Kastlemano liga yra labai reta sunki JK liga limfa liaukos, atsirandančios epizoduose. 1954 m. Jį klasifikavo JAV patologas Benjaminas Castlemanas. Liga pasireiškia dviem formomis: viena lengvesnė ir labai retai sunki, jos prognozė nepalanki.
Kas yra Castlemano liga?
Castlemano liga yra a limfa liaukos sutrikimas, kuris taip pat veikia aplinkinius audinius. The limfa mazgai augti per daug ir formuoja navikus. Priklausomai nuo to, ar vienas limfmazgis / grupė limfmazgiai arba paveiktos kelios pavienės / kelios grupės, medicina diferencijuoja Castleman'o ligą į unicentrinę (lokalizuotą) ir multicentrinę. Tikimybė susirgti 1: 100,000 8 (pacientai per metus). Nukentėjo abi lytys. Pacientai, sergantys sunkia forma, yra vyresnio amžiaus nei tie, kurie serga vienicentrine Castleman liga. Pastaroji pasireiškia daug mažiau simptomų nei sunki forma, kuri paprastai būna kartu su ŽIV ir HHV-XNUMX infekcija. ŽIV užsikrėtę žmonės /AIDS padidėja rizika susirgti limfine liga. Juose prognozė yra daug mažiau palanki.
Priežastys
Priežastys vadovauti dėl lokalizuotos ligos formos, vis dar yra prieštaringai vertinamos. Mokslininkai daro prielaidą, kad paciento kūno piktybinės ląstelės yra atsakingos už IL-6 ir IL-10 perprodukciją limfmazgyje. Uždegiminė autoimuninė liga, virusinė infekcija, išskyrus žmogaus pūslelinė virusas 8 (HHV-8) arba genetinis polinkis taip pat gali sukelti lengvesnę Castleman'o ligą. Šiuo atveju egzistuoja skirtingi interleukino-6 receptorių variantai, kurie atitinkamai gali paveikti daugiau ląstelių. Kadangi mažiausiai 60 procentų sunkią ligos eigą turinčių pacientų taip pat serga HHV-8 infekcija, jiems atsiranda virusinis interleukinas, panašus į žmogaus IL-6. Virusinis IL-6 taip pat yra citokinų audrų, būdingų multicentrinei Castleman'o ligos formai, sukėlėjas: jis užkrėsia daug plazmos ląstelių, kurių dauguma yra netoli limfoidinių folikulų.
Simptomai, skundai ir požymiai
Paprastai liga lydi puikus skausmas nukentėjusiųjų limfmazgiai. Paprastesne ligos forma B simptomai apima nevalingą svorio kritimą, karščiavimasir naktinis prakaitavimas. Be to, pacientas yra silpnas ir pavargęs, jaučiasi skausmas viduje dėžė ir pilvas - priklausomai nuo to, kurį regioną paveikė liga. Dažnai lengvas anemija vis dar galima aptikti. Kenkia pacientai, sergantys daugiacentrine ligos forma pykinimas, vėmimas ir apetito praradimas be B simptomai ir turi padidintą kepenys ir blužnis. Be to, yra kvėpavimas problemos, polinkis į edemą, sunkus baltymų trūkumas, sunkus anemija, įvairių tipų uždegimasir masinis trombocitopenija (trombocitų trūkumas). Taip pat POEMS sindromas ir - kartu pasireiškianti ŽIV infekcija - limfadenopatija, Kapoši sarkoma ir piktybinės limfomos. Atsižvelgiant į simptomų sunkumą ir mastą, mirtis gali atsirasti dėl daugelio organų gedimas, sunki infekcija ir limfoma.
Diagnozė ir ligos progresavimas
Castlemano liga turi būti diagnozuota skirtingai limfoma ir kitos sunkios ligos. Visų pirma, sunki forma dažnai klaidinga limfoma. Ultragarsas ir KT naudojami susiaurinti paveiktos zonos dydį. Limfos liaukos audinys pašalinamas ir tiriamas histologiškai. Kraujas per ligos epizodą parodytas padidėjęs IL-6 ir CRP lygis. Lengvesnė limfmazgių ligos forma neparodo ryškių simptomų ir lengvesnių epizodų. CRP lygis yra mažesnis nei sergant sunkia Castleman liga. Daugiacentrinė Castleman liga gali labai skirtis. Kai kurie pacientai yra stabilūs metų metus, o kiti liga progresuoja greitai, kol tampa pavojinga gyvybei. Tarp recidyvų pacientas išgyvena gėrio laikotarpius sveikatai, normalus CRP lygis ir net pažeisto limfinės liaukos audinio regresija. Tačiau kuo ilgiau sergantysis gyvena su šia liga, tuo dažnesni recidyvai ir didesnė rizika susirgti piktybine limfoma.
Komplikacijos
Castleman liga sukelia pacientui sunkius simptomus. Paprastai pasireiškia didelis svorio kritimas ir pacientai taip pat kenčia karščiavimas ar naktinis prakaitavimas. Be to, neretai tenka patirti skausmas viduje skrandis ar pilvo, todėl paciento gyvenimo kokybę ši liga žymiai pablogina. Kastlemano liga taip pat sukelia vėmimas ir pykinimas paciente, su apetito praradimas taip pat pasitaiko. The kepenys ir blužnis padidėjimas, kuris taip pat gali sukelti skausmą paveiktuose regionuose. Dėl anemija, nukentėjęs asmuo yra pavargęs ir pavargęs. Paciento sugebėjimas susitvarkyti stresas taip pat žymiai sumažėja dėl šios ligos. Negydant, Castlemano liga sukelia organų nepakankamumą ir galiausiai paciento mirtį. Paciento imuninė sistema taip pat susilpnėja liga, todėl lengviau atsiranda infekcijų ar uždegimų. Paprastai simptomams gydyti galima atlikti operaciją. Be to, pacientai nėra dažnai priklausomi nuo radiacijos terapija. Ar tai sukels visiškai teigiamą ligos eigą, paprastai negalima numatyti. Taip pat gali būti, kad gyvenimo trukmę sumažina Castlemano liga.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei iškyla problemų limfmazgiai, Už jo gali būti Castlemano liga. Jei kyla tokių problemų, rekomenduojama nedelsiant kreiptis į gydytoją. Jis arba ji gali nuspręsti, ar už jos yra viena, ar daugicentrinė Castlemano liga būklė veikianti limfinę sistemą. Ši gana reta liga lydi nespecifinių simptomų. Nepaisant to, jei užsitęsia, jų dažnai negalima paaiškinti limfmazgių patinimu ar karščiavimas dėl peršalimas. Nuolat skausmingi limfmazgiai ir susijęs organų padidėjimas taip pat parodė, kad kažkas gali būti negerai. Castlemano liga dažniausiai pasireiškia epizodais. Tai taip pat signalas, kad reikia ieškoti patinusių limfinių liaukų priežasties. Įtariant sunkią ligą, vizitas pas gydytoją neturėtų būti atidėtas ilgą laiką. Norint nustatyti Castlemano ligą, reikia išsamios diagnostikos. Pirma, reikia atmesti kitas ligas. Tai apima, pavyzdžiui, infekcijas, autoimuninės ligos ar navikai. Jei pažeidžiamas tik vienas limfmazgis, jį galima pašalinti chirurginiu būdu. Tačiau tai neįmanoma sergant multicentrine Castleman liga. Čia terapinį diapazoną apibūdina chemoterapija, radiacija ar tiksliniai multimodaliniai terapiniai metodai. Šiame kontekste Castlemano ligos prognozė yra daug blogesnė, ypač kai kyla rimtų imunodeficitų, tokių kaip AIDS yra.
Gydymas ir terapija
Sergant viencentrine Castleman liga, yra didelė tikimybė išgydyti, jei nukentėjusiam asmeniui pašalinamas nenormaliai padidėjęs limfmazgis chirurginiu būdu. Tuomet retai liga pasikartoja. Jei operacija neįmanoma, radiacija terapija galima atlikti. Monokloninis naudojimas antikūnai prieš žmogaus IL-6 (siluksimabo) rodo gerą gydymo sėkmę. Daugiacentre forma sėkmingo gydymo perspektyva yra daug mažesnė. Taip yra dėl plataus spektro poveikio, kurį interleukinai 6 ir 10 daro limfinės liaukos ląstelėms, taip pat dėl to, kad dauguma sunkia forma sergančių pacientų taip pat yra užsikrėtę ŽIV ir HHV-8 ir turi vartoti papildomus vaistus nuo šių ligų. ligos (šalutinis poveikis, sąveika, didesnis kūno susilpnėjimas). Be to, sergančių limfmazgių negalima chirurginiu būdu pašalinti, nes jie yra keliose kūno vietose. Daugeliu atvejų medicininė terapija yra daugiapakopis: gydant priešuždegiminiais vaistais, skiriami kortikosteroidai. Monokloninių antikūnų pagalba rituksimabo (vartojant arba nevartojant citostatikos narkotikai), citokinus gaminantys interleukinai 6 ir 10 yra sulaikomi ir jų signaliniai keliai tuo pačiu metu blokuojami. Simptomai gydomi specifiniais narkotikai (antivirusinis prieš HHV-8, antiretrovirusinis prieš ŽIV).
Perspektyva ir prognozė
Konkreti Castlemano ligos prognozė priklauso nuo esamos formos, eigos ir pasirinkto gydymo metodo. Be to, bendras sveikatai ir kitų ligų buvimas yra svarbus. Unicentrinė Castlemano ligos forma turi labai palankią prognozę, jei paveiktas limfmazgis yra visiškai pašalinamas chirurginiu būdu arba iš anksto gydomas radioterapija. Bendras išgyvenamumas sergančių šia liga forma yra 90 proc. Penkerių metų išgyvenamumas be ligos pastebimas daugiau nei 80 procentų pacientų. Per dešimt metų mažiau nei penki procentai miršta nuo viencentrinės Castleman'o ligos. Šiek tiek blogesnės prognozės pastebimos pacientams, gydomiems chemoterapija. Dėl įvairios ligos eigos ir nedidelio atvejų skaičiaus kol kas negalima pateikti jokių konkrečių teiginių apie daugiacentristės Castlemano ligos formos prognozę. Apskritai perspektyva yra daug blogesnė nei pacientams, turintiems viencentrę formą. Po standartinės terapijos, kurią sudaro gydymas gliukokortikoidai ir chemoterapija, daugiau nei 50 procentų nukentėjusiųjų per trejus metus atsinaujina. Pacientai, kurie taip pat turi ŽIV, turi ypač blogą prognozę. Išgyvenimas be ligų jiems po trejų metų yra 25 proc. Vidutiniškai pacientai mirė praėjus 14 mėnesių po diagnozės.
Prevencija
Castlemano ligos prevencija negalima, nebent iš anksto būtų išvengta infekcijos HHV-8, ŽIV ir kt.
Tolesnė priežiūra
Vėlesnė Castlemano ligos priežiūra daugiausia susijusi su galimu profilaktiniu gydymu priemonės. Tai taip pat apima emocinio išgyvenimo gydymą. Pacientams reikalinga patikima šeimos narių ir draugų parama. Baigus pradinę terapiją, fiziniai pratimai padeda sustiprinti organizmą. Pastangos turėtų likti nuo lengvo iki vidutinio. Tokiu būdu jie sustiprina imuninė sistema ir patobulinti sveikatai prognozė. Tinkamas sportas apima ištvermė sportas ar vandens gimnastika. Kvėpavimo terapija taip pat gali padėti pagerinti savijautą. Be to, a dieta tai yra kuo sveikiau yra naudinga. Viduržemio jūra dieta ypač pasirodė esąs naudingas sveikatai. Atkūrimo procesui tikslinga kreiptis į gydytoją ar dietologą. Be abejo, taip pat reikia reguliariai tikrintis pas atsakingą gydytoją. Tokiu būdu bet kokias komplikacijas galima nustatyti ankstyvoje stadijoje. Jei reikia, gydytojas inicijuos specialų gydymą priemonės užkirsti kelią būklė nuo pablogėjimo. Tiesioginė ligos prevencija šiuo metu neįmanoma. Pacientai gali tik sustiprinti apsauginę priemonės nuo ŽIV infekcijos. Psichologinė priežiūra taip pat gali turėti teigiamą poveikį savijautai.
Štai ką galite padaryti patys
Kai diagnozuojama Castlemano liga, ji kenčiantiems žmonėms kartais sukelia didelę emocinę naštą. Svarbiausia savipagalbos priemonė yra kalbėti su draugais, šeimos nariais ir kitais nukentėjusiais asmenimis. Fizinis aktyvumas yra rekomenduojamas pradinės terapijos metu ir baigus gydymą. Manoma, kad lengvas ar vidutinio sunkumo fizinis krūvis pagerina prognozę Vėžys. Tinkamas sportas apima ištvermė sportas, gimnastikos stiprinimas ar vanduo terapija. Kvėpavimo pratimai, joga, Tai Chi, aerobika ir dubens dugnas tinka ir pratimai. Norėdami tai kompensuoti, pailsėkite ir poilsis taip pat yra svarbūs. Sergant Castlemano liga, sveikas dieta taip pat būtina. Viduržemio jūros dieta yra laikoma svarbia savijautos ir sveikimo dalimi. Geriausiai patartina nukentėjusiems kalbėti dietologui ar atsakingam gydytojui. Po terapijos reikia atidžiai stebėti kūną. Jei atsiranda pasikartojimo požymių ar atsiranda kitų komplikacijų, reikia apie tai informuoti gydytoją. Kilus abejonėms, reikia kreiptis į artimiausią ligoninę su skundais, kad kilus rimtoms komplikacijoms, kurios gali pasireikšti ypač pirmaisiais mėnesiais po gydymo pabaigos, būtų galima nedelsiant imtis reikiamų priemonių.
