Terapija
Geriausia tiesioginė terapija sunkiems baltymo C trūkumas, kuris taip pat pirmą kartą gali išryškėti suaugus, yra koncentruoto baltymo C vartojimas infuzijos būdu tiesiogiai į kraujotaką. Tai tiesiogiai pašalina trūkumą ir padeda atkurti mikrocirkuliaciją kapiliaruose. Tai yra vienintelis būdas užkirsti kelią mirtinam rezultatui, ypač naujagimiams, turintiems įgimtą baltymo C trūkumas.
Administracija heparinas, kitas antikoaguliantas, yra greitas veiksmas, palaikantis antikoaguliaciją baltymo C trūkumas. Bent jau toks pat svarbus yra galimai grįžtamos pirminės priežasties gydymas. Tai apima greitą sepsio kontrolę arba, jei neteisingai gydomi vaistai, medžiagų, kurios slopina baltymo C susidarymą, nutraukimą. Kepenys taip pat reikia kovoti su ligomis, nes čia susidaro baltymas C.
Santrauka
Baltymų C trūkumas yra reta įgimta ar įgyta liga, susijusi su padidėjusiu polinkiu formuotis kraujas krešuliai. Ši tendencija trombozė gali sukelti mikrotrombozes ir nekrozė odos užsikimšimas svarbiomis arterijomis kepenys žala, skrandis opos ir insultas negydytais atvejais - dėl daugybinių organų nepakankamumo ir paciento mirties. Baltymas C yra baltymas, gaminamas kepenys, kuris paprastai blokuoja krešėjimo kaskadą su baltymu S, taip užkertant kelią nereikalingam kraujas krešėjimas ir kraujo krešulys formavimas.
Tačiau, jei baltymo C arba baltymo S trūkumas atsiranda dėl genetinių ar kitų priežasčių (žr. Protein S Magel), atsiranda neslopinamas krešulių susidarymas, kuris savo ruožtu yra susijęs su trombozėmis ir embolijomis. Tipiškos įgyto baltymo C trūkumo priežastys yra kepenų cirozė su kepenų nepakankamumas arba sepsis negydyto kontekste meningitas; vadinamasis meningokokinis sepsis. Tai lemia didžiulį suvartojimą, taigi ir antikoagulianto trūkumą fermentai (enzimai) tokių kaip baltymai C ir S. Ypač nėščioms moterims baltymų C trūkumas gali kelti pavojų gyvybei.
Baltymų-C trūkumas ir nėštumas
Tyrimai parodė, kad nėščioms moterims yra penkis kartus didesnė rizika trombozė palyginti su nėščiomis moterimis. Taip yra dėl lėtesnio kraujas srautas į laivai nėščių moterų ir pakitusios kraujo krešėjimo koncentracijos fermentai (enzimai) ant kito. Kraujo krešėjimą slopinantis fermentai (enzimai) tokių kaip baltymas C ir baltymas S sumažėja, o kraujo krešėjimą skatinantys fermentai padidėja.
Moterys, kurios taip pat turi genetinį ar įgytą polinkį trombozė trombozes ir embolijas patiria vis dažniau. Nėštumo komplikacijos tokių kaip preeklampsija ir HELLP sindromas taip pat gali būti baltymo C trūkumo rezultatas. Tai yra dvi tipiškos ir bijomos ligos nėštumas, kurio priežastis, be kita ko, yra a kraujo krešėjimo sutrikimas (pvz., B.
baltymų C ir S trūkumas). Sunkiais atvejais šias ligas gali lydėti embolijos, vaikystė kraujotakos sutrikimai ir persileidimai, kepenų nepakankamumas ir mirtis. Norint išvengti šių komplikacijų, moterims, kurioms gresia pavojus, rekomenduojama dėvėti kompresinės kojinės metu ir po jo nėštumas. Moterys, kurios jau yra patyrusios trombozę arba kurioms diagnozuota a kraujo krešėjimo sutrikimas yra rekomenduojama papildoma terapija heparinas injekcijos.
