Feochromocitoma reiškia antinksčių meduliarinį naviką. Jis sugeba gaminti hormonai.
Kas yra feochromocitoma?
A feochromocitoma yra antinksčių smegenų navikas. Daugeliu atvejų hormonus gaminantis navikas yra gerybinis. Hormonai gaminamas daugiausia epinefrinas ir norepinefrino. 85 procentais visų atvejų navikas yra ant antinksčiai. Nors 85 proc. Visų feochromocitomų yra gerybinio pobūdžio, 15 proc. - piktybinio kurso. 90 procentų atvejų navikas yra vienašalis. Likusiuose 10 procentų jis nusėda iš abiejų pusių. Reta forma feochromocitoma yra paraganglioma. Šiuo atveju navikas eina palei simpatinį ribinį laidą už antinksčių ribų. Tai yra pilvo ir krūtinės srityje, stuburo srityje. Feochromocitoma pasitaiko retai. Du-aštuoni ligos atvejai pasireiškia maždaug milijonui žmonių. Liga ypač paveikė suaugusius, tačiau kartais navikas kenčia ir vaikus.
Priežastys
Ne visada galima išsiaiškinti feochromocitomos išsivystymo priežastį. Medicinoje tada vartojamas sporadinės feochromocitomos terminas. Ši naviko forma dažniausiai pasireiškia sulaukus 40–50 metų. Kai kurios feochromocitomos formos yra paveldimos. Juos sukelia genetinės medžiagos mutacijos ir dažniausiai pasitaiko jaunesniems žmonėms iki 40 metų. Maždaug 10 procentų šių feochromocitomų atsiranda šeimose. Kai kuriais atvejais feochromocitoma pasireiškia kartu su kitomis paveldimomis ligomis. Tai apima Von Hippel-Lindau sindromą, daugybinė endokrininė neoplazija 2 tipas ir 1 tipo neurofibromatozė. Tipiškas feochromocitomos bruožas yra padidėjusi stresas hormonai z adrenalinas ir noradrenalino. Panašiai navikas gali gaminti dopamino, nors tai yra rečiau.
Simptomai, skundai ir požymiai
Padidėjęs epinefrino ir norepinefrino sukelia feochromocitomos simptomus. Tačiau atskirai simptomai skiriasi. Kai kuriems pacientams net nėra jokių simptomų, o tai reiškia, kad navikas atrandamas tik atsitiktinai. Tipiškas feochromocitomos simptomas yra aukštas kraujo spaudimas, kraujas slėgis staiga ir staiga pakyla ir netgi gali tapti pavojingas gyvybei. Tada gydytojai kalba apie hipertenzinę krizę ar a kraujas spaudimo krizė. Apie 50 procentų visų pacientų šis simptomas paveikė. Kartais kraujas slėgis taip pat gali būti chroniškai padidėjęs, kuris vadinamas nuolatiniu hipertenzija. Nuo to kenčia maždaug pusė visų suaugusių pacientų ir apie 90 procentų visų vaikų būklė. Tačiau galimi ir kiti feochromocitomos simptomai. Tai apima svorio kritimą, angina pectoris, galvos skausmas, prakaitavimas, širdies plakimas, drebulys, nerimas ir veido blyškumas. Aukšta adrenalinas lygis taip pat lemia cukraus kiekis kraujyje lygius. Taigi yra didesnė rizika susirgti diabetas ligai progresuojant, cukrinis diabetas.
Ligos diagnozė ir eiga
Feochromocitomos diagnozė dažniausiai grindžiama tipiniais simptomais. Visų pirma retkarčiais išpuoliai aukštas kraujo spaudimas, kai įprastas gydymas vaistais neturi jokio poveikio, laikomi įtartinais. Taip pat svarbu išmatuoti streso hormonai adrenalinas ir noradrenalino. Patikimam matavimui atliekamas 24 valandas surinktas šlapimo mėginys arba kraujo plazmos tyrimas per 30 minučių. Jei yra padidėjęs hormono lygis, a klonidinas atliekamas slopinimo testas. Klonidinas yra viena iš veikliųjų medžiagų nuo padidėjusio kraujospūdis, o klonidinas slopina sveikų žmonių adrenalino išsiskyrimą, feochromocitomos atveju lygis išlieka aukštas. Vaizdo technika, tokia kaip kompiuterinė tomografija (KT) arba magnetinio rezonanso tomografija (MRT) naudojami feochromocitomai nustatyti. Norėdami lokalizuoti naviką, esantį už antinksčiai, specialus MIBG scintigrafija atliekamas. Feochromocitomos ligos eiga skiriasi. Maždaug 80 procentų visų pacientų kraujospūdis po sėkmingo naviko pašalinimo normalizuojasi. Tačiau likusiems pacientams hipertenzija išlieka, nes vaidina kitos priežastys. Maždaug 15 procentų visų nukentėjusiųjų feochromocitoma pasikartoja po ilgo laiko.
Komplikacijos
Feochromocitomos simptomai gali būti labai įvairūs. Dėl šios priežasties komplikacijų ir simptomų paprastai negalima numatyti. Tačiau dažniausiai ši liga sukelia aukštas kraujo spaudimas. Nukentėjusieji taip pat gali nukentėti a širdis išpuolis, kuris blogiausiu atveju sukelia nukentėjusio asmens mirtį. Bendras negalavimas ir hipertenzija taip pat gali atsirasti ir paprastai labai neigiamai paveikti paciento kasdienybę. Neretai nukentėjusieji kenčia nuo nerimo ar prakaito. Lenktynės širdis arba sunkus galvos skausmas taip pat gali atsirasti dėl ligos. Be to, veido blyškumas ir širdis taip pat atsiranda širdies plakimas. Jei feochromocitoma negydoma, diabetas taip pat gali išsivystyti. Gydant feochromocitomą, dažniausiai pašalinamas navikas, atsakingas už simptomus. Negalima visuotinai numatyti, ar atsiras komplikacijų. Be to, chemoterapija paprastai taip pat yra būtinas. Taip pat gali būti, kad feochromocitoma sumažins nukentėjusio asmens gyvenimo trukmę.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kadangi feochromocitoma yra navikas, ją nedelsdamas turi gydyti gydytojas. Kuo anksčiau atliekamas gydymas ir diagnozė, tuo didesnė tikimybė visiškai išgydyti. Dažnai pats navikas atrandamas tik atsitiktinai, kaip to nėra vadovauti į bet kokius aiškius simptomus. Tačiau po diagnozės jis turi būti greitai pašalintas. Daugeliu atvejų feochromocitoma pasireiškia aukšta kraujospūdis. Jei aukštas kraujospūdis pasireiškia be konkrečios priežasties ir, svarbiausia, visam laikui, reikia kreiptis į gydytoją. Pats kraujospūdis dažnai būna chroniškai padidėjęs. Panašiai, feochromocitoma pastebima dėl svorio netekimo, veido blyškumo ar dėl stiprus prakaitavimas. Dėl šių simptomų taip pat reikia kreiptis į gydytoją. Paprastai pirminį tyrimą gali atlikti pirminės sveikatos priežiūros gydytojas. Tačiau norint išsamesnio tyrimo ir galbūt gydymo reikia specialisto. Ar dėl feochromocitomos sumažės paciento gyvenimo trukmė, paprastai negalima numatyti.
Gydymas ir terapija
Chirurginis naviko pašalinimas laikomas geriausiu feochromocitomos gydymo metodu. Daugumai pacientų - minimaliai invaziniai laparoskopija yra atliekamas šiam tikslui. Atliekant šią procedūrą, ant pilvo sienos reikia padaryti tik tris mažus pjūvius. Įdėjęs chirurginius instrumentus, chirurgas galutinai pašalina naviką. Jei navikas yra didesnis arba jį sunku pašalinti, gali prireikti platesnės laparotomijos. Jei abi antinksčius veikia feochromocitoma, tai po operacijos sukelia steroidinio hormono trūkumą. Norėdami tai kompensuoti, trūkstami hormonai pakeičiami narkotikai. Tolesnis gydymas priemonės priklauso nuo to, ar feochromocitoma yra gerybinė, ar piktybinė. Taigi piktybinis navikas gali vadovauti plėtrai metastazių (dukteriniai navikai). Galimas terapinis priemonės įtraukti chemoterapija arba radijojodas terapija. Kartais negalima chirurgiškai gydyti feochromocitomos. Tokiais atvejais simptominis terapija vyksta. Tai apima simptomų, atsirandančių dėl per didelio vaisto susidarymo, gydymą streso hormonai. Pavyzdžiui, alfa adrenoblokatoriai gali susilpninti adrenalino poveikį blokuodami dokų vietas.
Perspektyva ir prognozė
Feochromocitomos prognozė skiriasi ir priklauso nuo kelių veiksnių. Jei įmanoma anksti pašalinti naviką ir pacientas neserga papildomomis ligomis, perspektyva paprastai yra palanki. Simptomai dažnai vėl išnyksta. Maždaug 50–80 procentų visų nukentėjusių asmenų kraujospūdis normalizuojasi po operacijos, jei feochromocitoma yra gerybinė. Jei pacientas ilgą laiką kenčia nuo feochromocitomos, yra antrinių simptomų, tokių kaip: širdies nepakankamumas dėl padidėjusio kraujospūdžio. Maždaug 15 procentų visų nukentėjusiųjų turi tikėtis feochromocitomos pasikartojimo po terapija. Tada gydytojai tai vadina pasikartojimu. Dėl šios priežasties pacientas turėtų reguliariai lankytis kontroliniuose tyrimuose. Jie padeda laiku nustatyti galimą pasikartojimą, kad būtų galima veiksmingai gydyti. Jei chirurginiu būdu pašalinama gerybinė faechromocitoma, vis dar egzistuoja esminė hipertenzija. Tai reiškia, kad kraujospūdis ir toliau bus aukštas, nes vis dar yra kitų veiksnių. Jei yra gerybinė feochromocitoma, per ateinančius penkerius metus išgyvena 95 procentai visų pacientų. Tačiau jei navikas yra piktybinis ir jau yra metastazavęs, 5 metų išgyvenamumas sumažėja iki maždaug 44 proc.
Prevencija
Užkirsti kelią feochromocitomai neįmanoma. Tačiau genetinis konsultavimas gali būti naudinga polinkį turinčioms šeimoms.
Tolesnė priežiūra
Daugeliu atvejų asmuo, paveiktas feochromocitomos, yra labai ribotas priemonės ir tolesnės priežiūros galimybės. Kadangi tai yra inkstų navikas, reikia kreiptis į gydytoją labai anksti, kad būtų išvengta komplikacijų ar kitų nusiskundimų, atsirandančių tolesnėje eigoje. Kuo anksčiau kreipiamasi į gydytoją, tuo tolesnė ligos eiga paprastai būna geresnė, nes savaiminis gijimas negali įvykti. Dauguma nukentėjusių asmenų yra priklausomi nuo chirurginės intervencijos. Bet kokiu atveju nukentėjęs asmuo po tokios operacijos turėtų pailsėti ir prižiūrėti savo kūną. Reikėtų atsisakyti pastangų ar įtemptos bei fizinės veiklos, kad būtų išvengta tolesnio kūno krūvio. Dauguma pacientų, sergančių feochromocitoma, taip pat priklauso nuo draugų ir artimųjų palaikymo kasdieniame gyvenime. Neretai psichologinė parama yra labai svarbi, kad būtų išvengta psichologinių sutrikimų ar Depresija. Reguliarūs gydytojo patikrinimai ir tyrimai taip pat yra labai svarbūs, norint ankstyvoje stadijoje aptikti ir pašalinti tolesnius navikus. Kai kuriais atvejais feochromocitoma sumažina nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmę.
Štai ką galite padaryti patys
Feochromocitoma paprastai pašalinama chirurginiu būdu. Priemonės, kurias pacientas gali imtis vėliau, kad greitai pasveiktų, priklauso nuo naviko vietos ir kitų veiksnių. Iš esmės nieko negalima valgyti pirmosiomis valandomis po operacijos. Po bendroji nejautra, taip pat reikia vengti gerti. Po vienos dienos pacientui vėl leidžiama valgyti lengvą maistą. Gydytojas duos tikslius nurodymus dieta ir, jei reikia, įtraukite dietologą. Norint kompensuoti maistinių medžiagų ir skysčių praradimą, dienomis ir savaitėmis po feochomocitomos operacijos reikia vartoti pakankamai maisto ir gėrimų. Papildomos mitybos papildai taip pat infuzija sprendimai yra rekomenduojamos. Alkoholis pirmąsias savaites reikėtų vengti, nes tai neigiamai veikia kraujo krešėjimą. Taip pat visada rekomenduojamas fizinis poilsis. Operuojama kūno dalis yra ypač jautri skausmas ir neturi būti veikiami stiprių vibracijų. Vietoj to rekomenduojama atsargiai aušinti. Pašalinus feochomocitomą, iš pradžių gali pasireikšti kiti simptomai. Jie turėjo atslūgti vėliausiai po kelių savaičių. Jei simptomai išlieka, geriausia informuoti gydytoją.
