Pjautuvinė ląstelių anemija

Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (pjautuvo pavidalo ląstelių anemija): simptomai, skundai, požymiai

Šie simptomai ir skundai gali rodyti pjautuvo pavidalo ląstelių anemiją (pjautuvo pavidalo ląstelių liga): Triadinė lėtinė hemolizė (raudonųjų kraujo kūnelių ištirpimas; hemolizinė anemija) ir vystymosi sutrikimai, dažniausiai pasireiškiantys kūdikystėje. Kraujagyslių užsikimšimas (kraujagyslių) ir lėtinis organų pažeidimas. Funkcinė asplenija → jautrumas infekcijoms visą gyvenimą (pvz., Sergant pneumokokais, Haemophilus influenzae, Salmonella). Toliau… Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (pjautuvo pavidalo ląstelių anemija): simptomai, skundai, požymiai

Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (pjautuvo pavidalo ląstelių anemija): priežastys

Patogenezė (ligos vystymasis) Pjautuvo pavidalo ląstelių liga reiškia paveldimą anemijos formą (anemiją), kuri yra gana paplitusi juodaodžių populiacijoje (žr. „Tautybė“ žemiau). Sergant šia autosomine recesyvine liga, taškinė mutacija 11 chromosomoje sukelia pakitusio hemoglobino (pjautuvo ląstelių hemoglobino, HbS) susidarymą. Šioje patologinėje (sergančioje) HbS vietoje… Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (pjautuvo pavidalo ląstelių anemija): priežastys

Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (pjautuvinių ląstelių anemija): terapija

Bendrosios prevencinės priemonės, skirtos apsisaugoti nuo pjautuvinių ląstelių krizės Desiccosis (dehidratacijos) išvengimas Infekcijos Hipotermija Deguonies trūkumo sąlygos - aukštis nuo 2,000 m; skrydžiai. Nikotino apribojimas (susilaikymas nuo tabako vartojimo). Alkoholio apribojimas (susilaikymas nuo alkoholio) Nuolatinių vaistų peržiūra dėl galimo poveikio esamai ligai. Tolesnė profilaktinė priemonė Privalomas profilaktinis penicilino vartojimas nuo… Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (pjautuvinių ląstelių anemija): terapija

Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (pjautuvinių ląstelių anemija): tyrimas ir diagnozė

1-os eilės laboratoriniai parametrai-privalomi laboratoriniai tyrimai. Mažas kraujo kiekis Diferencialinis kraujo tyrimas Kraujo tepinėlis Šlapimo būklė (greitas tyrimas: pH, leukocitai, nitritai, baltymai, kraujas), nuosėdos, prireikus šlapimo pasėlis (patogeno aptikimas ir rezistograma, tai yra, tinkamų antibiotikų jautrumo / atsparumo tyrimas). Hb elektroforezė (tyrimo metodas, kai molekulių grupės yra erdviniu būdu atskirtos elektriniu… Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (pjautuvinių ląstelių anemija): tyrimas ir diagnozė

Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (pjautuvinių ląstelių anemija): vaistų terapija

Terapiniai tikslai Krizių vengimas Organų pažeidimų gydymas Terapijos rekomendacijos Tinkamas skysčių vartojimas ir analgetikų (skausmą malšinančių vaistų) vartojimas skausmo krizių metu. Hidroksiurėjos (hidroksiurėjos) vartojimas skausmo krizėms gydyti. Tai gali sumažinti skausmo krizių skaičių ir intensyvumą bei ūminio krūtinės sindromo epizodų skaičių (ATS; ūminis klinikinis vaizdas, kuriam būdingas… Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (pjautuvinių ląstelių anemija): vaistų terapija

Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (pjautuvinių ląstelių anemija): diagnostiniai testai

Privaloma medicinos prietaisų diagnostika. Pilvo echoskopija (pilvo organų ultragarsinis tyrimas) [hepatosplenomegalija (kepenų ir blužnies padidėjimas)] Neprivaloma medicinos prietaiso diagnostika - priklausomai nuo anamnezės, fizinio tyrimo, laboratorinės diagnostikos ir privalomos medicinos prietaiso diagnostikos rezultatų - diferencinei diagnostikai išsiaiškinti, priklausomai nuo tikslius simptomus. Elektrokardiograma (EKG; elektrinės veiklos registravimas ... Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (pjautuvinių ląstelių anemija): diagnostiniai testai

Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (pjautuvo pavidalo ląstelių anemija): medicinos istorija

Ligos istorija (ligos istorija) yra svarbus pjautuvo pavidalo ląstelių anemijos (pjautuvinių ląstelių ligos) diagnozės komponentas. Šeimos istorija Kokia yra bendra jūsų šeimos narių sveikata? Ar jūsų šeimoje yra įprastų ligų? Ar jūsų šeimoje yra paveldimų ligų? Socialinė anamnezė Dabartinė ligos istorija/sisteminė ligos istorija… Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (pjautuvo pavidalo ląstelių anemija): medicinos istorija

Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (pjautuvo pavidalo ląstelių anemija): ar kažkas kitas? Diferencinė diagnostika

Kraujas, kraują formuojantys organai-imuninė sistema (D50-D90). Kitos etiologijos (priežasties) anemijos (anemija), nepatikslintos. Talasemija - autosominis recesyvinis paveldimas baltymų porcijos (globino) alfa ar beta grandinių hemoglobino sintezės sutrikimas (hemoglobinopatija/ligos, atsirandančios dėl sutrikusio hemoglobino susidarymo). Α-talasemija (HbH liga, vaisiaus hidropas/bendras skysčių kaupimasis); dažnis: dažniausiai pietryčių azijiečiai. Lass-talasemija: labiausiai paplitusi monogenetinė ... Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (pjautuvo pavidalo ląstelių anemija): ar kažkas kitas? Diferencinė diagnostika

Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (pjautuvinių ląstelių anemija): komplikacijos

Toliau pateikiamos pagrindinės ligos ar komplikacijos, kurias gali sukelti pjautuvo pavidalo ląstelių anemija (pjautuvinė ląstelių liga): Kvėpavimo sistema (J00-J99) Ūminis krūtinės sindromas (ATS)-gyvybei pavojinga būklė; simptomai: karščiavimas, kosulys, tachipnėja (> 20 įkvėpimų per minutę ramybės būsenoje), krūtinės skausmas (krūtinės skausmas), leukocitozė (baltųjų kraujo kūnelių skaičiaus padidėjimas ... Pjautuvo pavidalo ląstelių liga (pjautuvinių ląstelių anemija): komplikacijos