio savybės, atrodo, vaidina svarbų vaidmenį.
Paveldėjimai
Žmonės, paveikti pirminio sklerozuojančio cholangito (PSC), dažnai nerimauja dėl galimo ligos paveldėjimo savo vaikams. Tačiau iki šiol mokslas negalėjo nustatyti jokių atsakingų genų ar paveldimumo. Nepaisant to, kai kuriose šeimose galima pastebėti šiaip retų ligų modelio kaupimąsi.
Be to, PSC vis dažniau randama Skandinavijos šalyse, taigi ir čia paveldėjimas, atrodo, vaidina svarbų vaidmenį. Kai kuriuose medicinos tyrimuose apskaičiuota, kad pirmojo laipsnio giminaičiai, ty nukentėjusio asmens sūnus ar dukra, taip pat turi maždaug. 3-5 procentų rizika susirgti pirminiu sklerozuojančiu cholangitu. Tačiau vien ši gana mažai tikėtina paveldėjimo galimybė neturėtų būti bevaikystės priežastis.
Laboratorija / antikūnai
Įvairus kraujas vertybės, tokios kaip antikūnai, gali pateikti pirminio sklerozuojančio cholangito laboratorinius įrodymus. Ypač galima padidinti vadinamuosius „cholestazės parametrus“. Jie atspindi tulžies susidarymo ir tulžies nutekėjimo sutrikimus.
Kadangi liga nuosekliai mažina mažus tulžies latakus ir taip sukelia tulžies perkrovą, aprašytos cholestazės vertės padidėja. Tai apima šarminę fosfatazę (AP), gama-GT ir galbūt kepenis fermentai (enzimai) (transaminazės: GOT, GPT). Vėlyvoje stadijoje padidėja bilirubinas galima stebėti ir laboratorijoje.
Dėl besitęsiančio uždegiminio aktyvumo daugumai pacientų pasireiškia padidėjęs kraujas nusėdimo greitis. Kai kuriems (maždaug 60–80%) pacientų vadinamasis „p-ANCA“ antikūnai taip pat randama kaip organizmo autoimuninės reakcijos išraiška. Nespecifiniai, bet ir padidėję „ANA“ ir „SMA“ antikūnai vis dar galima rasti.
Simptomai
Ankstyvosiose stadijose pirminis sklerozuojantis cholangitas dažnai vyksta be simptomų (besimptomiai). Neaiškių viršutinės pilvo dalies skundų, tokių kaip skausmingas spaudimas ar pykinimas, nukentėję pacientai dažnai pirmiausia kreipiasi į savo gydytoją. Kadangi kepenų funkcija jau gali būti ribota, organizme kaupiasi toksiniai skilimo produktai.
Todėl nukentėjusiuosius kamuoja ryškus viso kūno niežėjimas (niežėjimas). Tarp simptomų, kurie jaučiami ypač ribojantys, yra: nuovargis, silpnumo jausmas ir reikšmingas veiklos sumažėjimas. Jei pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC) išlieka ilgesnį laiką, pacientai dažnai skundžiasi nepageidaujamas svorio kritimas.
Ūminis tulžies latakų uždegimas (cholangitas) karščiavimas, sunki viršutinė pilvo skausmas or šaltkrėtis galima pastebėti. Daugeliu atvejų PSC yra susijęs su kitomis autoimuninėmis ligomis (pvz opinis kolitas, Krono liga). Šių gretutinių ligų simptomai, tokie kaip viduriavimas, pilvo skausmas ar svorio metimas, gali užmaskuoti kitus skundus. Vėlyvose stadijose kepenų cirozės simptomai yra įspūdingi: gelta, „Vanduo pilve“ (ascitas) ar net kepenų nepakankamumas.
