Hemihipertrofija yra vienas iš įgimtų apsigimimų sindromų. būklė paprastai diagnozuojama anksti vaikystė. Joje vyksta netolygus kūno ar jo dalių augimas.
Kas yra hemihipertrofija?
Hemihipertrofija taip pat žinoma kaip hemihipergirizmas. Tai labai reta būklė visame pasaulyje. Jis diagnozuojamas 1: 1000,000 XNUMX XNUMX dažniu. Hemihipertrofijai būdingas vienpusis kūno apaugimas. Normaliomis aplinkybėmis kūnas yra simetriškas. Jei kūno pusių dydžio skirtumas neatitinka penkių procentų, gydytojai tai vadina hemihipertrofija. Dydžio augimo skirtumas taip pat gali būti susijęs su atskiromis kūno dalimis, tokiomis kaip galūnės. Daugeliu atvejų būklė yra įgimta anomalija. Hemihipertrofija yra ypatinga forma hipertrofija. Šiuo atveju nustatoma, kad pacientams padidėję organai ar audiniai. Hemihipertrofijos augimo asimetrija gali reikšti suporuotą Vidaus organai Kai kuriais atvejais. Paveldimos ligos atveju gali būti papildomų pokyčių oda ir dantys. Hemihipertrofija yra sudėtingas klinikinis vaizdas. Tai gali pasireikšti kaip izoliuota liga arba būti diagnozuota kaip sindromo dalis. Būklė gali būti įgimta arba gali išsivystyti pirmaisiais gyvenimo metais kiekvienoje augimo fazėje. Labai nedaugeliu atvejų dėl uždegiminių procesų hemihipertrofija išsivysto vyresniame amžiuje.
Priežastys
Manoma, kad hemihipertrofijos priežastis yra nepakankamai suprantama. Manoma, kad tai yra genetinis polinkis. Tačiau konkrečių išvadų šiuo metu nėra. Tikėtina, kad būklė nėra paveldima. Daugeliu atvejų apsigimimas susidaro pirmosiomis dienomis nėštumas. Dėl vienos ląstelės pasikeitimo visos ląstelės, kylančios iš jos augti greičiau nei kiti. Priklausomai nuo mutacijos laiko, stiprumas turi būti įvertinta dydžio augimo išraiška. Daugeliu atvejų hemihipertrofija yra įgimta. Tačiau tai gali būti išreikšta ir pirmaisiais gyvenimo metais augimo vystymosi metu. Be to, dokumentais patvirtinti atvejai rodo, kad liga gali išsivystyti vėliau dėl uždegiminių procesų. Tokie proliferaciniai procesai kaip osteomielitas yra gerai žinomi. Tai užkrečiama uždegimas iš kaulų čiulpai žmonėms. Be to, hemihipertrofiją galima diagnozuoti kaip kitų sindromų dalį. Tai apima Proteus sindromą, sidabras-Russell sindromas, Beckwith-Wiedemann sindromas arba Klippel-Trenaunay sindromas.
Simptomai, skundai ir požymiai
Pirmieji hemihipertrofijos požymiai gali pasirodyti netrukus po gimimo. Vienos kūno pusės peraugimas jau akivaizdus kūdikiams. Esminis žmogaus kūno simetrijos sutrikimas yra ryškus būklės simptomas. Minkštieji audiniai, tokie kaip raumenys, oda or Sausgyslės dalyvauja dydžio keitimo procese. Papildomos anomalijos veido srityje, ypač dantyse ar oda yra galimos. Kai kuriems pacientams endokrininiai sutrikimai, tokie kaip skydliaukės liga ar diabetas taip pat pasitaiko. Kai kuriais atvejais asimetriškas kūno vystymasis susidaro tik augimo fazėse. Skirtingi koja ar paciento rankos ilgis yra pastebimas. Panašiai galimas netolygus viršutinės kūno dalies vystymasis. Kiti simptomai gali būti vietiniai porinių organų dydžio pokyčiai. Hemihipertrofijos metu pasireiškia kraujas laivai. Pažeistose kūno vietose galima tikėtis kraujotakos sutrikimų. Oda dažnai apibūdinama kaip marmurinė ir šiek tiek melsva. Be to, atsiranda odos patinimas ir žaizdų susidarymas.
Diagnozė
Hemihipertrofija iš pradžių diagnozuojama vizualiai patikrinus asimetriją. Gydytojas tada priemonės pažeistos kūno dalys ir dokumentuoja nukrypimus. Po to atliekami tokie tyrimai kaip ultragarsas, Rentgeno ar įvairūs nuskaitymai. Tai naudojama tiksliems dydžių skirtumams nustatyti. Be to, per tai tikrinamas organų dalyvavimas. Kadangi asimetrinis augimas neleidžia anomalijoms augti, galima tikėtis, kad asimetrija pablogės, kai vaikas augs.
Komplikacijos
Hemihipertrofija daugeliu atvejų sukelia paciento augimo asimetriją. Šiuo atveju pusė kūno yra paveikta stipraus peraugimo. Ši liga labai sutrikdo bendrą nukentėjusio asmens simetriją ir jos nebėra subalansuoti. Gali būti pažeisti raumenys ar regėjimas, o odą taip pat dažnai veikia diskomfortas. Be to, atsiranda dantų apsigimimų, todėl maisto ar skysčių vartojimas yra susijęs su dideliu kiekiu skausmas. Neretai pacientai kenčia diabetas. Rankų ir kojų ilgis gali skirtis skirtingose pusėse, o tai lemia didelius apribojimus kasdieniame gyvenime. Taip pat pasitaiko judėjimo apribojimų. Kai kuriais atvejais Vidaus organai taip pat gali paveikti hemihipertrofija. Šiuo atveju yra sutrikimų kraujas cirkuliacija ir stiprus patinimas. Daugeliu atvejų taip pat yra psichologinių skundų ir nepilnavertiškumo kompleksų. Ypač vaikų liga dažnai sukelia erzinimą ir patyčias, o tai labai blogina gyvenimo kokybę. Tiesioginis simptomų gydymas neįmanomas. Kai kuriais atvejais deformacijas galima pašalinti chirurginiu būdu. Daugiau jokių komplikacijų šiame procese nebūna.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ir diskomforto suaugus nuo šios būklės, ją turėtų gydyti gydytojas, pastebėjęs pirmuosius požymius. Pirmieji hemihipertrofijos požymiai gali pasireikšti jau po gimimo. Vaikai kenčia nuo reikšmingo viso kūno peraugimo ar asimetrijos. Šiuos simptomus gydytojai dažniausiai pastebi ir po gimimo. Be to, veide taip pat atsiranda apsigimimų, kurie gali reikšti hemihipertrofiją. Kojų ir rankų ilgis taip pat skiriasi, todėl vaikui kasdieniame gyvenime tenka kovoti su dideliais sunkumais. Jei atsiranda šių nusiskundimų, būtina gydytojo apžiūra. Odos patinimas ar odos sutrikimai kraujas cirkuliacija taip pat paprastai rodo hemihipertrofiją. Diagnozę gali nustatyti pediatras arba bendrosios praktikos gydytojas. Tolesniam gydymui pacientai priklauso nuo įvairių specialistų, nes hemihipertrofiją galima gydyti tik simptomiškai. Dėl hemihipertrofijos gyvenimo trukmė nesumažėja.
Gydymas ir terapija
Hemihipertrofijos gydymas yra labai individualus. Jei subalansuoti yra sutrikęs dėl skirtingo svorio paskirstymas organizme pacientui reikalinga terapinė pagalba. Šiuo tikslu atliekami specialūs mokymai. Kiek įmanoma, sportiniai pratimai naudojami norint kompensuoti netinkamą padėtį ir palengvinti raumenis. Įtampa organizme turėtų būti sumažinta. Esamas koja ilgio skirtumus galima kompensuoti ortopediniu batų pritaikymu. Tam yra gaminami specialūs batai su integruota batų konstrukcija. Be to, gali būti atliekamos įvairios chirurginės intervencijos. Jų tikslas yra kompensuoti kūno pusių dydžio skirtumus. Daugeliu atvejų pacientas kenčia skausmas dėl kūno nesutapimo. Todėl labai tikėtinas medikamentinis gydymas diskomfortui palengvinti. Dantų neatitikimus lydi ortodontinis gydymas. Tai gali vadovauti iki chirurginės intervencijos ar danties korekcijos naudojant Petnešos. Esant porinių organų dydžio skirtumams, tiriama, kiek juos galima koreguoti chirurgine intervencija. Odos pokyčiai paprastai koreguojami naudojant kosmetines gydymo formas, pavyzdžiui, lazerio spindulį terapija ar vietinė chirurgija.
Perspektyva ir prognozė
Hemihipertrofijos prognozė priklauso nuo jos sunkumo ir gydymo intensyvumo. Tiesa, kad liga nėra mirtina. Tačiau tai visada lemia asimetriškas kūno proporcijas. Hemipleginį milžinišką augimą galima ištaisyti chirurginiu būdu priemonės. Tačiau visiškai atkurti kūno simetriją neįmanoma. Netolygus kūno augimas palankus vystymuisi skoliozė. Kaip taisyklė, skoliozė (stuburo kreivumą) galima gerai gydyti fizioterapija ar korsetas terapija. Tačiau tai nėra įmanoma esant šiai hemihipertrofijos formai dėl netolygaus augimo. Tokiu atveju stuburo kreivumą galima ištaisyti tik chirurginiu būdu. Skirtumas koja ilgis taip pat turi būti kompensuojamas chirurginiu būdu, kad nekiltų pavojus tolimesnei žalai, pvz skoliozė ir sunkūs laikysenos defektai. Terapija taip pat apima individualią pėdų ortotikos ir pagal užsakymą pagamintų batų gamybą. Hemihipertrofija visada siejama su netinkamai išdėstytais dantimis. Jų korekcija taip pat įmanoma tik chirurginiu būdu. Norint pasiekti išsamų abiejų kūno pusių išlyginimą, augimo metu būtina nuolat atlikti chirurgines intervencijas. Netolygus kūno vystymasis visada veda į skausmas, kuri reikalauja skausmo terapija. Nors hemihipertrofija gyvenimo trukmei įtakos neturi, gyvenimo kokybė, nepaisant viso gydymo, suprastėja priemonės. Be fizinio diskomforto, sergantieji dažnai susiduria su nuolatiniu erzinimu. Dėl to lėtinis skausmas ir nuolatinės patyčios psichikos ligos yra palankus.
Prevencija
Remiantis prevencinėmis priemonėmis, hemihipertrofija nėra žinoma. Tačiau, kadangi įtariama, kad liga gali padidinti naviko atsiradimo riziką, pacientas turėtų apsilankyti prevenciniuose tyrimuose šiuo klausimu. Visų pirma tai susiję su inkstas.
Sekti
Hemihipertrofijos metu didžiausias dėmesys skiriamas ankstyvam ligos nustatymui ir gydymui, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ar diskomforto. Kuo anksčiau liga nustatoma ir gydoma šiame procese, tuo daugeliu atvejų tolesnė eiga yra geresnė. Todėl nukentėjęs asmuo jau turėtų pastebėti pirmuosius ligos simptomus ar požymius, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ar nusiskundimų. Tolesnio gydymo priemonės ar galimybės yra labai ribotos hemihipertrofijos atveju. Daugeliu atvejų simptomus palengvina chirurginė intervencija, nors intervencijos skiriasi atsižvelgiant į tikslių simptomų pobūdį ir sunkumą. Paprastai po tokios operacijos nukentėjęs asmuo turėtų pailsėti ir prižiūrėti savo kūną. Reikėtų vengti pastangų ar įtemptos ir fizinės veiklos. Fizioterapija priemonės taip pat gali būti labai naudingos, nors daugelį pratimų galima atlikti ir paties paciento namuose. Be to, specialių batų dėvėjimas taip pat gali palengvinti simptomus. Nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė paprastai nesumažėja dėl hemihipertrofijos, jei liga nustatoma ir gydoma anksti.
Ką galite padaryti patys
Dėl hemihipertrofijos labiausiai nukentėję asmenys kenčia nuo padidėjusios naviko vystymosi rizikos. Dėl šios priežasties paveikti pacientai turėtų dalyvauti reguliariuose tyrimuose, kad išvengtų tolesnių komplikacijų. Visų pirma reikia ištirti inkstus, nes juos ypač paveikia navikai. Jei nukentėjęs asmuo kenčia nuo dantų nusiskundimų ar netinkamų dantų sąkandžių, juos dažniausiai gydo odontologas. Nukentėjusiam asmeniui nėra specialios savipagalbos, nors tinkama dantų priežiūra gali teigiamai paveikti šiuos skundus. Kūno nesutapimas gydomas įvairiomis terapijomis ir pratimais. Paprastai tai galima atlikti namuose. Įvairių sporto šakų atlikimas taip pat gali teigiamai paveikti šį kreivumą ir jį pašalinti. Be to, esant hemihipertrofijai, patariama avėti specialiai pagamintus batus, kad būtų sustiprinta vaiko laikysena. Psichologinių skundų atveju diskusijos su kitais nukentėjusiais asmenimis arba su savo tėvais ir draugais gali būti labai naudingos. Sunkiais atvejais reikia kreiptis į psichologą Depresija. Daugeliu atvejų hemihipertrofijos simptomus galima palyginti gerai sušvelninti.
