Kerpės sklerozė yra reta sergančiųjų liga oda su uždegimassusiję pokyčiai jungiamasis audinys, kurio priežastis yra manoma, kad yra nereguliuojamas imuninė sistema. Moterys dažniausiai kenčia nuo 5 iki 10 kartų kerpių sklerozė nei vyrai.
Kas yra kerpių sklerozė?
Kerpės sklerozė yra reto lėtinio uždegimo pavadinimas jungiamasis audinys liga, kuri, kaip manoma, atsiranda dėl netinkamo imuninė sistema (autoimuninė liga). Lichen sclerosus paprastai pasireiškia genitalijų srityje, rečiau ekstragenitalinėse srityse, tokiose kaip rankos, rankos ar nugara (apie 10-15%). Nors moterims daugiausia lūpas (labia majora), klitoris, klitorio prepuce, taip pat perianalinė sritis (regionas aplink išangės) yra paveikti, vyrams kerpligė sklerozė pasireiškia ant kaktos (praeputium), varpos galvutės ir tik kartais perianaliniame regione. Lichen sclerosus būdingi porcelianiniai, balti oda spalvos pokyčiai su reaktyviu epidermio sustorėjimu (keratinizacija), kuriuos sukelia sklerozė (uždegimassukeltas dauginimasis) jungiamasis audinys. Dėl sklerozinės atrofijos (audinių retėjimo) paveiktose vietovėse oda, VARPA (apyvarpės susiaurėjimas) gali išsivystyti vyrams ir susitraukti lūpas arba klitoris patelėse, vedantis į skausmas lytinio akto metu. Niežėjimas (niežėjimas), šlaplės susiaurėjimas su skausmingu šlapinimu ir makšties stenozė yra kiti galimi kerpių sklerozės simptomai.
Priežastys
Lichen sclerosus etiologija iki šiol iš esmės nepaaiškinta. Įtariama daugiafaktorinė ligos genezė esant genetiniam polinkiui, nors šeimos klasteriai nebuvo pastebėti. Labai tikėtina, kad kerpių sklerozė yra dėl to, kad yra sureguliuota imuninė sistema (autoimuninė liga). Kelių tyrimų metu daugumos sergančių pacientų serume galima nustatyti reaktyvumą prieš ECM1, tarpląstelinį matricos baltymą. Kol kas nėra žinoma, kurie veiksniai sukelia šiuos nereguliuojamus procesus. Traumos (įskaitant seksualinę prievartą, įbrėžimus) laikomos galimais veiksniais. Be to, kerpių sklerozė beveik 30 procentų atvejų yra susijusi su kitomis autoimuninės ligos tokių kaip Hashimoto tiroiditas, 1 tipas diabetas cukrinis diabetas, astma, raudonoji vilkligė, autoimuninis gastritas, žiedinis plaukų slinkimas (alopecija areata) ir vitiligo (baltųjų dėmių liga). Panašiai Borrelia (bakterijos sukelia Laimo ligos) aptariamas kaip kerpligės sklerozės sukėlėjas.
Simptomai, skundai ir požymiai
Lichen sclerosus paprastai pastebimas nukentėjusiems paaugliams ir suaugusiesiems dėl epizodinio niežėjimo ar deginimas ir peršti genitalijų srityje. Papildomai, odos pokyčiai gali pasireikšti iš pradžių panaši į grybelinę infekciją. Taip pat būdingos problemos lytinio akto metu, ypač skverbiantis. Kai kurioms moterims po lytinių santykių intymioje zonoje atsiranda stiprus skausmo jausmas. Tai gali trukti kelias dienas ir būti susijusi su pūslė problemos, skausmas ir uždegimas. Vyrams varpos srityje susidaro baltos, į gleives panašios plokštelės, kurios turi nemalonų kvapą. Skaudus odos pažeidimai gali susidaryti, pirmiausia pasirodant ant apyvarpės, o paskui plintant į galvutes ir visą varpą. Vaikams kerpių sklerozė pastebima dėl simetriško lytinių organų paraudimo. Ligos simptomai dažniausiai pasireiškia gana staiga ir, progresuojant ligai, jų intensyvumas padidėja. Galų gale, sunkus skausmas ir pastebimas odos pokyčiai prisistatyti. Jei kerpių sklerozė gydoma anksti, simptomai paprastai praeina po kelių dienų ar savaičių. Jei pakanka terapija neskiriama, opos ir randai gali išsivystyti paveiktoje zonoje.
Diagnozė ir eiga
Pradinis įtarimas dėl kerpių sklerozės paprastai atsiranda dėl būdingų simptomų (ypač į porcelianą panašių, baltų odos randų) ir ginekologinio tyrimo kolposkopu (mikroskopas makšties ir makšties patikrinimui). kaklelis). Diagnozę patvirtina a biopsija (mėginys paimtas iš pažeistos odos vietos perforavimo cilindru) su vėlesne histologine (smulkių audinių) analize. Histologiniai radiniai taip pat padeda atmesti piktybinę degeneraciją ir atskirti kerpių sklerozę nuo iš dalies panašių ligų, tokių kaip lytinių organų mikozė ar aplinkinių sklerodermija (taip pat morfėja). Kaip lėtinės ligos, kerpių sklerozė nelaikoma išgydoma ir progresuoja recidyvuose, tarp atkryčių yra intervalai be simptomų. Negydoma kerpių sklerozė sukelia atrofiją, lėtinį niežėjimą ir sinechijas (audinių sluoksnių sukibimą) ir net pažeistų odos vietų degeneraciją.
Komplikacijos
Dėl šios ligos pacientai kenčia nuo įvairių simptomų, kurie visi yra labai nemalonūs ir gali vadovauti gyvenimo kokybę. Nukentėjusieji kenčia nuo niežulio ir niežulio žaizdos. Žaizdų gijimas taip pat vėluoja ši liga, todėl infekcijos ar uždegimai gali atsirasti dažniau. Skausmas šlapinantis taip pat nėra neįprastas. Šitie yra deginimas ir neretai vadovauti iki psichologinio diskomforto ar Depresija. Taip pat neretai ant odos atsiranda kraujavimas. Vyrams ši liga taip pat gali sukelti nepatogumų lytiniuose organuose, ypač apyvarpėje. Tai taip pat gali vadovauti į lytinių santykių apribojimus. Šios ligos gydymas dažniausiai atliekamas vaistų pagalba. Komplikacijų paprastai nebūna, o ligos eiga yra teigiama. Tačiau naujas šios ligos protrūkis gydymu nemažėja. Nukentėjusio asmens gyvenimo trukmė nesumažėja. Panašiai nukentėjęs asmuo turi susilaikyti nuo įvairių priežiūros priemonių, kad stabilizuotų odą paveiktose vietose.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Lytinių organų srities anomalijos daugeliu atvejų yra esamos ligos požymiai. Patartina apsilankyti pas gydytoją, jei esami simptomai nepraeina keletą dienų ar savaičių. Jei simptomai sustiprėja arba labiau išplinta, būtina nedelsiant apsilankyti pas gydytoją. Jei yra skausmas ar a deginimas pojūtis ant odos, reikalingas gydytojas. Jei atsiranda niežėjimas ar atviros opos, būtina kreiptis į gydytoją. Patogenai ir mikrobai per organizmą gali patekti į organizmą žaizdos ir sukelti kitas ligas. Sunkiais atvejais yra rizika kraujas apsinuodijimas ir taip pavojinga gyvybei būklė. Dėl to patartina apsilankyti pas gydytoją pūliai, karščiavimas ar bendras nenusiteikimo jausmas. Jei po lytinių santykių atsiranda skausmo pojūtis, reikia tai stebėti. Jei intymioje vietoje yra gleivinės dangos ar nemalonus kūno kvapas, būtina apsilankyti pas gydytoją. Reikia ištirti ir gydyti odos paraudimą, patinimą ar kraujavimą. Jei moterys patiria menstruacijų ciklo pažeidimus, reikia kreiptis į gydytoją. Jei lytinė disfunkcija išsivysto vyrams ar moterims, reikia kreiptis į gydytoją. Panašiai, jei vyras pastebi apyvarpės pakitimus. Jei opos ar randai vystytis, pastebėjimus reikia aptarti su gydytoju.
Gydymas ir terapija
Terapinis priemonės dėl kerpių sklerozės pirmiausia siekiama palengvinti simptomus. Šiuo tikslu labai stipriai lokaliai vartojami kortikosteroidai (įskaitant klobetasolio propionatas) paprastai naudojami kaip a dalis šokas terapija vartojant dideles pradines dozes. Kita terapinė galimybė yra gydymas kalcineurino antagonistais, tokiais kaip pimekrolimuzas or takrolimuzas imunosupresijai. Nors pažengusios atrofijos tai pakeisti negalima narkotikai, ligos progresavimas sulėtėjęs ir geriausiu atveju sustabdytas. Nors anksčiau manytas efektyvumas testosteronas nebuvo įrodyta, aktuali progesterono kerpių sklerozės gydymas yra išbandytas klinikinių tyrimų metu. Be to, riebalų turintys kremai (vanduo- aliejaus kremai), tepalai arba aliejai yra rekomenduojami papildomai pažeistų odos sričių priežiūrai, taip pat odos barjero stabilizavimui, vengiant dirginančio dušo losjonai, muilai ar kvepalai. Jei užkrečiamos ligos taip pat yra, su jais reikėtų tinkamai elgtis priešinfekcinis terapija (Įskaitant priešgrybeliniai vaistai or antibiotikai). Nors moterų uždegiminius procesus galima kontroliuoti ir riboti, o šiandien - chirurginius priemonės pvz., vulvektomija ar odos transplantatai, nenaudojami dėl didelio pasikartojimo dažnio vyrams, sergantiems kerpių skleroze ir esant VARPA apipjaustymas (apipjaustymas) yra naudojamas daugeliu atvejų, per kuriuos liga dažnai gali būti sustabdyta.
Perspektyva ir prognozė
Lichen sclerosus yra a lėtinės ligos - ypač mergaičių ir moterų, kurių daugeliu atvejų negalima išgydyti. Todėl tai yra visą gyvenimą, o tinkamai pritaikyta terapija galima palengvinti tik tipinius ligos simptomus. Kuo anksčiau pradedamas gydymas, tuo lengviau kontroliuoti ligą. Jei kerpligės sklerozė diagnozuojama pavėluotai, terapija pasirodo sunkesnė, nes daugeliu atvejų tokios komplikacijos kaip vidiniai sukibimai jau įvyko. Iki šiol negalima gydyti, ypač suaugusioms moterims. Berniukams ir vyrams gydymas apipjaustymas yra įsivaizduojamas. Iš esmės kerpių sklerozė yra gerybinė liga. Nepaisant to, rizika susirgti oda Vėžys yra padidintas. Vien dėl šios priežasties nukentėjusieji turėtų reguliariai lankytis pas savo dermatologą, kad būtų pastebėti piktybiniai odos pokyčiai ir jie būtų gydomi ankstyvoje stadijoje. Dabartinės gydymo galimybės neturi vienodo poveikio visiems pacientams, todėl bendras kančios lygis kiekvienam pacientui labai skiriasi. Norint susidaryti palankias prognozes, labai svarbu kruopščiai paveikti pažeistas odos vietas ligos epizodų metu ir už jų ribų.
Prevencija
Kadangi kerpių sklerozės priežastys ir veiksniai dar nėra nustatyti, negalima išvengti ligos. Tačiau tam tikros kerpių sklerozės formos (įskaitant hiperplazinį variantą) laikomos nesusietomis su infekcija rizikos veiksniai piktybinei degeneracijai (suragėjusių ląstelių karcinoma), todėl nukentėję asmenys, ypač moterys, turėtų būti reguliariai tikrinami.
Sekti
Šios priemonės odos priežiūros ligos dažniausiai priklauso nuo tikslios ligos, todėl paprastai negalima numatyti. Tas pats pasakytina ir apie kerpligės sklerozę: kuo anksčiau šią ligą nustato ir gydo gydytojas, tuo geresnė tolesnė eiga, todėl nukentėjęs asmuo turėtų pastebėti pirmuosius simptomus ir požymius. Tolesnė priežiūra sutelkta į susilpnėjusios imuninės sistemos stiprinimą ir tokiu būdu paspartinant sveikimo procesą. Poilsis gali padėti pratimai, kaip ir vengimas stresas. Aukšta higienos norma gali teigiamai paveikti tokių ligų eigą. Daugeliu atvejų gydymas atliekamas taikant kremai or tepalai ir vaistų vartojimas. Nukentėjęs asmuo turėtų atkreipti dėmesį į reguliarų tepimą ir teisingą dozavimą, kad visam laikui palengvintų simptomus. Šiame kontekste labai svarbu reguliariai tikrintis gydytoją.
Ką galite padaryti patys
Gydant kerpių sklerorus, daugiausia dėmesio skiriama simptomų palengvinimui. Šiuo tikslu, be įvairių vaistų, naudojami konservatyvūs buitiniai ir natūralūs vaistai, taip pat kai kurios savipagalbos priemonės. Svarbiausia priemonė yra užkirsti kelią atakoms. Tai pasiekiama atpažįstant ir išvengiant galimų priežasčių ir veiksnių. Pokytis dieta yra ypač svarbus. Pacientai turėtų kalbėti specialistui apie tai ir taip pat pasikonsultuokite su kitais ligoniais. Tokiu būdu galima greitai nustatyti, kurie atskiri veiksniai yra. Žmonės, kenčiantys nuo kerpių sklerozės, turėtų išlaikyti sveiką gyvenimo būdą. Reguliarus fizinis krūvis, pakankamas miegas, vengimas stresas ir kitos imuninę sistemą stiprinančios priemonės gali žymiai sumažinti šios retos odos ligos simptomus. Kadangi tam tikros kerpių sklerozės formos kelia didesnę riziką Vėžys, nukentėjusieji turėtų reguliariai tikrintis. Patartina ankstyvoje stadijoje pasikonsultuoti su specialistu ir kartu su juo parengti tinkamą terapiją. Siekiant išvengti išpuolio ir su juo susijusių skundų, turi būti reguliariai vykdomos minėtos priemonės.
