A feochromocitoma (tezauro sinonimas: katecholamino perteklius; antinksčių navikas (plačiai apibrėžtas); TLK-10 D35. 0: Gerybinė kitų ir nepatikslintų endokrininių liaukų (antinksčių) navika) yra neuroendokrininė liga (veikianti nervų sistema) katecholaminą gaminantis antinksčių smegenų chromaffino ląstelių (85 proc. atvejų) arba simpatinių ganglijų (nervų laido) navikas. veikia išilgai krūtinės ląstos stuburo (dėžė) ir pilvo (skrandis) regionai) (15% atvejų). Pastarasis dar vadinamas papildomu antinksčiu (už antinksčiai) feochromocitoma arba paraganglioma. Žmonėms antinksčiai yra viršutiniuose abiejų inkstų poliuose. Funkciniu požiūriu antinksčiai sujungia du skirtingus organus: jis susideda iš antinksčių žievės ir antinksčių smegenų.
- Antinksčių žievė gamina skirtingus hormonus, priklausomai nuo anatominės struktūros:
- Zona glomerulosa: susideda iš acidofilinių ląstelių, gaminančių mineralokortikoidus (aldosteronas (aktyvuojantis) ir deoksikortikosteronas (inaktyvuojantis)).
- Zona fasciculata: gliukokortikoidai (Kortizolio (taip pat laikomas a stresas hormonas) ir kortikosteronas).
- Zona reticularis: lyties sintezė hormonai (androstendionas, dehidroepiandrosteronas (DHEA), testosteronas).
- Antinksčių smegenys sukelia katecholaminai epinefrinas, norepinefrino, Taip pat dopamino, šnekamojoje kalboje vadinama „stresas hormonai“. Tai ypatinga organizmo adaptacijos reakcija stresas situacijose. Iš pradžių šis procesas padėjo paruošti kūną galimai kovai ar skrydžiui („kovok arba bėk“ situacijai), išlaisvindamas energijos atsargas ir padidindamas širdies ir kraujagyslių veiklą (širdies ritmo pagreitis, kraujas slėgis).
Gaminasi feochromocitomos katecholaminai. Du trečdaliai feochromocitomų išskiria (išskiria) norepinefrino ir epinefrinas, o ekstrenaliniai navikai, esantys virš diafragma (diafragma) gamina tik norepinefrino. Piktybinės (piktybinės) feochromocitomos taip pat gamina dopamino. Dėl pertekliaus katecholaminai, hipertenzinės krizės (aukštas kraujo spaudimas krizės; kraujospūdžio vertės > 230/120 mmHg). Feochromocitoma yra maždaug 0.1–0.5% visų hipertenzijų. 90% feochromocitomų atsiranda vienašališkai (vienašališkai) ir 10% dvišaliai (dvišalėmis). Feochromocitomas galima suskirstyti į šias formas:
- Sporadinė feochromocitoma (75% atvejų) - be aiškios priežasties.
- paveldima (genetinė) feochromocitoma (25% atvejų) - šiuo atveju feochromocitoma pasireiškia šių ligų kontekste:
- Daugybinė endokrininė neoplazija (MEN), 2a tipas (sinonimas: Sipple sindromas) - genetinis sutrikimas, sukeliantis įvairius gerybinius ir piktybinius navikus; dažnai pažeidžiamos skydliaukės, antinksčių smegenų ir prieskydinės liaukos.
- 2 tipo Von Hippelio-Lindau sindromas - reta, paveldima naviko liga; priklauso fakomatozių formų grupei (ligų su apsigimimais grupėje oda ir nervų sistema / smegenėlė).
- 1 tipo neurofibromatozė - autosominė dominuojanti ir monogeninė paveldima daugelio organų liga, pažeidžianti daugiausia oda ir nervų sistema.
- Šeiminė paraganglioma (sukcinato dehidrogenazės B / C / D mutacijos).
- Kitos genų mutacijos
Dažnio pikas: sporadinė forma pasireiškia daugiausia nuo 40 iki 50 metų amžiaus, o paveldima forma yra susitelkusi <40 metų amžiaus. Dažnumas (naujų atvejų dažnis) yra maždaug 1 atvejis 100,000 85 gyventojų per metus. Eiga ir prognozė: 15% feochromocitomų yra gerybinės (gerybinės), 30% yra piktybinės (piktybinės). Esant papildomiems antinksčių navikams, iki XNUMX% gali būti piktybiniai. Jei feochromocitoma pašalinama anksti ir nėra kitų ligų, prognozė yra gera. Daugiau nei pusė pacientų, sergančių gerybine feochromocitoma, turi kraujas slėgis normos ribose po operacijos. Kiti taip pat turi būtinybę hipertenzija (aukštas kraujo spaudimas be aiškios priežasties). Feochromocitoma gali būti pasikartojanti (pasikartojanti). Pasikartojimo dažnis yra maždaug 10-15%. 30–50% paragangliomos atvejų metastazių (dukteriniai navikai) atsiranda kepenys, plaučiai ir kaulai. Rekomenduojami kasmetiniai endokrinologiniai (hormoniniai) tyrimai.
