Mikuliczo sindromas yra bendrosios ar sisteminės ligos simptomas ir ypač būdingas tokioms ligoms kaip tuberkuliozė, sifilis, Hodgeno limfomair sarkoidozė. Manoma, kad autoimunologiniame procese pacientų paausinės ir ašarinės liaukos išsipučia. Sindromo gydymas paprastai atitinka priežastinį terapija priežastinės ligos.
Kas yra Mikulicz sindromas?
Parotidinės liaukos yra suporuotos ir sudaro didžiausią seilių liaukos žmogaus kūne. Serozines liaukas gali paveikti įvairios ligos, tokios kaip virusinės ligos, o vyresniame amžiuje - naviko ligos. Mikuliczo sindromas yra į reakciją panašus paausinių liaukų patinimas. Daugeliu atvejų patinimas yra susijęs su ašarų liaukų patinimu. Mikulicziaus sindromas dažniausiai yra pirminės ligos simptomas ir vargu ar gali būti laikomas pačia pagrindine liga. Įvairios ligos gali būti atsakingos už liaukų patinimą. Mikuliczo sindromo pavadinimas yra kilęs iš Johanno Freiherro von Mikuliczo-Radeckio, kuris pirmą kartą apibūdino patologinį būklė Kaip sinonimai vartojami terminai dacryo-sialo-adenopathia atrophicans, Mikulicz-Sjögren sindromas ir Mikulicz-Radecki sindromas.
Priežastys
Mikulicziaus sindromo priežastis yra visuotinė ar sisteminė liga. Sisteminės ligos veikia visas organų sistemas, todėl neapsiriboja vienu kūno regionu. Sisteminės ligos su simptominiu Mikulicziaus sindromu pirmiausia yra lėtinės limfocitinės leukozė, Hodžkino limfomair ne Hodžkino limfoma. Kartais fone pasireiškia reaktyvus paausinio ir ašarinių liaukų patinimas sarkoidozė. Kiek rečiau patinimą sukelia tuberkuliozė, hipertireozė, arba lues. Konkretūs procesai, sukeliantys patinimą, dar nežinomi. Remiantis spėlionėmis, minėtų ligų kontekste liaukos išbrinksta dėl autoimuninio proceso. Kadangi Mikulicziaus sindromas yra panašus Sjögreno sindromas, kai kurie tyrinėtojai įtaria vienodą šių dviejų ligų pagrindą.
Simptomai, skundai ir požymiai
Mikulicziaus sindromui būdingas daugiau ar mažiau stiprus paausinių liaukų patinimas, dėl kurio kai kuriais atvejais apskritai padidėja liaukos. Kadangi paausinės liaukos yra didžiausios kūno liaukos, patinimas dažniausiai sukelia įvairius lydinčius simptomus. Pavyzdžiui, lydintys simptomai gali būti staigus labai sausas burna sunkiai ryja ir dantų ėduonis. Be to, ašaros liaukos dažnai patinsta tuo pačiu metu. Gali sumažėti ašarų gamyba. Galimas ir kitų kūno liaukų patinimas. Nėra skausmas. Paprastai patinimai nėra jautrūs spaudimui, o tik sukietėja. Atskiri simptomai nebūtinai turi išlikti ilgą laiką, tačiau jie taip pat gali išnykti ir periodiškai pasireikšti. Atskirais atvejais, atsižvelgiant į pagrindinę ligą, gali pasireikšti daugybė kitų simptomų.
Ligos diagnozė ir eiga
Mikulicz sindromas paprastai diagnozuojamas imant audinius iš pažeistų liaukų. Daugeliu atvejų gydytojas pirmiausia atlieka palpaciją ir ultragarsą, kad nustatytų galimas kitas patinimo priežastis. Daugeliu atvejų pacientams sisteminė liga buvo diagnozuota dar gerokai prieš liaukos patinimą. Tokiu atveju gydytojas jau turi pirmąjį įtarimą dėl sindromo medicinos istorija. Tačiau, diferencinė diagnostika vis tiek turi neįtraukti tokių ligų kaip kiaulytės arba Heerfordto sindromas. Taip pat reikia atmesti navikus, dažniausiai histologiškai. Pacientų, sergančių Mikulicziaus sindromu, prognozė priklauso nuo pagrindinės liaukos patinimo priežasties. Kadangi sindromą dažnai sukelia piktybinis vėžys, diagnozės laikas ir ligos stadija vaidina pagrindinį vaidmenį išgydant perspektyvas.
Komplikacijos
Dėl Mikulicziaus sindromo nukentėjusieji kenčia nuo labai sauso burna. Šis skundas dažniausiai atsiranda labai netikėtai ir netikėtai. Be to, sindromas sukelia reikšmingą rijimo sunkumai, todėl pacientui paprastai nebegalima vartoti įprasto maisto ir skysčių. Tai gali vadovauti į dehidratacija ar kiti trūkumo simptomai, kurie labai neigiamai veikia pacientą sveikatai. Be to, neretai pacientai kenčia dantų ėduonis, todėl gali būti skausmas dantis ir kitas diskomfortas burnoje. Apskritai, Mikulicziaus sindromas žymiai pablogina paciento gyvenimo kokybę. Tačiau tolesnė Mikulicziaus sindromo eiga labai priklauso nuo priežastinės ligos ir jos sunkumo. Jei liga yra vėžinė, ji gali išplisti ir į kitus kūno regionus. Chemoterapija tada naudojamas gydymui, kuris gali vadovauti į įvairius šalutinius poveikius. Be to, norint išsaugoti nukentėjusio asmens gyvybę, būtinos įvairios transplantacijos. Daugeliu atvejų paciento gyvenimo trukmę sutrumpina pagrindinė liga, sukelianti Mikuliczo sindromą.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kadangi Mikulicziaus sindromas yra įgimta liga, atsiradus tam tikriems simptomams ir nusiskundimams, visada reikia kreiptis į gydytoją. Negalima savęs išgydyti ir kai kuriais atvejais simptomai pablogėti. Apskritai, Mikulicz sindromui būdingas diskomfortas burna, todėl atrodo sausa. Daugelis pacientų taip pat kenčia rijimo sunkumai todėl kyla problemų vartojant maistą ir skysčius. Daugeliu atvejų šie skundai taip pat vadovauti į nepakankamas svoris ar įvairių trūkumo simptomų. Jei pasireiškia šie simptomai, tikrai būtina apsilankyti pas gydytoją. Be to, kūno liaukos taip pat gali būti patinusios, o tai rodo Mikulicziaus sindromą. Simptomų išraiška laikui bėgant gali keistis. Visų pirma, Mikulicziaus sindromą gali nustatyti ir diagnozuoti bendrosios praktikos gydytojas. Tačiau tolesniam gydymui reikalingi įvairūs specialistai, kad simptomai būtų visiškai ir ilgalaikiai palengvinti.
Gydymas ir terapija
Gydant pacientus, sergančius Mikulicziaus sindromu, daugiausia dėmesio skiriama ne simptomui, o faktinei patinimo priežastiai. CLL atveju - abu įprasti chemoterapija ir antikūnų terapija paprastai nepavyksta. Dėl šios priežasties, kaulų čiulpai transplantacija or kamieninių ląstelių transplantacija paprastai atliekamas, o tai iš esmės gali padėti išgydyti. Esant priežastiniam ryšiui tuberkuliozė, terapija susideda iš keturių kombinacijų rifampicinas, izoniazidas, pirazinamidas ir etambutolis. Tokiu atveju gydymas trunka mažiausiai pusmetį. Vaikams ir lengvesniais tuberkuliozės atvejais suaugusiems vietoj keturių vaistų vartojamas dviejų vaistų derinys. Jei Mikulicziaus sindromas yra dėl sarkoidozė, nėra priežastinio gydymo būdų pagrindinei ligai išgydyti. Tokiu atveju paciento simptomai gydomi tik simptomiškai. Jei, pavyzdžiui, per mažai ašarų skystis ir seilės yra gaminami pakaitiniai skysčiai terapija. Seilės ašarų pakaitalai paprastai gali užkirsti kelią liaukų džiūvimui ir su ja susijusiems antriniams simptomams. Nors tokių priežasčių kaip leukozė arba tuberkuliozė - sisteminės ligos priežastinis gydymas yra pagrindinis dėmesys, dažniausiai kartu su šių priežasčių priežastinio terapijos veiksmais atliekamas ir kombinuotas simptominis Mikulicz sindromo gydymas. Iš esmės patinimai regresuoja, kai tik išgydoma priežastinė sisteminė liga. "
Perspektyva ir prognozė
Mikulicziaus sindromo prognozė yra susieta su esama priežastimi sveikatai sutrikimai. Spontaniškai pasveikti šio sutrikimo atveju nėra tikėtina. Greičiau liga gali progresuoti, jei neprašoma medicinos pagalbos. Jei liaukų patinimą galima sumažinti administracija vartojant vaistus, per trumpą laiką įmanoma išvengti simptomų. Jei Vėžys yra tolesnė raida labai priklauso nuo pagrindinės ligos stadijos. Daugeliu atvejų, Vėžys būtina pradėti gydymą. Chemoterapija dažnai naudojamas norint pasiekti ilgalaikį pasveikimą.Gydymo metodas yra susijęs su daugybe komplikacijų ir šalutinių poveikių. Į šią aplinkybę reikia atsižvelgti nustatant prognozę. Jei kaulų čiulpai transplantacija būtina, taip pat gali pasireikšti įvairūs sutrikimai ar antrinės ligos. Jei procedūra vyksta geriausiomis įmanomomis sąlygomis, pacientas turi geras galimybes nuolat palengvinti simptomus. Jei pagrindinė liga yra lėtinė, tikimybė pasveikti yra labai menka. Gydytojai ir gydytojai koncentruojasi į tai, kad sumažintų simptomus ir sumažintų esamų simptomų intensyvumą sveikatai sutrikimai. Būtina ilgalaikė terapija, kad galėtume kuo greičiau reaguoti į esamus pažeidimus. Be to, jei yra lėtinių pagrindinių ligų be medicininio valdymo, simptomai greičiausiai padidės.
Prevencija
Iki šiol Mikulicziaus sindromo galima išvengti tik ribotai. Siekiant užkirsti kelią sisteminiam patinimui, tas pats prevencinis priemonės kreiptis dėl sukėlėjų sisteminių ligų, lėtinių limfocitų leukozė, Hodžkino limfoma, ne Hodžkino limfoma, sarkoidozė, sifilisir tuberkuliozė. Kurie procesai sukelia liaukų patinimą minėtų sisteminių ligų kontekste, vis dar yra prieštaringi. Kadangi santykiai vis dar tebėra tamsoje, pagrindinių ligų prevencija buvo laikoma vienintele Mikulicziaus sindromo prevencine priemone.
Sekti
Mikuliczo sindromas gali sukelti daug įvairių komplikacijų, jei jis negydomas arba jei gydymas pradedamas labai vėlai. Šiuo atžvilgiu ankstyvas nustatymas ir tolesnis gydymas paprastai turi labai teigiamą poveikį tolesnei ligos eigai ir taip pat gali užkirsti kelią tolesniam simptomų pablogėjimui. Daugeliu atvejų sindromas sukelia reikšmingą paveikto žmogaus kūno liaukų padidėjimą. Tai sukelia sunkų rijimo sunkumai ir taip pat labai sausa burna. Simptomai savaime neišnyksta ir labai neigiamai veikia nukentėjusio asmens gyvenimo kokybę. Kai kuriais atvejais patinimas gali atsirasti ties liaukomis. Neretai Mikulico sindromas gali sukelti dantų ėduonis, kuris gali sukelti nepatogumų vartojant maistą ar skysčius. Jei simptomai pasireiškia ilgesnį laiką, Depresija gali atsirasti ir kitokių psichologinių sutrikimų. Tačiau šią ligą paprastai galima gydyti gerai, todėl paprastai nesumažėja nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė.
Ką galite padaryti patys
Daugeliu Mikulicziaus sindromo atvejų savipagalba neįmanoma. Bet kokiu atveju nukentėjusieji yra diagnozuoti pagrindinę ligą ir kovoti su ja. Kadangi daugelis nukentėjusių asmenų yra priklausomi nuo chemoterapijos ir kenčia nuo šalutinių šios terapijos padarinių, draugų ir pažįstamų pagalba ir palaikymas gali padėti čia ir sukelti teigiamą ligos eigą. Lygiai taip pat nukentėjęs asmuo terapijos metu neturėtų pernelyg stengtis ir pasiūlyti kūnui poilsį bei atsigaivinimą. Kadangi Mikulicziaus sindromas taip pat dažnai sukelia ėduonis, dantys turi būti ypač apsaugoti. Nukentėjęs asmuo turėtų reguliariai juos apžiūrėti odontologe, kad išvengtų komplikacijų. Nepaisant didelių rijimo sunkumų, pacientas turi būti atsargus, kad išvengtų maisto ir skysčių dehidratacija or nepakankamas svoris ir trūkumo simptomai. Paprastai mažą seilių srautą galima gydyti vaistais. Tačiau tolesnė ligos eiga labai priklauso nuo pagrindinės ligos, todėl apskritai neįmanoma numatyti gydymo eigos ir galimybių.
