Guaninas: funkcija ir ligos

Guaninas yra svarbus azotas bazę ir turi pagrindinį vaidmenį nukleorūgščių metabolizme organizme. Jis gali būti sintetinamas kūne nuo amino rūgštys. Tačiau dėl didelių šios reakcijos energijos sąnaudų jos atsigauna dažnai per gelbėjimo kelią.

Kas yra guaninas?

Guaninas yra vienas iš penkių azoto bazės kurie yra svarbūs konstruojant DNR ir RNR. Tai taip pat yra pagrindinis kitų fiziologiškai svarbių komponentų komponentas molekulės pavyzdžiui, guanizino trifosfatas (GTP). Guaninas reiškia purino bazę, kurios pagrindinę cheminę struktūrą sudaro heterociklinis aromatinis žiedas iš šešių atomų ir prijungtas žiedas iš penkių. Organizme jis paprastai pasireiškia kaip mononukleotidas su ribozė arba dezoksiribozė ir a fosfatas likučių. Kartu su ATP mononukleotidas GTP yra energijos atsargos energijos apykaita. Dviguboje DNR spiralėje guaninas yra susijęs su komplementaru azotas bazinis citozinas per tris vandenilis obligacijos. Kadangi laisvosios guanino susidarymas yra daug energijos reikalaujantis, organizme jis atsistato nukleorūgštys skilimu (gelbėjimo keliu) ir vėl naudojamas mononukleotido pavidalu nukleorūgščių sintezei. Kūne jis suskaidomas iki šlapimo rūgštis. Guaninas yra šiek tiek gelsvos spalvos kieta medžiaga, turinti a lydymosi temperatūra 365 laipsnių. Jis tirpsta skildamas. Jis netirpus vanduo, bet gali būti ištirpintas rūgštys ir šarmai.

Funkcija, poveikis ir užduotys

Guaninas yra sudėtinė dalis nukleorūgštys ir įvairūs nukleotidai ir nukleozidai. Kaip svarbi nukleinė bazė, ji yra viena iš centrinių molekulės visų organizmų. Kartu su kitomis trimis nukleinėmis bazės adenino, citozino ir timino, jis sudaro genetinį kodą. Kaip ir šie, jis yra glikozidiškai susijęs su cukrus dezoksiribozė DNR. Trys iš eilės nukleiniai bazės koduoti po vieną aminorūgštį kaip vadinamąjį kodoną. Taigi keli kodonai koduoja baltymą kaip vienas po kito einančią grandinę amino rūgštys. Genetinis kodas saugomas DNR. Dviguboje DNR spiralėje yra komplementari grandinė su atitinkamomis komplementariomis nukleorinėmis bazėmis. Su kodonogenine grandine jį sieja vandenilis ir yra atsakingas už genetinės informacijos stabilumą. RNR guaninas vaidina svarbų vaidmenį baltymų sintezėje, kartu su kitomis nukleino bazėmis. Svarbūs metabolizmo tarpiniai produktai yra ir guanizino bei deoksiguanizino nukleozidai. Be to, nukanotidai guanisimonofosfatas (GMP), guanizino difosfatas (BVP) ir guanizino trifosfatas (GTP) taip pat yra atsakingi už energijos apykaita be ATP ir ADP. DNR nukleotidai metabolizme taip pat atsiranda kaip tarpiniai junginiai.

Formavimas, atsiradimas, savybės ir optimalios vertės

Guaninas turi pagrindinę visų organizmų apykaitos svarbą. Kadangi tai yra komponentas nukleorūgštys, jis taip pat laisvai atsiranda kaip tarpinis metabolizmas. Žmogaus organizme jį galima sintetinti iš amino rūgštys. Tačiau biosintezė yra daug energijos reikalaujanti. Todėl jis atgaunamas iš nukleino rūgštys per Salvage kelią nukleotido pavidalu. Gelbėjimo kelyje laisvos purino bazės, tokios kaip adeninas, guaninas ir hipoksantinas, pašalinamos iš esamos nukleorūgšties ir, savo ruožtu, susidaro nauji mononukleotidai. Šis procesas yra daug efektyvesnis energijos požiūriu nei nauja guanino ir jo mononukleotido sintezė. Mononukleotidas pakartotinai naudojamas nukleorūgščių sintezei. Taigi gelbėjimo kelias reiškia perdirbimo procesą. Skaidant guaniną, šlapimo rūgštis susidaro per tarpinį produktą ksantiną. Purino skilimas organizme yra pagrindinis šaltinis šlapimo rūgštis. Paukščiams, ropliams ir šikšnosparniams guaninas yra svarbus šalinamasis produktas azotas, kartu su šlapimo rūgštimi. Nes šiame tešlos gaminyje yra nedaug vanduo ir taip pat mažai naudojamas energijos gamybai, jis tiesiogiai išsiskiria, ypač paukščių ir šikšnosparnių. Kadangi jo išsiskyrimas sumažina bendrą kiekį masė, plaukioja pagerėja šių gyvūnų gebėjimas. Išsiskiriantis guaninas susidaro vadinamąjį guano, ypač kalkingose ​​dirvose po oro sąlygų. Guano yra labai vertinga trąša, kurioje gausu fosforo ir azoto.

Ligos ir sutrikimai

Kai sutrinka guanino apykaita, sveikatai gali kilti problemų. Pavyzdžiui, kai trūksta fermento hipoksantino-guanino fosforibosiltransferazės (HGPRT), sutrinka gelbėjimo kelias. Iš to išsivysto vadinamasis Lescho-Nyhano sindromas. Sergant šia liga, guanino mononukleotidai nėra pakankamai išgaunami iš nukleino rūgštys. Vietoj to padidėja guanino skilimas. Organizme susidaro didelis kiekis šlapimo rūgšties. Todėl ši liga taip pat vadinama hiperurikemija sindromas. Sunkiais atvejais pasireiškia autoagresija, pažinimo sutrikimai ir net išorinė agresija. Pacientai dažnai save žaloja. Dažniausiai tai paveikia berniukus, nes autosominį recesyvinį sutrikimą sukelia a genas mutacija X chromosomoje. Mergaitėse abi X chromosomų mutacija turėtų paveikti, tačiau tai yra reta. Jei Lescho-Nyhano sindromas negydomas, vaikai miršta kūdikystėje. Guanino skilimą galima slopinti naudojant narkotikai ir ypatinga dieta. Taigi simptomus galima iš dalies palengvinti. Deja, tačiau Lescho-Nyhano sindromo negalima gydyti priežastiniu būdu. Hiperurikemijos taip pat gali atsirasti kartu su kitomis ligomis ar kitais genetiniais defektais. Pirminės hiperurikemijos yra vienas procentas genetinės ir 99 procentai dėl sumažėjusio šlapimo rūgšties išsiskyrimo per inkstus. Taip pat yra antrinių formų hiperurikemija. Pavyzdžiui, ligos, susijusios su padidėjusiu ląstelių irimu, tokios kaip leukemijos ar tam tikros kraujas ligų, kan vadovauti iki padidėjusios purinų, taigi ir šlapimo rūgšties, gamybos. Vaistai arba alkoholizmas taip pat gali vadovauti į purino apykaitos sutrikimus. Dėl padidėjusios šlapimo rūgšties koncentracijos podagra priepuoliai gali įvykti dėl šlapimo rūgšties nuosėdų sąnarių. Gydymas apima mažai purino dieta ir todėl mažai guanino turinčios dietos.