Sinonimas
Atrezija tulžis latakai, angliškai: biliary atresia, BA klasifikacija pagal TLK-10? Q44. 2Biliarinė tulžies atresija yra įgimta anomalija tulžis ortakiai.
Šios tulžis ortakiai uždaryti (okliuzija = atrezija). Liga nustatoma tik naujagimiams ir yra įprasta indikacija a kepenys persodinti kūdikystėje. Priežastys Kaip ir daugelio žmonių ligų atveju, tulžies atresijos etiologija nėra iki galo suprantama.
Tačiau yra genetinių ir uždegiminių infekcinių komponentų, kurie greičiausiai sukelia tokį tulžies latakų išnirimą. Greičiausiai yra ryšys tarp šio apsigimimo ir virusinės infekcijos nėštumas su Epšteinu-Barru, citomegalo virusas, kvėpavimo sincitialinė ir žmogaus papiloma virusai. Be to, nukentėjusiems vaikams nustatomos genetinės anomalijos.
Jei tulžies latakai vertinami kaip smulkūs audiniai, sklerozė (obstrukcija su jungiamasis audinys) ir galima pastebėti uždegiminius pakitimus. Mergaitės dažniau nukenčia tulžies latakas atresija nei berniukai. Ši liga paplitusi 1: 20,000 XNUMX ir yra dažnesnė Azijoje ir Ramiojo vandenyno regione.
Skiriama sindrominė ir nesindrominė forma. Esant nesindrominei ligos formai, sutrinka tik tulžies latakai, o sindrominė forma susijusi su kitomis ydomis, tokiomis kaip: širdis defektai. Simptomai Naujagimiams, sergantiems tulžies atrezija, yra ilgalaikis gelta (priešingai nei fiziologinė naujagimio gelta), išmatų spalvos pasikeitimas (acholinės išmatos) ir ruda šlapimo spalva.
Be to, kepenys gali būti padidėjęs, kuris vadinamas hepatomegalija. Generolas būklė vaikų laikui bėgant blogėja, todėl galima pastebėti svorio kritimą. Rezultatas yra blužnis, kuris gali būti itin skausmingas, ir pilvo ertmės ascitas.
Virškinimo sutrikimai ir taip skausmas žarnyno srityje gali atsirasti dėl tulžies rūgščių trūkumo. Taip pat padidėja polinkis kraujuoti, nes vitamino K absorbcija sutrinka dėl tulžies rūgščių trūkumo. Diagnozė An ultragarsas tyrimas gali atskleisti anatomines anomalijas, pvz., sumažėjusį tulžies pūslę ar kepenys.
Jei išvados nėra aiškios, galima pasirinkti cholangiografiją, kai tulžies latakai vizualizuojami naudojant kontrastinę terpę. Taip pat galima atlikti kepenis biopsija. Gydymas tulžies atrezija bet kokiu atveju reikalauja gydymo, nes išsivysto negydoma kepenų cirozė, kuri sukelia ankstyvą mirtį. Kūdikiai dažniausiai gydomi chirurginiu būdu. Kepenų transplantacija paprastai reikalinga iki antrųjų gyvenimo metų.
