klasifikacija
Trapi kaulų liga galima suskirstyti į skirtingus potipius, kurių kiekvienas turi savo ypatybes. Jie dažnai skiriasi nukentėjusių asmenų ūgiu, taip pat simptomų išraiška ir ligos eiga. I tipas (Lobstein tipas): I tipo trapių kaulų liga yra lengviausia ligos forma.
Jis dažnai diagnozuojamas tik tada, kai vaikas jau yra vyresnis ir pastebimai linkęs į lūžius. Tačiau diagnozė gali būti nustatyta dar vėliau, kai pastebimi lydintys simptomai, pavyzdžiui, klausos sutrikimai suaugus. Nukentėjusieji paprastai turi nedaug skeleto anomalijų.
Jų sąnarių paprastai yra labai judrūs, o jų raumenys yra gana silpni. Sklidės gali būti melsvos spalvos. Priešingu atveju I tipas yra nepastebimas.
II tipas: II tipas trapių kaulų liga yra sunkiausia ligos forma. Pacientai yra labai linkę į lūžius ir kenčia nuo nepakankamai išsivysčiusių plaučių. Anksčiau ši trapių kaulų ligos forma buvo laikoma negyvybinga, tačiau šiais laikais ją galima gydyti efektyviau, o tai gali prailginti išgyvenimo laiką.
Nepaisant to, daugelis vaikų gimdymo metu patiria daugybę lūžių, todėl jie dažnai miršta per pirmąsias 24 valandas po gimimo. Nepakankamas plaučių brandumas taip pat yra lemiamas ankstyvos jaunų pacientų mirties faktorius. III tipas (Vrolik tipas): III tipo stiklakūnio kaulų liga sergantys pacientai taip pat kenčia nuo sunkios ligos formos.
Jie yra mažo ūgio ir turi daug griaučių deformacijų, atsirandančių tiek galūnėse, tiek stubure. Tai taip pat gali turėti įtakos kvėpavimas. Dažnai šie pacientai priklauso nuo vežimėlio.
IV tipas: IV tipas gali būti laikomas lengvesne III tipo forma. Šie pacientai taip pat yra maži, tačiau mažiau kenčia nuo skeleto deformacijų ir jiems nereikia vežimėlio taip dažnai, kaip III tipo pacientams. Nukentėjusiųjų skleros gali būti normalios, tačiau taip pat melsvos spalvos. V tipas: pacientams, sergantiems V tipo stiklakūnio kaulų liga, pasireiškia per didelis reiškinys nuospauda formavimas.
Po lūžių atsiranda per didelis naujo kaulo susidarymas, dėl kurio kaulas sustorėja. Šiems pacientams kalcis taip pat kaupiasi raiščių struktūrose tarp alkūnės ir spindulio bei tarp blauzdikaulio ir fibulio. Dėl to kyla problemų dėl šių kūno dalių sukimosi į vidų ir išorę.
Tai jau gali parodyti pagrindinę ligą tyrimo metu. VI tipas: VI tipo pacientams skleros būna normalios arba melsvos. Jie rodo tipiškus trapių kaulų ligos simptomus.
Tačiau ypatingas bruožas yra tas, kad šiems pacientams negalima rasti genetinės simptomų priežasties. Jie neturi tipiškų genetinių mutacijų, kaip kiti pacientai, sergantys stiklakūnio kaulų liga. VII tipas: Ypatinga ypatybė pacientams, sergantiems stiklakūnio kaulų liga, yra vadinamoji rizomelė.
Čia viršutinė ranka ir šlaunis kaulai yra palyginti trumpi, palyginti su apatine žasto ir apatine koja kaulai. Stiklakūnio kaulų ligos terapija yra pagrįsta trimis pagrindiniais ramsčiais: fizioterapija, intrameduliniai nagai ir bisfosfonatai. Kadangi trapių kaulų liga yra genetiškai nustatyta, ji dar nėra išgydoma.
Terapija skirta tik simptomams pagerinti. Kineziterapija: gydant trapias kaulų ligas, kineziterapija tampa vis svarbesnė. Nejudrumas skatina tolesnį kaulų masės mažėjimą, todėl tikslingi fizioterapiniai pratimai yra naudingi stabilizuoti kaulai rizikuoja lūžis.
Tai taip pat užkerta kelią ypač blogai laikysenai, nes raumenys yra kaupiami. Jei įmanoma, kineziterapija turėtų būti atliekama kasdien. Pratimus taip pat patartina atlikti vandenyje.
Pacientai gali lengvai judėti ir nėra pavojaus nukristi ar lūžti. Intramedulinis vinis: intramedulinis vinis padeda tiesiogiai stabilizuoti kaulus. Šiuo tikslu operacijos metu atitinkamas kaulas padalijamas į keletą dalių.
Tada gabalai suveriami ant vinies ar vielos kaip perlų virvelė, kad būtų atkurta pradinė ašies kryptimi teisinga kaulo padėtis. Tokiu būdu galima išvengti kaulų deformacijų po lūžių. Šiam tikslui taip pat gali būti naudojami teleskopiniai nagai, kuriuos galima išskleisti ir taip netrukdyti augti.
Tai reiškia, kad dėl nepakankamo ilgio nagų nereikia taip dažnai keisti. Tačiau prastai apskritai pacientams negalima vinis į vidų būklė. Taip pat jo negalima naudoti, jei kaulų medžiagos yra per mažai, nes tada nagas nepakankamai laikosi kaule.
BisfosfonataiStiklakūnio kaulų ligos gydymas bisfosfonatais yra vaistų terapijos metodas. Bisfosfonatai yra preparatai, kurie slopina kaulus naikinančias ląsteles ir taip sukelia antrinį kaulų medžiagos padidėjimą. Tai gali sumažinti lūžis norma pacientams. Kaulų skausmas taip pat rečiau pasitaiko gydant bisfosfonatais.
