Plazmocitoma: tyrimas ir diagnozė

1-os eilės laboratoriniai parametrai - privalomi laboratoriniai tyrimai.

  • Mažas kraujo skaičius [normochrominė anemija, leukopenija ir trombocitopenija]
  • Diferencinis kraujo tyrimas
  • Uždegiminiai parametrai - CRP (C reaktyvus baltymas) arba ESR (eritrocitų nusėdimo greitis) [↑↑↑]
  • Kalcis [↑]
  • Šlapimo būklė (greitas testas: pH, leukocitai, nitritai, baltymai, kraujas), nuosėdos, jei reikia, šlapimo pasėlis (patogenų nustatymas ir rezistograma, tai yra, tinkami tyrimai) antibiotikai jautrumui / atsparumui).
  • Inkstų parametrai - karbamido, kreatininas, jei būtina cistatinas C or kreatinino klirensas [inkstų sulaikymo parametrų padidėjimas].
  • 24 valandų šlapimo surinkimas laisvosioms lengvosioms grandinėms nustatyti (esant lengvosios grandinės mielomai).
  • Beta-2-mikroglobulinas (β2-mikroglobulinas; vamzdelinės reabsorbcijos funkcijos žymimasis baltymas).
  • Bendras baltymų kiekis kraujas serumas; albuminas.
  • LDH
  • Imunofiksacijos elektroforezė kraujas serumas ir šlapimas - aptikti ir kiekybiškai įvertinti.
  • Kiekybinis imunoglobulino nustatymas (IgA, IgD, IgE, IgG, IgM) ir laisvos κ- bei λ-šviesos grandinės kraujo serume.
  • Baltymų elektroforezė kraujo serume (siekiant nustatyti vadinamąjį M gradientą).
  • Kiekybinis kappa-lambda lengvosios grandinės nustatymas [prerenalinė proteinurija / padidėjęs baltymų išsiskyrimas su šlapimu].
  • Laisvosios grandinės (FLC) serume matavimas (sFLC); jautresnis
    • Šviesos grandinės mieloma (LCMM) nei atliekant monokloninių baltymų šlapimo analizę.
    • Terapija atsakas ir prognozė.
  • Kaulų čiulpai diagnostika: citologija (ląstelių tyrimas) ir (arba) histologija (smulkiųjų audinių tyrimas); citogenetiniai tyrimai (chromosomų analizė ir FISH), siekiant nustatyti nepalankias citogenetines aberacijas.

Laboratoriniai parametrai 2 eilė - priklausomai nuo anamnezės rezultatų, Medicininė apžiūra ir privalomi laboratoriniai parametrai - diferenciniam diagnostiniam paaiškinimui.

  • Bence-Joneso baltymai šlapime
  • Baltymų diferencijavimas šlapime
  • Šlapimo rūgštis

Plazmacitomos diagnozė remiasi Ossermanno kriterijais (trys kardinalūs simptomai), iš kurių turi būti įvykdyti du:

  • Monokloninio išvaizda imunoglobulinai plazmoje ir (arba) šlapime.
  • Plazmos ląstelės lizdai kaulų čiulpai ir (arba) plazmos ląstelių procentas kaulų čiulpuose> 15%.
  • Osteolitiniai židiniai kauluose arba osteoporozė (kaulų netekimas) kartu padidėjus plazmos ląstelėms kaulų čiulpai ar radiologiniai osteolizės (kaulų netekimo) įrodymai.

Laboratoriniai parametrai 2-oji tvarka (stebėjimas /terapija valdymas).

  • CRP (C-reaktyvusis baltymas)
  • LDH
  • Imunelektroforezė (monokloniniai imunoglobulinai)
  • Beta-2 mikroglobulinas

Simptominės daugybinės mielomos (MM) diferencinės diagnozės kriterijai nuo „rūkstančio (besimptomio) MM“ ir neaiškios reikšmės monokloninės gammopatijos (MGUS):

MGUS * Degantis MM (deganti mieloma) Išsėtinė mieloma (MM)
Plazmos monokloninių ląstelių procentas kaulų čiulpuose. <10% ≥ 10% > 10% arba plazmocitoma
M serumo baltymas <30 g / l serume ≥ 30 g / l ARBA serume ir (arba) šlapime
Šlapimo M baltymas <500 mg / 24 val ≥ 500 mg / 24 val
CRAB kriterijai (žr. Toliau). Nėra CRAB kriterijaus Nėra CRAB kriterijaus ≥1 KRAB kriterijusODER
≥ 1 SLiM kriterijus

* Maždaug 1% atvejų MGUS (žr. Toliau) pereina į plazmacitomą. Legenda

  • MGUS: monokloninė gammopatija neaiškios reikšmės.
  • KRAB: žiūrėkite toliau pateiktą lentelę
  • M baltymas: monokloninis baltymas
  • SLiM kriterijus: žr. Toliau pateiktą lentelę.

Diagnostiškai patvirtintame MM gydoma mieloma, jei tenkinamas kuris nors iš šių CRAB kriterijų; santrumpa CRAB reiškia:

Hiperkalcemija C (hiperkalcemija) Serumas kalcis > 0.25 mmol / l viršija viršutinę normos ribą arba> 2.75 mmol / l (> 11 mg / dL)
Inkstų nepakankamumas R (inkstų nepakankamumas) GFR (glomerulų filtracijos greitis) <40 ml / min arba serumas kreatininas > 177 µmol / l.
Anemija A (anemina) > 2.0 g / dL žemiau apatinės normos ribos arba <10 g / dL
Kaulų pažeidimai (osteolizė ir (arba) osteoporozė). B (kaulų pažeidimai) ≥ 1 pažeidimas radiografijos, KT ar PET-KT metu.

Santrumpa SLiM reiškia:

Šešiasdešimt 60% monokloninių plazmos ląstelių kaulų čiulpuose
Lengva grandinė Dalyvaujančios laisvosios šviesos grandinės ir nedalyvios laisvosios grandinės santykis ≥ 100, kur koncentracija laisvosios lengvosios grandinės dalis turi būti ≥ 100 mg / l.
MRT Viso kūno MRT metu yra daugiau nei vienas mažiausiai 5 milimetrų židinio pažeidimas, kai nėra kaulo pažeidimo

Recidyvuojančios mielomos kriterijai yra šie:

Klinikiniai pasikartojimo kriterijai Naujai atsiradusi minkštųjų audinių plazmacitoma arba osteolizė
Hiperkalcemija (≥ 11.5 mg / dl; 2.875 mmol / l)
Serumo padidėjimas kreatininas ≥ 2 mg / dl (susijusi su mieloma).
Įjunkite hemoglobinas ≥ 2 g / dl, susijęs su mieloma.
Iš anksto egzistuojančių plazmacitomų ar osteolizės dydžio padidėjimas (≥50%)
Reikalingas hiperviskoziškumas terapija.
Reikšmingas biocheminis pasikartojimas pacientams, neatitinkantiems klinikinių pasikartojimo kriterijų M baltymo padvigubinimas atliekant du iš eilės matavimus dviejų mėnesių intervalu, kai pamatinė vertė yra 5 g / l ir (arba) ≥ 25% padidėjęs šlapimas arba absoliutus ≥ 200 mg / 24 h
Dviejų iš eilės matavimų metu padidėja vienas iš šių:

  • Absoliuti serumo M baltymo vertė ≥10 g / l arba
  • Šlapimo M baltymų padidėjimas ≥500 mg / 24 h arba
  • Laisvosios grandinės (FLC) serume padidėjimas ≥ 20 mg / dl (+ nenormalus FLC santykis; kappa-lambda santykis <0.26 arba> 1.65) arba padidėjimas 25%

Daugiau patarimų

  • Monokloninė gammopatija neaiškios reikšmės (MGUS) - ikivėžiniai būklė nuo limfoproliferacinių sutrikimų, tokių kaip išsėtinė mieloma ar Waldenströmo liga; paraproteinemija su monokloniniais IgM globulinais be histologinio kaulų čiulpų infiltracijos su plazmos ląstelėmis ar limfoma ląstelės (ty nėra plazmacitomos / daugybinės mielomos ar Waldenströmo ligos); Jungtinėse Amerikos Valstijose, monokloninė gammopatija neaiškios reikšmės (MGUS) yra 3.2% vyresnių nei 50 metų ir 5.3% vyresnių nei 70 metų asmenų; 1.5% atvejų per metus pereina į limfoproliferacinę ligąPastaba: MGUS gali išsilaikyti daugiau nei 30 metų, kol išsivysto klinikinė liga; šiems pacientams gama globulino srityje galima pamatyti papildomą dalelę, „M gradientą“. Tai rodo ląstelių klonų plitimą kaulų čiulpuose.