Antikūnų trūkumo sindromas (AMS) yra bendras įgimtų ir įgytų imunodeficitų, kuriems ypač būdingas imunoglobulino G. trūkumas, terminas. imunodeficitas, yra padidėjęs jautrumas infekcijoms. Gydymas skiriamas ypač tais atvejais, kai nuolat vyksta sunkios infekcijos.
Kas yra antikūnų trūkumo sindromas?
Antikūnų trūkumo sindromo terminas reiškia įvairius įgimtus ir įgytus imunodeficitus, kuriuos lydi trūkumas. antikūnai, įgimtas imunodeficitas taip pat vadinami kintamaisiais imunodeficitas sindromas (CVID). Pranešama, kad CVID dažnis yra vienas iš maždaug 25,000 800 asmenų. Manoma, kad Vokietijoje įgimta ligos forma kenčia apie 3200–XNUMX žmonių. Atitinkamai CVID yra labai retas sindromas. Tačiau dėl kitų įgimtų imunodeficitas ligų, tai yra labiausiai paplitusi. Įgyta AMS yra daug dažnesnė ir ją gali sukelti įvairios anksčiau egzistavusios sąlygos. Esant antikūnų trūkumo sindromui, per mažai antikūnai susidaro imunoglobulino G tipo. Imunoglobulinas G veikia prieš bakterijos ir virusai. Todėl dėl imunoglobulino G trūkumo atsiranda didelis jautrumas infekcijoms, kurios daugiausia sukelia kvėpavimo takų infekcijas. Dažniausiai antikūnų trūkumo sindromas diagnozuojamas tiek kūdikystėje, tiek ankstyvame suaugus.
Priežastys
Antikūnų trūkumo sindromas apima keletą genetinių ar įgytų sutrikimų. Tačiau dauguma genas įgimtos AMS mutacijos vis dar nežinomos. Tačiau keliais atvejais genas lokusą jau būtų galima lokalizuoti. Pavyzdžiui, įvairios TNFRSF13B mutacijos genas nustatyta, kad 17 chromosomoje gali atsirasti imunodeficitas. Daugelio imunodeficitų paveldėjimo būdas taip pat nežinomas. Nustatyti ir pavieniai, ir šeiminiai ligos atvejai. Tačiau gali būti ir įvairios pagrindinės ligos, prastos gyvenimo sąlygos, chemoterapijos ar radioterapijos vadovauti iki įgyto trūkumo antikūnai. Kaip minėta aukščiau, pagrindinis antikūnų trūkumo sindromo bruožas yra imunoglobulino G, kuris veikia prieš, trūkumas bakterijos ir virusai. Kai jo trūksta, bakterinės ar virusinės infekcijos gali plisti nekontroliuojamai. Antikūnų trūkumą lemia B ląstelių reguliavimo defektai. Simptomų išraiška sindromo metu skiriasi.
Simptomai, skundai ir požymiai
Antikūnų trūkumo sindrome gali pasireikšti įvairūs simptomai. Taigi, be lėtinių kvėpavimo takų ligų, daugybė kitų infekcijų, virškinimo sistemos sutrikimų, oda ligos, limfa mazgų patinimas, granulomos, autoimuninės ligos, taip pat atsiranda navikai. Kvėpavimo takų ligose vyrauja kapsulės bakterijos z Streptococcus pneumonija, Haemophilus influenzae arba Moraxella catarrhalis. Enterovirusai gali sukelti smegenys uždegimas. Lamblia dažnai gamina viduriavimas ir mikoplazma neretai užkrėsti šlapimo takus. Dėl nuolatinio viduriavimasmaistinės medžiagos nepakankamai absorbuojamos. Gali atsirasti trūkumo simptomų. Kai kuriais atvejais apatinė kvėpavimo takai taip pat plečiasi (bronchektazės), dėl ko nuolat kosėja ir skrepliai. Bronchektazė dažnai lydi lėtinės bakterinės infekcijos, kurios gali dar labiau sunaikinti bronchų sienelę. Be to, blužnis ir kepenys padidinti. Plaučiuose dažnai susidaro vadinamosios granulomos, blužnis, kepenys ir kaulų čiulpai. Tai yra ypatingos struktūros uždegiminiai židiniai. Odos pokyčiai z baltųjų dėmių liga, plaukų slinkimas arba granulomos ant oda taip pat gali atsirasti. Daugeliu atvejų, autoimuninės ligos taip pat pasitaiko. Taigi, reumatinis sąnarys uždegimas, imunologiškai sukeltos trombocitų arba kraujas trūkumas ir žalingas anemija yra dažnai stebimi. . Navikai тимус, limfinės sistemos arba skrandis taip pat gali lydėti antikūnų trūkumo sindromą. Apskritai tikriausiai reikia manyti, kad pacientų, sergančių antikūnų trūkumo sindromu, gyvenimo trukmė yra šiek tiek mažesnė nei įprastoje populiacijoje. Tačiau šiuo požiūriu yra nedaug statistinių duomenų dėl įgimtos ligos formos retumo. Įgytos antikūnų trūkumo formos yra išgydomos gydant pagrindinę ligą, skirtingai nei įgimtos formos.
Diagnozė ir eiga
Pasikartojančių atvejų infekcinė liga, gydytojas gali nustatyti preliminarią AMS diagnozę. Diagnozė patvirtinama, jei imunoglobulino G randama per mažai kraujas. Dažnai imunoglobulinai A ir M taip pat yra sumažėję. Kiti tyrimai taip pat atliekami siekiant atskirti įgimtą ir įgytą AMS, pavyzdžiui, nustatyti baltymų išsiskyrimą su šlapimu ar baltymų praradimą per žarnyną.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Įtariant antikūnų trūkumo sindromą, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Tas, kas staiga pastebi virškinimo sistemos sutrikimus, oda sutrikimų ar skundų dėl kvėpavimo takai kurių negalima priskirti jokiai kitai priežasčiai, juos reikia mediciniškai išaiškinti. Jei antikūnų trūkumo sindromas nustatomas anksti, jį paprastai galima išgydyti be jokių komplikacijų. Tačiau jei sindromas lieka nepastebėtas, ligos progresavimo metu infekcijos ir toliau didėja. Vėliausiai, kai pastebimi sunkūs nusiskundimai ir didėjantis fizinis ar psichinis diskomfortas, simptomus reikia kreiptis į gydytoją. Organų nepakankamumo atveju arba anafilaksinis šokas, būtina nedelsiant kreiptis į skubios pagalbos gydytoją. Žmonės, kurių šeimoje yra AMS atvejų, turėtų reguliariai tikrintis ir ieškoti informacijos imuninė sistema sutrikimai. Jei atsiranda neįprastų simptomų, kurie neslūgsta vėliausiai po vienos ar dviejų savaičių, reikėtų apsilankyti pas šeimos gydytoją. Kiti kontaktai yra reumatologai, imunologai ir atitinkamo imuninio defekto specialistai.
Gydymas ir terapija
Sergant įgimtu antikūnų trūkumo sindromu gydymas reikalingas tik tiems asmenims, kurie turi simptomų. Nėra priežastinio ryšio galimybės terapija šia AMS forma. Pacientai turi būti švirkščiami į veną arba po oda užpilai of imunoglobulinai visą gyvenimą, o užpilai turėtų būti reguliarūs. Į veną užpilai skiriami kas dvi - šešias savaites. Šie užpilai suleisti nuo 200 iki 600 miligramų imunoglobulinai vienam kūno svorio kilogramui. Infuzijoms į poodį reikia skirti daug mažiau imunoglobulinų kas savaitę. Esamas bakterines infekcijas kontroliuoja antibiotikai. Jei yra įgytos AMS, būtina gydyti pagrindinę ligą. Šiais atvejais galima visiškai išgydyti AMS.
Sekti
Antikūnų trūkumo sindromo stebėjimo poreikis dažnai kyla dėl plazmacitomos ar daugybinės mielomos, limfomaarba kraujas Vėžys. Šie sunkūs naviko ligos reikalauti profesionalaus gydymo. terapija taip pat turi stebėti tolesnį antikūnų trūkumo sindromą tolesnės priežiūros metu. Antikūnų trūkumas labai padidina infekcijos riziką. Organizme, kurį susilpnino navikai, infekcijos gali sukelti daug lemtingesnį poveikį nei organizme, kuris gali pagaminti pakankamai antikūnų. Be to, radiacija ar chemoterapija taip pat atakuoja sveiką ląstelių medžiagą. Tai dar labiau susilpnina organizmą, kovojantį dėl išlikimo. Tolesnė priežiūra skirta pacientui pranešti, kad jį ar ją stebi medikai. Tai leidžia greičiau nustatyti priežastinio naviko pasikartojimus ar pokyčius. Esant antikūnų trūkumo sindromui, būtina reguliariai stebėti. Bendra ligų rizika labai padidėja. Be to, minėti navikai gali sukelti antrinę žalą. Todėl turėtų būti organizuojami reguliarūs tolesni susitikimai. Jie apklausomis ir įvairiais kontroliniais tyrimais užtikrina, kad viskas buvo padaryta dėl nukentėjusiųjų gyvenimo kokybės. Tačiau pirminį arba antrinį antikūnų trūkumo sindromą taip pat gali sukelti ilgalaikis neprievalgis. Dėl to bakterinis kvėpavimo takai turi būti stebimos infekcijos ar virškinamojo trakto infekcijos. Tuo pačiu metu reikia ištaisyti pagrindinę ligą arba sukelti mitybos situaciją.
Perspektyva ir prognozė
Žmonės, paveikti įgimto antikūnų trūkumo sindromo, gali būti be simptomų visą gyvenimą. Jie patiria Nr nepageidaujamas poveikis ir nereikia gydytis. Priešingai, sergantieji simptomais pasikartoja sveikatai problemos, kurioms nepavyksta ilgalaikio palengvėjimo. Jie turi susidurti su administracija infuzijų reguliariais laiko intervalais, kad nepatirtų jų pablogėjimo sveikatai. Jei infuzijos naudojamos nuolat, organizmas gali būti pakankamai aprūpintas trūkstamais antikūnais. Tačiau kadangi šių antikūnų organizmas nepakankamai gamina ir jie suskaidomi per kelias savaites, palaikyti būtina pakartotinai sveikatai. Jei tai sustabdoma, sveikatos būklė per trumpą laiką labai pablogėja. Įgyto antikūnų trūkumo sindromo atveju prognozės perspektyvos yra akivaizdžiai optimistiškesnės nei įgimto sindromo atveju. Čia organizmą reikia laikinai aprūpinti pakankamu kiekiu antikūnų. Priklausomai nuo esamos ligos, gijimo procesas gali apimti vieną ar kelias infuzijas. Kai tik pagrindinė liga išgydoma arba organizmas pakankamai stabilizuojamas, jis savarankiškai gamina reikiamą gyvybiškai svarbaus imunoglobulino kiekį. Tai lemia ilgalaikį antikūnų trūkumo sindromo išgydymą ir simptomų nebuvimą.
Prevencija
Negalima išvengti įgimto antikūnų trūkumo sindromo. Tik priemonės galima imtis siekiant užkirsti kelią užkrečiamos ligos. Tai apima infekcijos rizikos mažinimą. Asmenys, turintys imuninę sistemą, turi vengti didelių žmonių susibūrimų, ypač padidėjusios infekcijos rizikos metu. Siekiant užkirsti kelią įgytai AMS formai, sveikai gyvensenai ir subalansuotai dieta ir daug mankštos padeda. Be to, alkoholis ir rūkymas taip pat reikėtų vengti. Sveikas gyvenimo būdas taip pat gali padėti terapija pagrindinę ligą ir pagerinti atsigavimo perspektyvas.
Požiūris
Antikūnų trūkumo sindromo priežiūros poreikis dažnai kyla dėl plazmacitomos ar daugybinės mielomos, limfomaarba kraujo vėžys. Šie sunkūs naviko ligos reikalauti profesionalaus gydymo. Terapija taip pat turi stebėti tolesnį antikūnų trūkumo sindromą atliekant tolesnę priežiūrą. Antikūnų trūkumas labai padidina infekcijos riziką. Organizme, kurį susilpnino navikai, infekcijos gali sukelti daug lemtingesnį poveikį nei organizme, kuris gali pagaminti pakankamai antikūnų. Be to, radiacija arba chemoterapija taip pat atakuoja sveiką ląstelių medžiagą. Tai dar labiau susilpnina organizmą, kovojantį dėl išlikimo. Tolesnė priežiūra priemonės yra skirti pacientui pranešti, kad jis ar ji yra medikų stebimi. Tai leidžia greičiau nustatyti priežastinio naviko pasikartojimus ar pokyčius. Esant antikūnų trūkumo sindromui, būtina reguliariai stebėti. Bendra ligų rizika labai padidėja. Be to, minėti navikai gali sukelti antrinę žalą. Todėl turėtų būti organizuojami reguliarūs tolesni susitikimai. Jie apklausomis ir įvairiais kontroliniais tyrimais užtikrina, kad viskas buvo padaryta dėl nukentėjusiųjų gyvenimo kokybės. Tačiau pirminį arba antrinį antikūnų trūkumo sindromą taip pat gali sukelti ilgalaikis neprievalgis. Dėl to reikia stebėti bakterines kvėpavimo takų infekcijas arba virškinamojo trakto infekcijas. Tuo pačiu metu reikia ištaisyti pagrindinę ligą arba sukelti mitybos situaciją.
Ką galite padaryti patys
Antikūnų trūkumo sindromas (AMS), kuriam būdingas santykinis imunoglobulinų G, dar vadinamų gama globulinais, trūkumas, reiškia jautrų imuninė sistema nuo bakterinių ir virusinių infekcijų. Gama globulinai sudaryti didžioji antikūnų dalis kraujo plazmoje. Kiekvienas iš jų yra nukreiptas į konkretų patogeną, su kuriuo imuninė sistema jau buvo kartą susidūręs ir turi paruoštą atitinkamą imuninį atsaką per imunoglobulinus M. Kasdienio elgesio koregavimas ir efektyvi savipagalba priemonės reikalauti, kad būtų žinomi priežastiniai ligos veiksniai. AMS gali būti genetinė arba ją gali sukelti tam tikros aplinkybės, pavyzdžiui, ekstremalios baltymų trūkumas arba chemoterapija or radioterapija. Jei ligą sukelia genetiniai veiksniai, savipagalbos priemonės daugiausia susijusios su atokumu nuo infekcijos šaltinių. Tai reiškia, kad kontaktas su asmenimis, kurie akivaizdžiai turi šaltas reikėtų vengti, nes imuninė sistema negali tinkamai apsaugoti nuo infekcinių mikrobai praryjama. Tas pats elgesys kasdieniame gyvenime taip pat yra tikslingas įgytos AMS atveju, jei priežastys yra žinomos, tačiau jų negalima išvengti dėl tam tikrų priežasčių, pavyzdžiui, siekiant kitų padarinių sveikatai. Tais atvejais, kai kiti sunkūs sveikatos sutrikimai, tokie kaip autoimuninės ligos ar navikai yra laikomi AMS priežastimi, juos reikia greitai išaiškinti, kad kuo anksčiau būtų galima pradėti veiksmingą gydymą.
