Sinonimai plačiąja prasme
Tulžies latakų karcinoma, tulžies latakų navikas, tulžies latakų karcinoma, cholangiokarcinoma (CCC), cholangiokarcinoma, tulžies sistemos vėžys, klatskin navikas, Hilary cholangiocarcinoma.
Apibrėžimas
Tulžies naviką sukelia degeneracija tulžis kanalas gleivinė į nevaldomai augantį, piktybinį audinį (karcinomą). tulžis kanalas Vėžys (karcinoma tulžies latakas) auga palyginti lėtai ir gana vėlai plinta (metastazuojasi) į kitus audinius. Į tulžis kanalas Vėžys, išskiriami navikai, išsivystantys tulžies latakuose, esančiuose vidiniame (intrahepatiniame) arba išoriniame (ekstrahepatiniame) kepenys. Apskritai, tulžies latakas Vėžys turi blogą prognozę, ty diagnozės nustatymo metu ji dažnai būna neišgydoma. Ypatinga forma tulžies latakas karcinoma yra Klatskin navikas, išsivystęs dešinės ir kairės šalinimo kanalų sandūroje kepenys skilčių į bendrą kepenų tulžies lataką (Ductus hepaticus communis).
Dažnis
Tulžies latakų karcinomos paprastai būna labai retos. Vėžys tulžies pūslė yra maždaug 3–5 kartus dažnesnis nei tulžies latakų vėžys. Ligos viršūnė būna vyresnė nei 60 metų. Vyrai dažniau serga tulžies latakų navikais, priešingai nei tulžies pūslės vėžys, kuris dažniausiai pasireiškia moterims.
Naviko tipai ir lokalizacija
Tulžies vėžys yra histologiškai daugiausia adenokarcinoma, o tai reiškia, kad navikai atsirado iš tulžies latakų liaukų ląstelių. Navikas vystosi žiede aplink kanalą, o paskui išilgai išilgai tulžies latakų. Ligai progresuojant, kanalo ertmė (spindis) susiaurėja, o tulžis kaupiasi kepenys.
Dėl to vystosi gelta (ikteras). Navikai dažnai būna ties tulžies latakų išsišakojimais, pavyzdžiui, kairiosios ir dešinės kepenų skilties susiliejimas su dideliu bendruoju lataku (Ductus hepaticus communis). Tulžies latakų navikai, išsivystę šioje srityje, vadinami Klatskin navikais.
Kita naviko vystymosi polinkis yra bendro kepenų latako ir tulžies pūslės cistinio kanalo santaka. Tulžies pūslės vėžio vystymąsi skatina įvairūs rizikos veiksniai. Autoimuninės ligos, tokios kaip opinis kolitas, lėtinė uždegiminė žarnyno ligair pirminis sklerozuojantis cholangitas (PSC), lėtinė uždegiminė tulžies latakų liga, susijusi su tulžies latakų susiaurėjimu (striktūromis) dėl jungiamasis audinys proliferacija, koreliuoja su tulžies latakų navikų atsiradimu.
Šiomis ligomis sergantiems pacientams rizika susirgti tulžies karcinoma padidėja trisdešimt kartų. Kitas nuspėjamasis veiksnys yra įgimtas karolio sindromas, siejamas su kepenyse esančiais tulžies latakų išsipūtimais (intrahepatinėmis choledochalinėmis cistomis). Tulžies latakų infekcijos parazitais, tokiais kaip kepenų žarnos ir trematodai, taip pat prisideda prie šio tipo vėžio vystymosi.
Be to, pastebėtas ryšys tarp tulžies latakų vėžio ir lėtinio cigarečių dūmų vartojimo. Manoma, kad šiame kontekste cigarečių dūmuose esantis dimetilnitrozamidas vaidina svarbų kancerogeninės medžiagos vaidmenį. Priešingai nei tulžies pūslės karcinoma, tulžies akmenys nekoreliuoja su tulžies latakų navikų atsiradimu.
