Elastinas: funkcija ir ligos

Elastinas yra struktūrinis baltymas, dalyvaujantis kuriant jungiamasis audinys plaučių, kraujas laivaiir oda. Skirtingai nei yra labai elastinga Kolageno, kuris taip pat randamas jungiamasis audinys. Elastinas molekulės kryžminis ryšys vienas su kitu tarpląstelinėje erdvėje.

Kas yra elastinas?

Visuose stuburiniuose yra pluoštinio baltymo elastino. Tai yra struktūrinis baltymas, atsakingas už tokių svarbių organų kaip plaučiai, kraujas laivaiir oda, Kartu su Kolageno, jis sudaro jungiamasis audinys šių organų. Elastino ir Kolageno papildo vienas kitą. Taigi elastinas, kaip rodo jo pavadinimas, yra labai elastingas, skirtingai nei kolagenas. Tai daro jungiamąjį audinį oda, plaučiai ir kraujas laivai tempiamas ir deformuojamas. Šių trijų organų funkcijos reikalauja nuolat koreguoti dydį. Elastiną daugiausia sudaro: amino rūgštys alanino, glicinas, prolinas, valinas, lizinas, leucinas ir izoleucinas. Molekulėje keičiasi hidrofobinės ir hidrofilinės domenai. Kiekvienoje hidrofobinėje srityje būdingi keturių vienetai amino rūgštys alanino, prolinas, glicinas ir valinas kartojami. Daugiausia hidrofilinių sričių lizinas, lizinas liekana oksiduojama iki alizino fermentu liziloksidaze. Dėl to galinė amino grupė pakeičiama karboksilo grupe. Skirtingų baltymų grandinių lizino liekanos susijungia viena su kita, sudarydamos žiedo formos desmosiną, taip susiedamos skirtingas grandines.

Funkcija, veiksmas ir užduotys

Elastino, kaip jungiamojo audinio struktūrinio baltymo, funkcija yra suteikti plaučiams, kraujagyslėms ir odai formą ir elastingumą. Visi trys organai priklauso nuo jungiamojo audinio lankstumo. Jie yra nuolat veikiami apimtis pakeisti. Jungiamajame audinyje daugiausia kolageno yra struktūrinis baltymas. Jis yra atsparus plyšimui, tačiau būtų per kietas kaip vienintelis konstrukcinis elementas. Tik sujungus elastino ir kolageno savybes, jungiamasis audinys tampa elastingas ir atsparus plyšimui. Pagrindinis elastino elementas yra tropoelastinas. Tropoelastinas susideda iš besikeičiančių hidrofobinių ir hidrofilinių sričių. Jis turi apytikslę molekulinę masė iš 72 kilodaltonų. Tropoelastino vienetai kryžminiai jungiasi tarpusavyje ties lizino liekanomis. Nors tropoelastinas yra vanduo tirpus dėl daugybės hidrofilinių sričių, kryžminio polimero tirpumas vandenyje panaikinamas. Tropoelastinas susidaro ląstelių viduje ir per ląstelių transportą pasiekia tarpląstelinį regioną. Tada įvyksta pagrindinių statybinių blokų susiejimas, o susiejimo vietose susidaro žiedo formos desmosino vienetai. Dešmosino formavime visada dalyvauja trys alizino liekanos ir viena lizino liekana. Kadangi alizinas yra lizino oksidacijos produktas, keturios lizino liekanos galiausiai yra sujungtos. Ši sujungimo forma suteikia elastinui ypatingą elastingumą. Kryžminis ryšys taip pat apsaugo elastiną nuo beveik visų proteazių denatūracijos ir skaidymo. Tačiau fermentas elastazė yra išimtis. Tai vienintelė proteazė, galinti skaidyti elastiną. Taigi jam taip pat pavyksta suardyti su maistu suvartojamus elastinus.

Formavimas, atsiradimas, savybės ir optimalios vertės

Kaip minėta pirmiau, elastinas yra būtinas jungiamojo plaučių, kraujagyslių ir odos audinio komponentas. Tai taikoma visiems stuburiniams gyvūnams. Gyvūnų audiniuose vargu ar galima nustatyti pagrindinį tropoelastino bloką. Lizino oksidazės pavidalu pavertus lizino liekanas į aliliziną, trys alizino liekanos iškart susisieja su viena lizino liekana. Elastinas yra beveik išimtinai susietas. Nepaisant to, bandymų su gyvūnais metu tropoelastinas buvo aptiktas slopinant liziloksidazės sintezę. Jei šio fermento nėra, lizinas nevirsta alilizinu ir tokiu būdu nesusidaro elastinas. Elastino atsparumas proteazių skaidymui suteikia idealią odos, plaučių ir kraujagyslių apsaugą. Elastazės skaidomąjį poveikį riboja elastazės inhibitoriai.

Ligos ir sutrikimai

Mutacijos ELN genas gali sukelti paveldimas ligas, kurioms esant pakinta elastino struktūra. A būklė vadinama dermatochaleze, atsiranda jungiamojo audinio pakitimų, dėl kurių oda neelastinga, suglebusi raukšlių. Liga gali būti įgyjama ir paveldima. Stebimi šeimos kaupimai. Tarp daugelio kitų simptomų tai jungiamojo audinio silpnumas taip pat pasitaiko esant Williamso-Beureno sindromui. Tai taip pat yra paveldima struktūrinė elastino anomalija. Šios ligos priežastis yra 7 chromosomos mutacija. Be to, yra ir įgimta aortos stenozė, kurio pagrindas yra elastino struktūros sutrikimas. Šiuo atveju pagrindinis arterijaširdis yra susiaurinta. Kraujas gali tekėti tik iš kairysis skilvelis į kraują vėluoja. Ilgainiui tai veda širdis nesėkmė. Nuo penkių iki šešių procentų visų įgimtų širdis defektai yra įgimtos aortos stenozės. Kai kurios formos Ehlerso-Danloso sindromas taip pat manoma, kad juos lemia elastino apsigimimas. Tai būklė būdinga pernelyg ištempiama oda ir vadinama gumine oda. jungiamojo audinio silpnumas veikia daugelį organų, įskaitant širdį ir Virškinimo traktas. Sindromas dažniausiai paveldimas autosominiu dominuojančiu būdu. Kita vertus, vadinamojo Menkeso sindromo atveju, be daugelio kitų simptomų, taip pat yra a jungiamojo audinio silpnumas, kurio priežastis yra sutrikusi elastino sintezė. Menkeso sindromui iš tikrųjų būdingas sutrikimas varis absorbcija kūne. Tačiau varis yra daugelio kofaktorius fermentai (enzimai). Tarp jų yra liziloksidazė. Be varis, fermentas yra neveiksmingas. Lizino liekanos virsta alizinu nebevyksta. Dėl to lizino liekanų kryžminis susiejimas su desmosinu taip pat nebegali funkcionuoti.