Fermentai yra milžiniški biologiniai molekulės ir yra atsakingi už cheminių reakcijų paspartinimą organizme. Beveik visi fermentai (enzimai) taip pat baltymai, tai yra baltymai, kuriuos sudaro amino rūgštys. Hephaestinas yra caeruloplazmino fermentas, taigi plazmos baltymo dalis, kurios yra daugiausia kraujas baltymas.
Kas yra hephaestinas?
Hephaestinas (dar vadinamas HEPH kaip a genas) yra homologinis fermentas, tai reiškia, kad jis turi tą pačią filogenetinę kilmę kaip ir kitas fermentai (enzimai) kūne. Jis kilęs iš vadinamojo caeruloplazmino, membraninio baltymo: tai yra baltymai kurios yra surištos su biomembranomis, todėl hefestinas randamas naujose burnose - audinių gyvūnų prieglobstyje. Be to, baltymą jo atradėjas CD „Vulpe“ pavadino graikų dievo Hephaistos vardu, o tai reiškia „kalvį“. Remiantis graikų mitologija, Hephaistosas buvo ugnies dievas, viena iš dvylikos olimpiečių dievybių ir buvo atsakingas už visus metalo apdirbimo darbus. Hephaestinas yra žmogaus baltymas ir jo yra 1136 amino rūgštys. Jis turi antrinę ketvirtinės struktūros struktūrą ir yra monomerinis, o tai reiškia, kad molekulės baltymo yra reaktyvūs ir gali susijungti, kad susidarytų išsišakoję polimerai, daugybė sujungtų monomerų. Jis taip pat turi dvi izoformas: tai yra molekulės kurie yra identiški kompozicija, bet skiriasi struktūra.
Funkcija, poveikis ir užduotys kūnui ir sveikatai
Hephaestinas baltymai randami substantia spongiosa (trumpiau - spongiosa). Vėžinis kaulas yra kaulinio audinio forma, esanti kaulo viduje. Kaulo vidus turi purią konsistenciją ir susideda iš kaulo varpelių; jų ertmėje taip pat yra kaulų čiulpai. Varpinis kaulas plokščiame kaulai yra vadinamas diploë. Jis ypač paplitęs enterocituose plonoji žarna, kurios yra epitelio ir suformuokite gleivinė plonosios žarnos, išklojant plonosios žarnos spindį (ertmės skersmenį). Hephaestinas yra atsakingas už geležies: Geležis yra importuojama į membranos baltymą, kur vėliau oksiduojama. Tai reiškia, kad geležies derina su deguonis, todėl ji paruošia lygintuvą eksportui. Po oksidacijos jis eksportuojamas į ferroportiną, taip pat membraninį baltymą, susidedantį iš 551 amino rūgštys. Kai geležies yra oksiduojamas, jis paverčia geležį su dviem protonais į geležies molekulę su trim protonais. Taigi hefestinas yra aktyvi dalis geležies apykaita. Geležies apykaita yra absorbcija, paskirstymas ir geležies išsiskyrimas žmogaus organizme. Net visuma energijos apykaita organizme priklauso nuo geležies, todėl hefestinas yra jo dalis geležies apykaita nepakeičiamas žmogaus kūne. eritropoetino yra atsakingas už hephaestino (taip pat geležies apykaitos) reguliavimą: tai yra baltymų hormonas, atsakingas už raudonos spalvos susidarymą kraujas ląstelių. Jis taip pat yra atsakingas už hephaestino ekspresiją dvylikapirštės žarnos, dalis plonoji žarna arčiausiai skrandis.
Formavimas, atsiradimas, savybės ir optimalus lygis
Baltymas hephaestinas yra žmogaus kūno krūtyse, žarnyne ir kaulų folikuluose. Jis taip pat randamas vadinamajame fibroblaste: tai judančios ląstelės, randamos žmogaus jungiamasis audinys kurie tampa nejudrūs subrendę į fibrocitus. Hephaestinas susideda iš 1136 amino rūgštys, organinių junginių, turinčių bent vieną karboksilo grupę (COOH-) ir vieną aminogrupę (-NH2), klasę. Ji turi molekulinę masė apie 130 kDa (daltonas): tai molekulinės masės vienetas ir dvylikta masės dalis anglis atomas. Hefestinas taip pat priklauso feroksidazės, taip pat fermento, kuris pagreitina geležies II oksidaciją į geležį III, homologų šeimai. Kadangi hephaestinas yra būtina geležies pernašos dalis žmogaus organizme, optimalus membranos baltymo kiekis priklauso nuo geležies lygio. Visiškai suaugęs suaugęs vyras turi apie 4240 mg geležies (taigi apie 4-5 g) organizme. Tačiau jei žmogus turi padidėjusį geležies kiekį, tai galima paaiškinti mažu hephaestino aktyvumu.
Ligos ir sutrikimai
Ypač mažas hephaestino aktyvumas ir todėl padidėjęs koncentracija geležies organizme gali vadovauti tokioms ligoms kaip Parkinsonizmas.Padidėjo Vėžys žarnyno ląstelių stadija taip pat gali būti siejama su padidėjusiu geležies vartojimu ir su tuo susijusiu mažu hephaestino aktyvumu. Kadaise atliktas eksperimentas parodė, kad žiurkėms, šertoms padidėjusiu geležies kiekiu, padidėjo caeruloplazmino ir ferroportino, bet ne hephaestino ekspresija. Žiurkėms, kurių organizme nebuvo nei caeruloplazmino, nei hephaestino, pasireiškė ypač daug simptomų geltonosios dėmės degeneracija. Geltonosios dėmės degeneracija yra tinklainės liga, kuri ypač paveikia geltona dėmė, akies sritis, specialiai esanti tinklainės centrinėje dalyje. Geltonosios dėmės degeneracija galima vadovauti regėjimo aštrumo sumažėjimas dėl „aštriausio regėjimo taško“ funkcijos praradimo ir daugeliu sunkių atvejų regos sutrikimas ir aklumas.
