Skoliozė: priežastys

Patogenezė (ligos vystymasis)

Skoliozė yra šoninis stuburo kreivumas, kurį sukelia atskirų stuburo komponentų asimetrija. Be to, stuburo kūnai yra susukti. Kraštutiniais atvejais Vidaus organai gali būti sutrikusi. Skoliozę galima suklasifikuoti pagal priežastis:

  • Idiopatinė skoliozė (maždaug 85% visų struktūrinių skoliozių; prasideda vaikystėje ir paauglystėje / paauglystėje) - kuo jaunesnis pacientas (skeleto amžius) ir kuo didesnė pagrindinė kreivė, tuo didesnė progresavimo rizika (progresavimo pavojus)
  • Degeneracinis skoliozė: su dilimu susiję stuburo judesio segmentų pokyčiai („de novo“ skoliozės).
  • Fibropatinis skoliozė: Marfano sindromas; pleuros randai ( šaukė), randų kontraktūros; potrauminis; būklė n. krūtinės ląstos plastika (krūtinės ląstosdėžė chirurginiu būdu pašalinant vieną ar daugiau šonkauliai).
  • Miopatinė skoliozė kaip pirminės raumenų ligos (stuburo spazmas) priežastis raumenų distrofija); įgimti msukelio defektai.
  • Neuropatinė skoliozė (neurogeninė skoliozė): pvz., Stuburo raumenų atrofija (raumenų atrofija, kurią sukelia progresuojantis motorinių neuronų praradimas nugaros smegenų priekiniame rage; dažniausiai sukelia krūtinės ląstos skoliozę), poliomielitas (poliomielitas), spastiškumas, cerebrinis paralyžius (judėjimo sutrikimai) ankstyvos vaikystės smegenų pažeidimas)
  • Osteochondropatinė skoliozė; pasitaikymas:
    • Įgimtos (įgimtos) apsigimimai (įgimta skoliozė, apsigimimų skoliozė): pvz., Klippel-Feil sindromas.
    • Osifikacija sutrikimai / dizostozė (kaulų formavimosi sutrikimas).
    • Stuburo iškrypimai dėl uždegimo, osteoporozė (kaulų netekimas), trauma (sužalojimas, nelaimingas atsitikimas), navikas.
  • Osteopatinė ar osteogeninė skoliozė; Atsiranda:
    • Įgimtos (įgimtos) ar įgytos stuburo deformacijos, įskaitant diastomatomieliją (žr. Toliau) ir mielodisplaziją (kaulų ar kaulų nugaros smegenys).
    • Ligos su sisteminėmis skeleto ligomis
    • Stuburo ir šonkaulių anomalijos
  • Potrauminė skoliozė: po traumos (nelaimingas atsitikimas, susijęs su smurtu), amputacija arba stuburo naviko operacija.
  • Skausmas skoliozė: pvz., išvaržos diskas (BSP, išvaržos diskas).
  • Sindrominės skoliozės: skoliozės sindromų ir sisteminių ligų kontekste.
  • Su sistemine liga susijusios skoliozės: pvz., Achondroplazija, Marfano sindromas, neurofibromatozė, netobula osteogenezė.
  • Statinė skoliozė: pvz koja ilgio neatitikimas (dažniausiai dėl toleg sutrumpėjimo).

Etiologija (priežastys)

Biografinės priežastys

  • Tėvų, senelių genetinė našta (žr. Toliau); paauglių skoliozė: maždaug 30% visų pacientų šeimoje yra buvusi skoliozė
    • Genetinės ligos
      • Arnoldo-Chiari sindromas, I tipas - raidos sutrikimų grupė su smegenėlių dalių pasislinkimu per foramen magnum (pakaušio skylę) kartu su sumažėjusia užpakaline duobute į stuburo kanalas (slankstelio kanalas); 1 tipas: Čia yra smegenėlių tonzilių (dalis smegenėlė; priklauso neocerebellum, kuris sudaro didžiąją smegenėlių dalį). Kaip komplikacija, siringomielija (ertmės susidarymas pilkojoje medžiagoje nugaros smegenys) gali atsirasti. Priežastys: nevienalytis, dažniausiai nežinomas, autosominis recesyvinis? ; aptariamos poligeninės priežastys, susijusios su endogeniniais-teratogeniniais veiksniais.
      • Arthrogryposis multiplex congenita (AMC) - įgimtas sąnario standumas (dismorfija); šis terminas apima keletą genetinių sutrikimų, kuriems būdingi sąnarių išnirimai ir sustingimas; paveldėjimas autosominis recesyvinis.
      • Ehlers-Danlos sindromas (EDS) - genetiniai sutrikimai, kurie yra ir autosominiai, ir autosominiai recesyviniai; heterogeninė grupė, kurią sukelia kolageno sintezės sutrikimas; būdingas padidėjęs odos elastingumas ir neįprastas to paties ašarojimas („guminio žmogaus“ habitus)
      • Fibrodysplasia ossificans progresiva (FOP; sinonimai: Fibrodysplasia ossificans multiplex progressiva, Myositis ossificans progressiva, Münchmeyerio sindromas) - genetinė liga su autosominiu dominuojančiu paveldėjimu; apibūdina patologinį, progresuojantį kaulėjimas žmogaus kūno jungiamųjų ir atraminių audinių (osifikacija), dėl kurio atsiranda raumenų osifikacija; jau gimstant sutrumpėję ir susisukę didieji pirštai būna kaip nespecifinis simptomas.
      • Friedreicho ataksija (FA; Friedreicho liga) - genetinė liga su autosominiu recesyviniu paveldėjimu; degeneracinė centrinės ligos nervų sistema, kuris, be kita ko, lemia judėjimo modelių sutrikimą; dažniausia paveldima ataksijos forma (judėjimo sutrikimas); liga paprastai prasideda vaikystė ar ankstyvą pilnametystę.
      • Homocistinurija - bendras autosominių recesyvinių paveldimų medžiagų apykaitos sutrikimų grupės pavadinimas, dėl kurio padidėja aminorūgščių koncentracija homocisteinas viduje kraujas šlapime ir homocistinas, sukeliantys panašius simptomus kaip Marfano sindromas.
      • Kūdikio stuburo paralyžius Werdnig-Hoffmann (I tipo SMA) - genetinė liga, dėl kurios nyksta raumenys; laisvo sėdėjimo pagal apibrėžimą niekada neišmokstama; liga prasideda gimdoje arba per pirmuosius 3 gyvenimo mėnesius; mirtis dažniausiai įvyksta per pirmuosius 2 gyvenimo metus dėl kvėpavimo nepakankamumo ar infekcijos
      • Klinefelterio sindromas - genetinė liga, dažniausiai paveldima atsitiktinai: skaitinė lyties chromosomų aberacija (aneuploidija) chromosomų (gonosominė anomalija), kuri pasireiškia tik berniukams ar vyrams; daugeliu atvejų būdinga viršutinė X chromosoma (47, XXY); klinikinis vaizdas: didelis ūgis ir sėklidžių hipoplazija (maža sėklidė), kurią sukelia hipogonadotropinis hipogonadizmas (lytinių liaukų hipofunkcija); paprastai savaime prasideda brendimas, bet silpna brendimo eiga.
      • Marfano sindromas - genetinė liga, kuri gali būti paveldima tiek autosomiškai dominuojanti, tiek atsirasti sporadiškai (kaip nauja mutacija); sisteminis jungiamasis audinys liga, kuri pastebima daugiausia aukšto ūgio, vorų galūnės ir hiperekstensija sąnarių; 75% šių pacientų turi aneurizmos (patologinis (patologinis) arterijos sienos išsipūtimas).
      • Neurofibromatozė - genetinė liga su autosominiu dominuojančiu paveldėjimu; priklauso fakomatozėms (odos ir nervų sistemos ligoms); išskiriamos trys genetiškai skirtingos formos:
        • 1 tipo neurofibromatozė (von Recklinghauseno liga) - pacientai brendimo metu susidaro daugybėje neurofibromų (nervų navikų), dažnai pasitaikančių odoje, bet taip pat nervų sistemoje, orbitoje (akies lizde), virškinimo trakte (virškinimo trakte) ir retroperitoneume (erdvėje). esantis už pilvaplėvės nugaros link stuburo)
        • [2 tipo neurofibromatozė - būdingas dvišalis (dvišalis) akustinė neuroma (vestibulinė schwannoma) ir daugybinė meningiomos (meningealiniai navikai).
        • Švannomatozė - paveldimas naviko sindromas]
      • Netobula osteogenezė (OI) - genetiniai sutrikimai su autosominiu dominuojančiu paveldėjimu, rečiau - autosominiu recesyviniu paveldėjimu; Skiriami 7 osteogenezės imperfecta tipai; pakeistas pagrindinis I tipo OI bruožas Kolageno, dėl kurio atsiranda nenormaliai didelis kaulų trapumas (trapių kaulų liga).
      • Trisomy 21 (Dauno sindromas) - genetinis sutrikimas, kuris dažniausiai pasireiškia atsitiktinai; gonosominė genominė mutacija arba gonosominė monosomija, kuri pasireiškia tik moterims ir mergaitėms ir kurioje jos turi tik vieną X chromosomą, o ne dvi; be fizinių ypatybių, kurios laikomos būdingomis šiam sindromui, paprastai būna pažeisti nukentėjusio asmens pažintiniai gebėjimai
      • Turnerio sindromas (sinonimai: Ullricho-Turnerio sindromas, UTS) - genetinis sutrikimas, kuris dažniausiai pasireiškia atsitiktinai; mergaičių / moterų, turinčių šį ypatumą, vietoj įprastų dviejų funkcinių X chromosomų yra tik viena (X monosomija); inter alia. Be kita ko, su anomalija aortos vožtuvas (33% šių pacientų turi aneurizmos/ ligotas išsipūtimas arterija); tai vienintelė perspektyvi monosomija žmonėms ir įvyksta maždaug kartą per 2,500 naujagimių.
  • Amžius - didėjantis amžius (suaugusiojo skoliozė).
  • Kūno dydis - teigiamai susijęs su stuburo deformacijų sunkumu.

Elgesio priežastys

  • Žemesnis nei vidutinis KMI (kūno masės indeksas; taip pat kūno masės indeksas (KMI)) yra susijęs su sunkiomis stuburo deformacijomis

Su liga susiję sutrikimai

  • Paauglių skoliozė - skoliozė suaugusiesiems.
  • Diastematomyelia - įgimtų (įgimtų) apsigimimų grupė kaukolė, stuburas ir nugaros smegenys kurioje nervinė plokštelė embrionas neužsidaro į mėgintuvėlį kaip įprasta, tačiau išlieka daugiau ar mažiau atviras iki pat gimimo; pavienis įvykis.
  • Visų rūšių embriopatijos
  • Visų rūšių fetopatijos
  • Infantili skoliozė - vaikų skoliozė.
  • Kūdikių stuburo paralyžius Werdnig-Hoffmann - genetinė liga, sukelianti raumenų atrofiją.
  • Nepilnamečių skoliozė - skoliozė, pasireiškianti paaugliams.
  • Klippel-Feil sindromas (sinonimas: įgimta gimdos kaklelio sinostozė) - retas įgimtas sindromas, atsirandantis dėl gimdos kaklelio stuburo ir galimų kitų apsigimimų.
  • Mielomeningocelė - nugaros smegenų dalies iškyša dėl stuburo defekto.
  • Parezės (susijusi su paralyžiumi) skoliozė.
  • Poliomielitas (poliomielitas)
  • Potrauminė skoliozė
  • Kūdikio skoliozė (pastaba: įgimta skoliozė diagnozuojama urogenitalinėmis (pvz., Pasagos inkstų) radiniais maždaug 25% atvejų, o širdies - 10% atvejų)
  • Spasticity
  • Syringomyelia - reta nugaros smegenų liga; liga gali atsirasti dėl raidos sutrikimo arba gali išsivystyti po traumos, naviko ar uždegimo. Jis randamas susidarant ertmėms pilkojoje nugaros smegenų medžiagoje, ypač gimdos kaklelio ir krūtinės ląstos smegenyse.
  • Sisteminės ligos: pvz., Achondroplazija, Marfano sindromas, neurofibromatozė, netobula osteogenezė.

operacijos

  • Zustas. n. Krūtinės ląstos plastika (krūtinės ląstosdėžė chirurginiu būdu pašalinant vieną ar daugiau šonkauliai).

Kitos priežastys

  • Trauma