Ligos istorija (ligos istorija) yra svarbi feochromocitomos diagnozės dalis. Šeimos istorija Ar jūsų šeimoje yra kokių nors genetinių ligų? Ar jūsų šeimoje kas nors serga inkstų ar antinksčių ligomis? Dabartinė ligos istorija/sisteminė istorija (somatiniai ir psichologiniai nusiskundimai). Kokius simptomus / nusiskundimus pastebėjote? Pilvo skausmas? Šono skausmas? Nuolat pakilęs… Feochromocitoma: medicinos istorija
Endokrininės, mitybos ir medžiagų apykaitos ligos (E00-E90). Sergant hiperglikemija (padidėjęs cukraus kiekis kraujyje): pagalvokite apie diabetą! Hipertiroidizmas (hipertiroidizmas). Širdies ir kraujagyslių sistema (I00-I99) Apopleksija (insultas) Hipertenzinė encefalopatija – nepaprastoji hipertenzinė būklė, kuriai būdingas padidėjęs intrakranijinis (kaukolės viduje) spaudimas ir dėl to atsirandantys intrakranijinio slėgio požymiai. Kitos kilmės hipertenzinė krizė (kraujospūdžio reikšmės > 230/120 mmHg). Intrakranijinis kraujavimas (kraujavimas… Feochromocitoma: ar dar kažkas? Diferencinė diagnostika
Bendrosios priemonės Nikotino vartojimo apribojimas (susilaikyti nuo tabako vartojimo). Ribotas alkoholio vartojimas (vyrai – ne daugiau kaip 25 g alkoholio per dieną; moterys – ne daugiau kaip 12 g alkoholio per dieną). Siekite normalaus svorio! KMI (kūno masės indekso, kūno masės indekso) arba kūno sudėties nustatymas naudojant elektrinės varžos analizę. KMI nukritimas žemiau apatinės ribos (nuo... Feochromocitoma: terapija
Išsamus klinikinis ištyrimas yra pagrindas pasirenkant tolesnius diagnostikos žingsnius: Bendra fizinė apžiūra – kraujospūdis, pulsas, kūno svoris, ūgis; toliau: Odos ir gleivinių apžiūra (apžiūra) [blyškumas; prakaitavimas]. Širdies auskultacija (klausymas) [palpitacija (širdies plakimas)] Pilvo (pilvo) apžiūra (švelnumas?, palpitacija?, kosulio skausmas?, apsauga?, išvaržos angos?, inksto guolio palpacija?) ... Feochromocitoma: tyrimas
Biocheminė patikra, siekiant nustatyti perteklinę katecholaminų (epinefrino, norepinefrino) gamybą, turėtų būti atliekama pacientams, kuriems yra: naujai pasireiškusi refrakterinė hipertenzija (hipertenzija, kuri nereaguoja į medikamentinį gydymą). Paradoksalus kraujospūdžio atsakas anestezijos ar chirurginių procedūrų metu. Paveldimas (įgimtas) polinkis susirgti feochromocitoma. Staigūs panikos priepuoliai Taip pat besimptomiams pacientams, sergantiems incidentaloma (netyčia aptiktais navikais)… Feochromocitoma: tyrimas ir diagnostika
Terapiniai tikslai Hipertenzinių krizių (hipertenzinių krizių) terapija ir prevencija. Komplikacijų prevencija Terapijos rekomendacijos Ūmioms hipertenzinėms krizėms: natrio nitroprusido ("nitro purškalas"). Priešoperacinė alfa receptorių blokada naudojant fenoksibenzaminą (10 dienų prieš operaciją). Jei pacientui negalima atlikti operacijos: gydymas alfa adrenoblokatoriais (hipertenzinių krizių prevencijai): fenoksibenzaminu, prazozinu (slopindamas tirozino hidroksilazę,… Feochromocitoma: vaistų terapija
Privaloma medicinos prietaisų diagnostika. Medicinos prietaisų diagnostika taikoma, kai laboratorine diagnostika patvirtinama feochromocitoma ir nustatoma feochromocitomos vieta. Pilvo kompiuterinė tomografija (KT) (pilvo KT) arba magnetinio rezonanso tomografija (pilvo MRT) – jautrumas (sergančių pacientų, kuriems liga nustatoma naudojant... Feochromocitoma: diagnostiniai tyrimai
Iš pradžių feochromocitomą reikia pabandyti pašalinti laparoskopiškai (laparoskopija), ty minimaliai invaziškai. Šią procedūrą galima naudoti daugeliu atvejų. Jei tai neįmanoma, pavyzdžiui, dėl naviko dydžio arba dėl to, kad jį sunku pasiekti, reikės invazinės operacijos: Vienašalė antinksčių pašalinimas (pašalinimas… Feochromocitoma: chirurginė terapija
Šie simptomai ir nusiskundimai gali rodyti feochromocitomą: Pagrindiniai simptomai Hipertenzija (aukštas kraujospūdis) Paroksizminė hipertenzija (į traukulius panašus kraujospūdžio padidėjimas) su hipertenzinėmis krizėmis (aukšto kraujospūdžio krizėmis), kurios gali trukti nuo kelių minučių iki valandų – 40-60 % suaugusiems Nuolatinė (tęstinė) hipertenzija – 50-60 % suaugusiems, iki 90 % vaikams! Simptomai… Feochromocitoma: simptomai, skundai, požymiai
Patogenezė (ligos vystymasis) Feochromocitoma yra neuroendokrininis (veikiantis nervų sistemą) katecholaminus gaminantis antinksčių šerdies chromafininių ląstelių (85 proc. atvejų) arba simpatinių ganglijų (nervų virvelės, einančios išilgai stuburo krūtinės ląstoje) navikas. ir pilvo (skrandžio) sritis) (15 proc. atvejų). Pastarasis taip pat vadinamas ekstraadrenaliniu (už antinksčių ribų) ... Feochromocitoma: priežastys
Toliau pateikiamos svarbiausios ligos ar komplikacijos, kurias gali sukelti feochromocitoma: Endokrininės, mitybos ir medžiagų apykaitos ligos (E00-E90). 2 tipo cukrinis diabetas – palaikomas dėl insulino sekrecijos slopinimo epinefrinu. Širdies ir kraujagyslių sistema (I00-I99). Intrakranijinis kraujavimas (kraujavimas kaukolės viduje; parenchiminis, subarachnoidinis, sub- ir epidurinis bei supra- ir infratentorinis kraujavimas) / intracerebrinis kraujavimas ... Feochromocitoma: komplikacijos
Šeimos feochromocitomos klasifikacija. Sindromas Geno lokusas egzonai Phaeo Piktybinis navikas (piktybinis navikas) Dauginė endokrininė neoplazija 2a/b tipo RET 12q 11.2 21 50 % 3-5 % Von Hippel-Lindau sindromas VHL 3p 25-26 3 20 % 5 % Recklinghausen's qf1 liga (I tipo Neurofi) 17 11.2 59 % 2 % 10 tipo paragangliomos sindromas SDHD 1q 11 … Feochromocitoma: klasifikacija