Bilirubinas yra skilimo produktas hemoglobinas medžiagų apykaita. Makrofagai nuolat sensta eritrocitai viduje kepenys ir blužnis generuoti bilirubinas. Jei šis procesas yra sutrikęs, medžiaga kaupiasi ir gelta vystosi.
Kas yra bilirubinas?
Bilirubinas yra raudonos spalvos skilimo produktas kraujas pigmentas. Šis pigmentas taip pat žinomas kaip hemoglobinas. Raudona kraujas ląstelės gyvena tik apie 120 dienų. Atnaujinimas ir pašalinimas senųjų raudonųjų kraujo kūnelių vyksta hemoglobinas medžiagų apykaita. Ypač blužnis ir kepenys, makrofagai taip visam laikui suskaidomi eritrocitai. Hemoglobinas paverčiamas tarpine biliverdino stadija vadinamojoje hemo oksigenazėje, iš kurios gaunamas bilirubinas biliverdino reduktazėje. Viduje konors kraujas plazma, bilirubinas jungiasi su albuminas. Skilimo produktas turi gelsvai rudą spalvą ir yra kraujyje kaip albuminas-rišama iki 90 proc. Albuminas-rišamasis bilirubinas taip pat vadinamas pirminiu bilirubinu. Konjuguotas bilirubinas, kita vertus, susidaro kepenys ląstelės, kur medžiaga jungiasi su gliukurono rūgštimi. Konjuguotas ir nekonjuguotas bilirubinas kartu sudaryti tiesioginis bilirubinas. Kiekvieną dieną žmogaus organizme susidaro apie 30 miligramų bilirubino. Didelė jų dalis išsiskiria per žarnyną ir šlapimo takus.
Anatomija ir struktūra
Bilirubinas visada yra a tulžis pigmentas. Yra keletas jo tipų, kurie skiriasi anatomiškai. Pagrindinis skirtumas atsiranda dėl skirtingų aukščiau paminėtų kraujo metabolizmo būdų. Netiesioginis bilirubinas yra nekovalentinis ir jungiasi su albuminais. Tai yra pagrindinė ir nekonjuguota bilirubino dalis. Kita vertus, tiesioginis bilirubinas yra gliukuronizuotas ir atitinka konjuguotą antrinį bilirubiną. Delta-bilirubinas, kuris kovalentiškai prisijungia prie albumino, taip pat patenka į šią grupę. Kovalentinis ryšys yra terminas, vartojamas visoms cheminėms jungtims, kurios tarp molekulių atomų nešioja bendras elektronų poras. Gyvūnų ir augalų bilirubino struktūra yra panaši į žmonių. Kliniškai išmatuojamas tik tiesioginis bilirubinas. Netiesioginis komponentas paprastai apskaičiuojamas iš tiesioginio komponento.
Funkcija ir užduotys
Žmogaus organizme pats bilirubinas iš tikrųjų neatlieka jokių funkcijų ar užduočių. Apskritai tai pasakytina apie beveik visus jo skilimo produktus. Kita vertus, pradinis produktas, hemoglobinas, iš tikrųjų atlieka gyvybiškai svarbias žmogaus organizmo funkcijas. Raudonasis kraujo pigmentas pirmiausia transportuoja deguonis ir anglis dioksidas. Taigi kiekvienoje hemoglobino molekulėje yra visa keturi deguonis molekulės. Šiuo būdu, deguonis pirmiausia pasiekia plaučius ir kūno audinius. Per savo sugebėjimą prisijungti azoto oksido, hemoglobinas taip pat reguliuoja kraujospūdis. Kai azoto oksido išsiskiria iš hemoglobino molekulės pririštas prie jo, kraujas laivai pavyzdžiui, išsiplėsti. Pagerėja kraujotaka ir kraujospūdis lašai. Be raudonojo kraujo pigmento gyvybė nebūtų įmanoma, nes gyvybiškai svarbus deguonies transportas negalėjo vykti. Tačiau po 120 gyvenimo dienų raudonieji kraujo kūneliai, atliekantys šias gyvybiškai svarbias užduotis, miršta ir atsiranda naujų. Kad tai įvyktų, reikia suskaidyti ir pašalinti senus kraujo kūnelius. Todėl bilirubinas yra tik toks senas kraujo pigmento skilimo produktas eritrocitai išsiskiriantis. Jei bilirubino nebebūtų išskiriama, jis būtų laikomas. Šis reiškinys keičia spalvą oda gelsvas. Ypač kepenys yra atsakingos už medžiagos suskaidymą. Todėl bilirubino vertė gali suteikti laboratorinę diagnostinę kepenų ligos indikaciją. Tačiau padidėjusi vertė taip pat gali reikšti nepilnametį tulžis. Be šių galimų priežasčių, su padidėjusiu bilirubino kiekiu taip pat siejama daugybė skirtingų sindromų.
Ligos
Viena iš labiausiai žinomų ligų, susijusių su bilirubinu, yra gelta. Šiuo reiškiniu medžiaga yra saugoma. Serume šio reiškinio atveju bilirubino lygis yra didesnis nei 1.2 mg / dl. Iš pradžių balta oda akies dėl nuosėdų tampa gelsvos. Vėliau likusi dalis oda taip pat yra paveikta. Gelta labai padidėjus skilimo produkto koncentracijai, organai net spalvos geltonai. Naujagimių gelta pasireiškia dažniausiai todėl, kad naujagimiai skaido vaisiaus hemoglobiną, dėl kurio gali padidėti bilirubino koncentracija. kraujo-smegenų barjeras dar nėra iki galo išsivystęs naujagimiui, ši gelta taip pat gali vadovauti į vystymąsi pažeidžiančius indėlius ES smegenėlių or pamatinės ganglijos. Gelta vėlesniame amžiuje gali atsirasti dėl įvairių priežasčių. Pavyzdžiui, gelta gali atsirasti kaip Dubin-Johnson ar Rotoro sindromo dalis. Tas pats pasakytina apie Gilberto sindromą ir Criglerio-Najjaro sindromą - paveldimą metabolinį hemoglobino sutrikimą. Visos kepenų ligos taip pat dažnai susijusios su gelta. Labai kepenys stresas dėl apsinuodijimo ar alkoholio priklausomybė, pavyzdžiui, gali išsivystyti gelta. Tas pats pasakytina ir apie kepenis uždegimas ar kepenys metastazių nuo navikų. Priežastinis terapinis požiūris skiriasi nuo geltos priežasties ir padidėjusio bilirubino lygio. Hemoglobino apykaitos sutrikimų atveju simptominis gydymas pirmiausia atitinka laikomo bilirubino skilimą. Tuo tarpu yra daug žadančių terapinių galimybių dėl odos skaidymo. Fototerapija gali būti naudojamas paversti sukauptą skilimo produktą, pavyzdžiui, į lumirubiną. Ši medžiaga yra vanduotirpsta, todėl gali išsiskirti.
