Terapinis tikslas
Pristabdyti progresavimą (ligos progresavimą).
Terapijos rekomendacijos
- Terapija priklauso nuo pagrindinės ligos.
- Terapija idiopatinių plaučių fibrozė (idiopatinė plaučių fibrozė, idiopatinė plaučių fibrozė (IPF) / idiopatinė plaučių fibrozė) paprastai vartojama kartu su prednisiolonu (gliukokortikoidai); be to, imunosupresantai (pvz., azatioprinas). 2015 m. IPF gairės: prednizono + azatioprinas + N-acetilcisteinas; griežta rekomendacija prieš (PANTHER; IPF gairės 2017: prednizolis, azatioprinas ir acetilcisteinas klasifikuojami kaip netinkami).
- Gydymo galimybės pirmą kartą yra lengvos ar vidutinio sunkumo idiopatinės plaučių fibrozės atveju:
- Pirfenidonas (antifibrozinis agentas; ASCEND tyrimas; žr. toliau pateiktą pastabą) [IPF gairės 2015: sąlyginė rekomendacija tam; patvirtinta 2017 m.], taip pat.
- Nintedanibas (multikinazės inhibitorius; INPULSIS tyrimas) sustabdyti ligos progresavimą [IPF gairės 2015 m.: tam reikalinga sąlyginė rekomendacija]. Nintedanipas nuo 15 m. sausio 2015 d. Europos Sąjungoje patvirtintas suaugusiųjų gydymui idiopatinėmis ligomis. plaučių fibrozė (IPF).
- Vieno tyrimo metu pacientai ėmėsi nintedanibas or placebu du kartus per dieną 52 savaičių trukmės tyrimo metu; plaučių Kurso metu buvo reguliariai tikrinama funkcija (priverstinis iškvėpimo gyvybinis pajėgumas (FVC)). nintedanibas grupėje sumažėjo žymiai mažiau plaučių funkcija, palyginti su placebu grupei, dėl ko žymiai sulėtėja ligos progresavimas.
- Nintedanibas taip pat gali pasireikšti kitomis plaučių fibrozės formomis, sulėtinti plaučių funkcijos praradimą
- 70-80% visų pacientų, aukščiau narkotikai gali būti naudojami ilgainiui.
Pranešimas:
- Atnaujintoje gairėje (žr. Toliau) patariama negydyti pacientų, sergančių idiopatija plaučių fibrozė (IPF) su vitaminas K antagonistai (VKA), imatinibas, abrisentanas, bosentanasarba macitentanas.
- Taip pat neigiamai vertinami sildenafilis monoterapija acetilcisteinu.
- Sunkūs narkotikų sukelti atvejai kepenys buvo pranešta apie sužalojimą (DILI), įskaitant mirtinus atvejus pirfenidonas.