Esant progresuojančiam bulbariniam paralyžiui, trišakio, veido, glosofaringinio, vagio ir hipoglosalo motoriniai kaukolės nerviniai nervai mirti. Dėl šios atrofijos atsiranda veido ir stemplės paralyžius. Panaši simptomatologija apibūdina ALS, todėl progresuojantis bulbarinis paralyžius kartais vadinamas ALS potipiu.
Kas yra progresuojantis bulbarinis paralyžius?
Progresuojantis bulbarinis paralyžius yra sisteminė progresuojanti atrofija, susijusi su audinių praradimu variklio kaukolės nervo branduoliuose. Audinių atrofijos centre yra pailgoji smegenys, kuri plinta iš ten. Be suaugusiųjų ligos formos, egzistuoja ir infantilus variantas, pasireiškiantis infantiliu amžiumi. Abi ligos formos priklauso neurologinėms ligoms ir daugiausia veikia motorinius neuronus. Progresuojantis bulbarinis paralyžius klasifikuojamas kaip a stuburo raumenų atrofija siejamas su konkrečiu paskirstymas raštas. Prasidėjus ligai vaikystė, liga kartais vadinama Fazio-Londe sindromu. Suaugusiųjų prasidėjęs progresuojantis bulbarinis paralyžius kai kuriuose šaltiniuose vadinamas specialia degeneracinės ligos ALS forma. Kai progresuojantis bulbarinis paralyžius yra susijęs su kurtumo simptomais, jis taip pat vadinamas Browno-Vialetto-van Laere'o sindromu.
Priežastys
Tikslios progresuojančio bulbarinio paralyžiaus formos priežastys kol kas nežinomos. Kai kuriais atvejais mokslininkams pavyko aptikti medžiagos, vadinamos Cu-Zn superoksido dismutaze, mutaciją. Ši medžiaga yra fermentas, kuris vykdo transformacijos procesus organizme ir katalizuoja reakcijas su produktu vandenilis peroksidas. Ryšys su degeneracine liga ALS įtariamas daugiausia dėl atrastos SOD mutacijos genas, kuris koduoja aprašytą fermentą. Taigi šią mutaciją galima aptikti ne tik daugeliu progresuojančių bulbarinių paralyžių atvejų. Remiantis naujausiais tyrimų rezultatais, SOD defektai genas taip pat galima nustatyti žmonėms, turintiems paveldimą šeiminę ALS formą. Defektas sukelia nestabilizuoto SOD citotoksinį poveikį. Mutacija palaiko aukštą atitinkamo baltymo, atsakingo už ląstelių mirtį, kaupimosi tendenciją. Bulbinį paralyžių sukelia tik kaukolės nervo branduolių branduoliniai pažeidimai. Priešingai, viršbranduolinis pažeidimas sukelia pseudobulbarinį paralyžių.
Simptomai, skundai ir požymiai
Dėl progresuojančio bulbarinio paralyžiaus motorinių branduolių audiniai palaipsniui žūva. Pacientai kenčia nuo vis sunkesnių kasdieninių ir gyvybiškai svarbių judesių, tokių kaip kramtymas, rijimas ar kalbėjimas. Daugumos nukentėjusių asmenų kamštinis refleksas per labai trumpą laiką žymiai sumažėja. Jiems vis dar galimi tik silpni judesiai veido srityje. Skirtingai nuo ALS, degeneraciniai pokyčiai neturi įtakos variklio šerdies plotui. Vietoj to, liga daugiausia dėmesio skiria kaukolės nervai V, VII, IX, X ir XII, taip pat inkorporuotų raumenų kortikobulbariniai traktai. Taigi, liga daugiausia veikia motorinius neuronus pagrindinio trišakio, veido, glosofaringalo, makšties ir hipoglosalo srityse. nervai. Todėl, skirtingai nei pacientai, sergantys ALS, pacientai paprastai nepatiria spazminio ar nemalonaus galūnių paralyžiaus. Plaučiai ir širdis taip pat neturi įtakos. Progresuojantis bulbarinis paralyžius simptomiškai sutelkia dėmesį į veidą, išsaugodamas akių raumenų branduolius.
Ligos diagnozė ir eiga
Progresuojančio bulbarinio paralyžiaus diagnozė nustatoma naudojant vaizdavimo metodus. MRT ar KT rodo branduolinius pažeidimus atitinkamose branduolinėse zonose. Liga turi būti diferencijuota nuo ALS. Dėl laipsniškai didėjančios disfagijos visų ligos formų prognozė yra nepalanki. Dažna komplikacija yra maisto dalelių aspiracija arba seilės, kuris dažnai sukelia plaučių uždegimas ir dažnai sukelia paciento mirtį per vienerius ar trejus metus. Daugeliu atvejų liga progresuoja sparčiai. Sparti progresija pablogina prognozę.
Komplikacijos
Progresuojantis bulbarinis paralyžius turi labai blogą prognozę. Siekiant sumažinti komplikacijų atsiradimo riziką, naudojamas vien simptominis gydymas. Pagrindinis progresuojančio bulbarinio paralyžiaus simptomas yra vis didesnė disfagija. Dėl obstrukcijos rijimo procese pacientas nebegali imti maisto ir badautų be dirbtinės mitybos. Be to, visada kyla maisto produktų aspiracijos pavojus, kuris gali vadovauti iki mirtinų komplikacijų. Siekis yra netyčinis įkvėpus maisto, skysčių ar svetimkūnių, kurie vėliau patenka į bronchų vamzdelius. Ten jie gali vadovauti iki sunkių infekcijų, nes vien kūnas negali pašalinti svetimkūnių iš bronchų vamzdelių. Sunkios pneumonijos (plaučių infekcijos) dažnai išsivysto dėl šių maisto siekių ar seilės. Esant infantiliam progresuojančiam bulbariniam paralyžiui, šios komplikacijos dažnai būna vadovauti mirti tarp pirmųjų ir trečiųjų gyvenimo metų. Suaugus, progresuojantis bulbarinis paralyžius dažnai įvyksta amiotropinės lateralinės sklerozės (ALS). Čia rijimo raumenų paralyžius jau reiškia ypatingą ALS komplikaciją ir yra atsakingas už blogą šios ligos prognozę. Geriausiai prognozuojama progresuojantis bulbarinis paralyžius su kurtumu (Browno-Vialetto-van Laere'o sindromas). Be greitai progresuojančių ligos eigų, sukeliančių mirtį, kursą bent trečdaliui pacientų galima sulaikyti bent laikinai.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Rijimo apribojimai, kramtymo problemos ir regos sutrikimai veide kaklas plotas turėtų būti pateiktas gydytojui. Jei atsisakoma vartoti maistą, sumažėja svoris arba organizmas nepakankamai aprūpinamas, nukentėjusiam asmeniui reikia medicininės pagalbos. Reikia ištirti ir gydyti kvėpavimo takų reflekso sutrikimus ar kvėpavimo veiklos pažeidimus. Jei per kelias savaites ar mėnesius pastebimas lėtas simptomų padidėjimas, reikia kreiptis į gydytoją. Sunkiais atvejais maistas nebegali būti vartojamas dėl sutrikimų. Tai sukelia pavojų gyvybei būklė nukentėjusiam asmeniui. Kad diagnozę būtų galima nustatyti ankstyvoje stadijoje, po pirmųjų požymių reikia apsilankyti pas gydytoją. Jei nukentėjęs asmuo užspringsta pakartotinai arba jam kyla užspringimo baimė, reikia kreiptis į gydytoją. Hiperventiliacija, raumenų praradimas stiprumas, o paralyžiaus požymius reikia kuo greičiau pateikti gydytojui. Jei žmogaus kalba pasikeičia, jei jis ar ji rodo atsitraukimo elgesį arba jei jo veikimas blogėja, žmogui reikia pagalbos. Neaiški kalba ar atsisakymas kalbėti vaikams turėtų būti laikomi įspėjamaisiais ženklais. Jei nepaisant supratingos aplinkos pokyčių nėra, reikalingas gydytojas. Jei yra trūkumas, vidinis sausumas ar dantų valymo problemos, reikia kreiptis į gydytoją.
Gydymas ir terapija
Priežastinis terapija kol kas negalimas pacientams, sergantiems progresuojančiu liežuvio paralyžiumi, kaip ir pacientams, sergantiems ALS. Dėl šios priežasties gydymas yra grynai simptominis, pirmiausia susideda iš aspiracijos profilaktikos ir seilės sumažinimas. Mityba teikiama maitinant mėgintuvėlius, kad būtų išvengta maisto komponentų aspiracijos. Daugumą pacientų kamuoja padidėjęs seilėtekis. Kai simptomai progresuoja, jie nebegali nuryti seilių ir užspringti. Konservatyvus terapija šios simptomatologijos susideda iš administracija anticholinerginių narkotikai, Pavyzdžiui, amitriptilinas or metioninas. Arba, norint paralyžiuoti, gali būti švirkščiamas Botox seilių liaukos. Kadangi daug pacientų kenčia nuo nerimo, administracija greito veikimo benzodiazepinai taip pat gali būti laikoma terapija. Daugeliu atvejų tai narkotikai skiriami lašais, nes pacientai negali nuryti. Vienas iš svarbiausių gydymo komponentų yra psichologinė pagalba pacientams ir jų artimiesiems. Kadangi tie, kuriuos paveikė suaugusiųjų forma, turi patirti ligos progresavimą būdami visiškai sąmoningi, psichoterapija skirtas pacientams geriau apdoroti ligą ir geriau su ja susidoroti. Nuo 1996 m glutamatas antagonistas riluzolas buvo patvirtinta atidėlioti ALS. Ar šis vaistas taip pat gali atitolinti progresuojančio bulbarinio paralyžiaus progresavimą, nebuvo aišku. ALS dabar gydomas ir JAV, naudojant kamieninių ląstelių terapiją. Ši terapija nėra patvirtinta Vokietijoje. Be to, gydymo veiksmingumas progresuojančiam liežuvio paralyžiui nelaikomas patvirtintu.
Prevencija
Šiuo metu negalima išvengti progresuojančio bulbarinio paralyžiaus, nes ligos priežastys dar nėra galutinai nustatytos.
Sekti
Progresuojantis bulbarinis paralyžius yra šiuo metu neišgydoma liga, todėl tolesnė priežiūra yra labai ribota. Pagrindinis rūpestis yra sumažinti simptomus simptominio stebėjimo pagalba. Kadangi sergant šia liga progresuojančios disfagijos (rijimo sutrikimo) rizika yra didelė, svarbu ją stebėti. Taip pat yra didelė rizika įkvėpus maisto ir galimas užspringimas ar uždegimas kvėpavimo takų. Tokiu atveju pacientas maitinamas profilaktiškai, paprastai per vamzdelius. Be to, bandoma sumažinti hipersalivaciją, padidėjusią seilių gamybą. Paprastai tai daroma administruojant narkotikai z amitriptilinas or metioninas. Botoksas injekcijos į seilių liaukos taip pat yra kita alternatyva. Taip pat svarbi psichologinė priežiūra, nes nukentėję asmenys dažnai kenčia Depresija ar nerimas. Kai kuriais atvejais taip pat reikia papildomų vaistų. Po ligos, kai progresuoja bulbarinis paralyžius, patartina reguliariai tikrinti ligos progresavimą ir prireikus koreguoti vaistus. Progresuojantis bulbarinis paralyžius turi blogą prognozę. Greitas ligos progresavimas iki mirties gali būti atidėtas tik trečdaliui pacientų. Jau yra keletas terapinių metodų, pavyzdžiui, kamieninių ląstelių terapija, tačiau jie vis dar yra bandymo stadijoje.
Štai ką galite padaryti patys
Progresuojančio liežuvio paralyžiaus atveju savipagalbos galimybės yra labai ribotos. Liga turi nepalankią prognozę ir sunkią eigą. Kasdieniniame gyvenime pacientui svarbu glaudžiai bendradarbiauti su medicinos ir slaugos komanda. Iškart po diagnozės nustatymo pacientas turėtų gauti išsamią informaciją apie ligą ir tolesnę jos raidą. Labai svarbu pertvarkyti kasdienį gyvenimą ir organizuoti tinkamą priežiūrą. Jie turėtų būti atliekami laiku, kad būtų išvengta papildomų komplikacijų. Norint gerai susidoroti su ligos sunkumais, būtina stiprinti psichiką. Be to, naudojant įvairius poilsis metodus, taip pat psichikos metodus, patartina psichoterapinė pagalba. Reikia skatinti gyvenimo džiaugsmą ir savijautą. Turi būti išmokta elgtis su liga. Be to, reikia užkirsti kelią psichinėms ligoms. Keitimasis su kitais nukentėjusiais asmenimis gali būti naudingas ir naudingas. Savipagalbos grupės ar uždari interneto forumai suteikia galimybę bendrauti su kitais ligoniais. Ten gyvenama savitarpio pagalba savipagalbai. Kadangi progresuojantis bulbarinis paralyžius yra didelė našta artimiesiems, jie taip pat turėtų būti laiku informuoti apie tolesnius pokyčius. Santykis šeimoje yra svarbus palaikant pacientą sveikatai ir turėtų būti kultivuojami.
