„Goodpasture“ sindromas yra reta, bet sunki autoimuninė liga, ypač pažeidžianti plaučius ir inkstus. Negalima išgydyti ligos.
Kas yra Goodpasture sindromas?
Goodpasture sindromą pirmą kartą aprašė amerikiečių patologas Ernestas Williamas Goodpasture'as 1919 m. Jis nupiešė tam tikros formos inkstas uždegimas kartu su plaučių kraujavimu. Šiandien akivaizdu, kad inkstas uždegimas yra greitai progresuojanti glomerulonefritas. Goodpasture'o sindromas yra II tipo autoimuninė liga, kai antikūnai susidaro prieš komponentus kraujas laivai, ypač inkstuose ir alveolėse. II tipas autoimuninės ligos priklauso II tipo alergijoms. Tai yra citotoksinio tipo alergijos. Kūnas formuoja imuninius kompleksus prieš ląstelių antigenus. Dėl prasidėjusios imuninės reakcijos sunaikinamos pačios organizmo ląstelės. Liga yra itin reta. Per metus 1,000,000 XNUMX XNUMX žmonių tenka daugiausia vienas atvejis. Šia liga dažniausiai serga dvidešimt keturiasdešimt metų. Vyrai serga dvigubai dažniau nei moterys.
Priežastys
Kaip aprašyta anksčiau, Goodpasture sindromas yra II tipo autoimuninė liga. Susiformuoja nukentėjusių pacientų kūnas antikūnai prieš vadinamąjį „Goodpasture“ antigeną. Pažeistiems asmenims šis antigenas yra plaučių alveolėse ir pamatinėje membranoje inkstas. Bazinė membrana yra plonas audinio sluoksnis inkstų korpusuose. antikūnai užpulti ir sunaikinti „Goodpasture“ antigenus šiose struktūrose. Šis procesas sukelia sunkų uždegimas inkstuose ir plaučiuose, stipriai paveikdami organų funkciją. Nors inkstai visada pažeidžiami, plaučių įsitraukimas nėra privalomas. Todėl Goodpasture sindromas taip pat vadinamas glomerulonefritas dalyvaujant plaučiams. Ankstesnis plaučių liga, rūkymas, o ankstesnis angliavandenilių poveikis padidina riziką, kad liga taip pat pakenks plaučiams.
Simptomai, skundai ir požymiai
Nukentėję asmenys yra besimptomiai gana ilgai. Pradžioje liga pasireiškia tik nebūdingais simptomais, tokiais kaip apetito praradimas or vėmimas. Vėliau simptomai sutelkiami į progresuojančio vaizdą glomerulonefritas. Žala mažam laivai inkstų korpusuose sukelia baltymai nutekėti į šlapimą. Edema susidaro dėl baltymų praradimo. Tai daugiausia pastebima kaip patinimas akių srityje, o vėliau ir blauzdų bei kulkšnių srityje. Baltymai ir galbūt taip pat kraujas galima aptikti šlapime. Jei daugiau raudonos kraujas ląstelės patenka į šlapimą dėl pažeistos laivaišlapimas atrodo rausvos arba rausvos spalvos. Kraujo netekimas gali vadovauti į anemija su tokiais simptomais kaip plaukų slinkimas, nuovargis ir išsekimas. Negydomas glomerulonefritas greitai pereina į terminalą inkstų nepakankamumas su ūminis inkstų nepakankamumas. Simptomai inkstų nepakankamumas apima niežulį, kaulų skausmasedema, galvos skausmas, nuovargis, širdis nepakankamumas ar virškinimo trakto sutrikimas. Jei yra plaučių pažeidimas, yra dusulys ir kosulys. Vėlyvose stadijose paveikti asmenys kosulys iki kraujo. Vėlgi, kraujo netekimas gali sukelti anemija arba pabloginti jau esamą mažakraujystę. Be to, kraujavimas plaučiuose sukelia geležies nusėdimas, dėl kurio atsiranda plaučių siderozė.
Diagnozė
Kada Goodpasture sindromas įtariama, antikūnus lemia netiesioginė imunofluorescencija. Netiesioginė imunofluorescencija naudojama siekiant nustatyti, ar paciento kraujo serume yra antikūnų prieš paties paciento ląsteles. Šiuo tikslu paciento kraujo serumas dedamas ant ląstelės substrato ir po neilgo laiko vėl nuplaunamas. Tokiu būdu ant ląstelės substrato lieka tik surišti antikūnai. Dabar antikūnas, pažymėtas fluorochromu, yra susietas su substratu. Tai taip pat jungiasi su žmogaus antikūnais. Jei pirmajame etape ant substrato prisijungė antikūnai, antrieji ką tik pridėti antikūnai dabar prisijungs prie šių antikūnų. Šiuos antikūnų kompleksus galima aptikti fluorescenciniu mikroskopu. Rentgeno spinduliai plaučiuose gali atskleisti pažeidimus. A plaučių biopsija gali būti atliekamas.Inkstas biopsija taip pat galima atlikti diagnozuojant Goodpasture sindromą. Čia inkstų audinyje galima aptikti pusmėnulius. Tai absoliučiai būdinga autoimuninei ligai.
Komplikacijos
Goodpasture'o sindromo sukelti simptomai ir komplikacijos labai skiriasi ir daugeliu atvejų išryškėja tik paskutinėse ligos stadijose. Tai apima vėmimas, viduriavimasir apetito praradimas, apetito praradimas taip pat gali sukelti neprievalgis, o tai yra labai grėsminga būklė pacientui sveikatai. Taip pat pažeisti inkstai, kad blogiausiu atveju inkstų nepakankamumas gali atsirasti. Tokiu atveju pacientas yra priklausomas nuo dializė išgyventi. Panašiai atsiranda diskomfortas akyse, jie dažnai būna patinę. Pacientas jaučiasi pavargęs, blogai ir kenčia plaukų slinkimas. Galvos skausmai taip pat dažnai skauda galūnes. Be to, kvėpavimo takai užsikrečia, taigi kvėpavimas gali pasireikšti sunkumų ir dusulys. Neretai pasitaiko hemoptizė. Skundai labai apkrauna paciento kasdienybę ir vadovauti gyvenimo kokybę. Gydyti „Goodpasture“ sindromą būtina, nes kitu atveju pasireikš mirtis. Gydant, daugiau jokių komplikacijų nebūna, o mirtingumas yra maždaug 20 proc. Jei liga buvo nugalėta, daugiau jokių simptomų nebūna.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Kadangi Goodpasture'o sindromas savaime negydomas, bet kokiu atveju reikia kreiptis į gydytoją. Tai žymiai padidina paciento gyvenimo trukmę, nors pati liga nėra išgydoma. Jei yra nuolatinis, reikia kreiptis į gydytoją vėmimas ir apetito praradimas. Akies arba baltymų patinimas šlapime taip pat gali reikšti Goodpasture sindromą, todėl jį visada turi ištirti gydytojas. Daugelis pacientų taip pat kenčia nuo kraujo netekimo ir todėl yra nuolatiniai nuovargis ir išsekimas. Be to, jei nukentėjęs asmuo kenčia labai dažnai, būtina apsilankyti pas gydytoją galvos skausmas or kaulų skausmas. Taip pat yra niežulys ir diskomfortas skrandis ir žarnos. Jei Goodpasture sindromas negydomas, kvėpavimas taip pat kils problemų, kurias bet kuriuo atveju reikia išnagrinėti. Daugeliu atvejų pirminį sindromo tyrimą atlieka bendrosios praktikos gydytojas. Tačiau tolesniam gydymui reikia įvairių specialistų, kad palengvintų simptomus.
Gydymas ir terapija
Negydomas Goodpasture'o sindromas visada sukelia mirtį. Netgi su terapija, anksčiau mirtingumas siekė net 90 proc. Šiandien prognozė labai pagerėjo dėl naudojamų gliukokortikoidų terapijos. Kortizonas preparatai ir papildomi imunosupresantai yra naudojami. Tai slopina imuninė sistema. Preparatai, tokie kaip azatioprinas arba ciklofofamidas. Plazmaferezė gali turėti palaikomąjį poveikį. Atliekant plazmaferezę, paciento kraujo plazma yra visiškai pakeista plazmaferezės prietaisu. Antikūnai prieš „Goodpasture“ antigeną pašalinami proceso metu. Jei yra plaučių, rūkymas reikia nedelsiant nutraukti. Be to, rekomenduojama nedelsiant gydyti bet kokią plaučių infekciją antibiotikai. „Goodpasture“ sindromo gydymas trunka nuo aštuonių iki dvylikos mėnesių. Su terapija, nukentėjusių pacientų išgyvenimo galimybės labai išaugo. Mirtingumas sumažėjo iki mažiau nei 20 proc. Tačiau ligos negalima išgydyti. Pasikartojimai, vadinamieji atšokimai, galimi bet kuriuo metu.
Perspektyva ir prognozė
Visiškai išgydyti neįmanoma Goodpasture sindromas nes tai genetinis sutrikimas, kurį galima gydyti tik simptomiškai. Negydant, sindromas daugeliu atvejų sukelia priešlaikinę nukentėjusio asmens mirtį. Imunosupresantai gali būti naudojamas kai kuriems simptomams palengvinti, tačiau sergantieji priklauso nuo viso gyvenimo terapija. Jei nukentėjęs asmuo rūko, simptomai paprastai pablogėja ir sumažėja gyvenimo trukmė. Paciento gyvenimą taip pat labai riboja Goodpasture'o sindromas. Nukentėjęs asmuo negali dalyvauti sportinėje veikloje ir neturi patirti fizinio krūvio stresas. Tai taip pat gali sulėtinti vaikų vystymąsi, kad atsirastų augimo ar vystymosi sutrikimų. Neretai Goodpasture sindromas yra susijęs su psichologiniais skundais ar net Depresija dėl ligos. Kasdieniniame gyvenime, nepaisant gydymo, nukentėjusieji dažnai kenčia nuo sunkių skausmas ir todėl negali toliau vykdyti įprastos veiklos. Dėl apetito praradimo dažnai atsiranda trūkumo simptomų, kuriuos būtina kompensuoti.
Prevencija
Kadangi nėra žinoma, kas sukelia antikūnų susidarymą prieš organizmo ląsteles, negalima išvengti Goodpasture sindromo. Kadangi be terapijos ši liga yra mirtina, labai svarbu diagnozuoti ankstyvą laiką. Tik tokiu būdu galima išvengti sunkių organų pažeidimų, o nukentėjusieji - taip vadovauti iš esmės normalus gyvenimas.
Sekti
Sergant „Goodpasture“ sindromu, tolesnio gydymo galimybės yra labai ribotos. Nes būklė negalima išgydyti, nukentėję asmenys simptomams palengvinti paprastai priklauso nuo gydymo visą gyvenimą. Savęs išgydyti neįmanoma. Be to, Goodpasture'o sindromas paprastai gerokai sutrumpina ir riboja paciento gyvenimo trukmę. Daugeliu atvejų pacientai, sergantys Goodpasture sindromu, yra priklausomi nuo vaistų vartojimo. Svarbu užtikrinti, kad vaistai būtų vartojami reguliariai ir įmanoma sąveika kartu su kitais vaistais taip pat reikia atsižvelgti. Kilus abejonėms, visada reikia kreiptis į gydytoją. Vaikų atveju pirmiausia tėvai yra atsakingi už tai, kad vaistai būtų vartojami teisingai ir, svarbiausia, reguliariai. Be to, būtina reguliariai atlikti kraujo tyrimus, kad būtų galima nustatyti imuninė sistema ankstyvoje stadijoje. Apskritai tie, kuriuos paveikė Goodpasture sindromas, visada turėtų apsisaugoti nuo ligų ir infekcijų, kad nereikalautų nereikalingo imuninė sistema. Infekcijos turi būti nedelsiant gydomos antibiotikaiir alkoholis negalima vartoti vartojant antibiotikus. Be to, kontaktai su kitais sergančiais Goodpasture sindromu taip pat gali būti naudingi.
Tai galite padaryti patys
„Goodpasture“ sindromo negalima gydyti naudojant savipagalbos galimybes. Nukentėję asmenys yra priklausomi nuo gydymo, todėl negalima atmesti mirties galimybės, nes liga veda inkstų nepakankamumas daugeliu atvejų. Net po sėkmingos terapijos liga gali atsinaujinti. Daugeliui nukentėjusių asmenų dėl šios ligos reikia emocinės paramos. Tai pirmiausia gali suteikti draugai ir šeimos nariai. Sunkiais atvejais taip pat galima kreiptis į psichologą ar terapeutą. Jei vaikas kenčia nuo Goodpasture'o sindromo, turi būti surengtas aiškus ir išsamus pokalbis apie ligą, siekiant informuoti vaiką apie galimą ligos eigą. Kalbėjimasis su kitais nukentėjusiais žmonėmis taip pat gali padėti išvengti psichologinio diskomforto ir Depresija. Kadangi pacientai kenčia nuo didelių apribojimų ir skausmas jų kasdieniame gyvenime kūnas visada turėtų būti tausojamas. Todėl nuo sunkaus darbo reikėtų susilaikyti, kad nepasunkėtų simptomai. Nepaisant apetito stokos, pacientas turėtų reguliariai valgyti ir gerti, kad išvengtų trūkumo simptomų.
