Plaučių fibrozė: vaistų terapija

Terapinis tikslas

Pristabdyti progresavimą (ligos progresavimą).

Terapijos rekomendacijos

  • Terapija priklauso nuo pagrindinės ligos.
  • Terapija idiopatinių plaučių fibrozė (idiopatinė plaučių fibrozė, idiopatinė plaučių fibrozė (IPF) / idiopatinė plaučių fibrozė) paprastai vartojama kartu su prednisiolonu (gliukokortikoidai); be to, imunosupresantai (pvz., azatioprinas). 2015 m. IPF gairės: prednizono + azatioprinas + N-acetilcisteinas; griežta rekomendacija prieš (PANTHER; IPF gairės 2017: prednizolis, azatioprinas ir acetilcisteinas klasifikuojami kaip netinkami).
  • Gydymo galimybės pirmą kartą yra lengvos ar vidutinio sunkumo idiopatinės plaučių fibrozės atveju:
    • Pirfenidonas (antifibrozinis agentas; ASCEND tyrimas; žr. toliau pateiktą pastabą) [IPF gairės 2015: sąlyginė rekomendacija tam; patvirtinta 2017 m.], taip pat.
    • Nintedanibas (multikinazės inhibitorius; INPULSIS tyrimas) sustabdyti ligos progresavimą [IPF gairės 2015 m.: tam reikalinga sąlyginė rekomendacija]. Nintedanipas nuo 15 m. sausio 2015 d. Europos Sąjungoje patvirtintas suaugusiųjų gydymui idiopatinėmis ligomis. plaučių fibrozė (IPF).
      • Vieno tyrimo metu pacientai ėmėsi nintedanibas or placebu du kartus per dieną 52 savaičių trukmės tyrimo metu; plaučių Kurso metu buvo reguliariai tikrinama funkcija (priverstinis iškvėpimo gyvybinis pajėgumas (FVC)). nintedanibas grupėje sumažėjo žymiai mažiau plaučių funkcija, palyginti su placebu grupei, dėl ko žymiai sulėtėja ligos progresavimas.
      • Nintedanibas taip pat gali pasireikšti kitomis plaučių fibrozės formomis, sulėtinti plaučių funkcijos praradimą
  • 70-80% visų pacientų, aukščiau narkotikai gali būti naudojami ilgainiui.

Pranešimas: