Kapiliaras nutekėjimo sindromas yra liga, susijusi su generalizuota edema. būklė populiacijoje pasitaiko retai ir gali sukelti rimtų komplikacijų. Kai kuriais atvejais, kapiliaras nutekėjimo sindromas taip pat žinomas kaip Clarksono sindromas. Priežastis kapiliaras nutekėjimo sindromas paprastai yra tas kapiliaras laivai yra per daug pralaidūs, leidžiantys plazmą ir susiję baltymai įvesti vadinamąjį intersticiumą.
Kas yra kapiliarų nutekėjimo sindromas?
Pirmą kartą kapiliarų nutekėjimo sindromą 1960 metais aprašė amerikiečių gydytojas Clarksonas. Dėl šios priežasties būklė kartais vadinamas Clarksono sindromu. Iš esmės tai yra palyginti reta liga. Taigi iki 2002 m. Tik 57 pacientams buvo dokumentuota, kad jie turi kapiliarų nutekėjimo sindromą. Galima pastebėti, kad nukentėję asmenys vidutiniškai buvo 46 metų. Amžiaus intervalas tęsėsi nuo devynių iki 67 metų. Nebuvo nustatyta jokio skirtumo tarp lyčių; Vietoj to, kapiliarų nutekėjimo sindromas pasireiškia vienodai dažnai vyrams ir moterims. Tam tikromis aplinkybėmis ši liga paveikia net pacientus vaikystė. Anglų kalba kapiliarų nutekėjimo sindromas dažniausiai vadinamas kapiliarų nutekėjimo sindromu, iš kurio kilusi tarptautinė santrumpa CLS.
Priežastys
Iki šiol tikslios kapiliarų nutekėjimo sindromo atsiradimo priežastys nėra pakankamai ištirtos, todėl tam tikri ligos atsiradimo veiksniai ir mechanizmai lieka nežinomi. Kai kuriose spekuliacijose daroma prielaida, kad tam tikri citokinų tipai yra atsakingi už kapiliarą laivai tampa pralaidesnė. Pavyzdžiui, interleukinas-2 yra aptariamas kaip galimas veiksnys. Kiti gydytojai daro prielaidą, kad planuojama ląstelių mirtis (medicininis terminas apoptozė) arba vadinamieji leukotrienai yra susiję su kapiliarų nutekėjimo sindromo vystymusi. Ypač daug dėmesio skiriama endotelio ląstelių apoptozei. Be to, yra spekuliacijų apie kapiliarų nutekėjimo sindromo genetinį komponentą. Šį požiūrį daugiausia palaiko tai, kad vienam pacientui buvo nustatytos paveldimos šeimos padermės. Dėl šios priežasties atrodo, kad liga ar bent polinkis į kapiliarų nutekėjimo sindromą yra paveldimas. Be to, eksponuojama dauguma nukentėjusių asmenų monokloninė gammopatija. Daugeliu atvejų tai yra IgG potipis. Dėl šios priežasties kai kurie gydytojai įtaria, kad taip yra monokloninė gammopatija dalyvauja kuriant kapiliarų nutekėjimo sindromą. Tačiau mutantinė plazma baltymai nesikaupia intersticiume.
Simptomai, skundai ir požymiai
Esant kapiliarų nutekėjimo sindromui, pasireiškia protarpiniai hipovoleminiai šokai, kurie yra sunkūs ir ypač sunkūs. Iš esmės tai yra vadinamieji apimtis-deficito sukrėtimai, kuriuos lydi apibendrinto pobūdžio edema. Be to, kenčia asmenys, kenčiantys nuo kapiliarų nutekėjimo sindromo hipotenzija arterijų, susijusių su kraujas. Šio sustorėjimo priežastis yra plazmos praradimas vanduo nuo kraujas. Be to, hipoalbuminemija yra susijusi su jos vystymusi. Šio reiškinio rėmuose yra baltymų procentinė dalis albuminas plazmoje kraujas yra sumažintas. To priežastis būklė yra labai padidėjęs kapiliarų pralaidumas kraujagyslė sienos. Dėl to kraujo plazma patenka į intersticinę erdvę. Iš esmės kiekvienas kapiliarų nutekėjimo sindromo intervalas yra padalintas į du etapus. Pradiniame etape paveikti pacientai, viena vertus, kenčia nuo bendrų simptomų, tokių kaip pykinimas ir skausmas pilvo srityje. Iš kitos pusės, hipotenzija išsivysto arterinio pobūdžio, taip pat generalizuota edema. Šie simptomai trunka keletą dienų. Bijoma komplikacija šiuo laikotarpiu yra ŽIV žlugimas širdies ir kraujagyslių sistema. Be to, yra rizika inkstas kanalėlio gedimas ar pažeidimas, nes kraujas apimtis yra per žema. Kai kuriais atvejais taip pat yra būklė, vadinama rabdomiolize, kai raumenyse išskaidomos sruogos. Vėlesniame etape iš kapiliarų nutekėjusi skysta medžiaga juda. Dėl to išsivysto poliurija, pacientams išsiskiriant per dideliam šlapimo kiekiui. Be to, susidaro edema plaučiuose arba vadinamoji vanduo plaučių yra įmanoma.
Ligos diagnozė ir eiga
Kapiliarinio nuotėkio sindromo diagnozė orientuota į pateikiamus klinikinius simptomus. Ypač svarbu atlikti išsamią istoriją kartu su atitinkamu pacientu. Kitame tyrimo etape gydantis gydytojas analizuoja atskirus simptomus. Pavyzdžiui, naudojami kraujo ir šlapimo tyrimai. Kraujo vertės dažnai rodo svarbius kapiliarų nutekėjimo sindromo požymius.
Komplikacijos
Kapiliarų nutekėjimo sindromas gali sukelti reikšmingą paciento disfunkciją ir komplikacijas. Dėl šios priežasties paprastai reikia gydyti nukentėjusį asmenį. Daugeliu atvejų pacientai pirmiausia kenčia skausmas viduje pilvo sritis ir toliau taip pat nuo pykinimas. Neretai kapiliarų nutekėjimo sindromas ir toliau kelia problemų dėl širdies ir kraujagyslių sistema, todėl gali įvykti visiškas žlugimas. Inkstų nepakankamumas taip pat gali atsirasti, o tai gali būti pavojinga nukentėjusio žmogaus gyvybei. Šiuo atveju pacientas yra priklausomas nuo donoro inkstas arba turi praeiti dializė. Gyvenimo kokybę žymiai pablogina kapiliarų nutekėjimo sindromas. Jei reikia, gyvenimo trukmę taip pat galima sutrumpinti. Deja, nėra tiesioginio kapiliarų nutekėjimo sindromo gydymo, todėl nėra jokių komplikacijų. Gali būti įmanoma apriboti simptomus vaistų pagalba. Tačiau teigiama ligos eiga negali būti garantuota. Neretai kapiliarų nutekėjimo sindromas sukelia psichologinius simptomus, todėl nukentėjusieji yra priklausomi nuo psichologinio gydymo. Taigi, Depresija ir kitų psichologinių sutrikimų galima išvengti.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Bet kurio amžiaus pacientams kraujotakos sistemos problemas turi ištirti ir gydyti gydytojas. Kadangi sunkiais atvejais jie gali vadovauti žlugti ir priešlaikinę mirtį, dėl pirmųjų pažeidimų reikia kreiptis į gydytoją širdies ir kraujagyslių sistema, jei vanduo pastebimas susilaikymas kojose ar kitose kūno dalyse, taip pat yra pagrindo nerimauti. Norint išaiškinti simptomus, reikia kreiptis į gydytoją. Kvėpavimas garsai ar kvėpavimo veiklos sutrikimai gali būti vanduo plaučiuose. Nukentėjęs asmuo turėtų kreiptis į gydytoją, kad nustatytų pažeidimo priežastį. Jei skundų pobūdis ir mastas paprastai didėja, reikia kuo greičiau apsilankyti pas gydytoją. Tuo atveju svaigulys, pykinimas, vėmimas or skausmas pilvo srityje reikia kreiptis į gydytoją. Jei yra bendras ligos, vidinio silpnumo ar negalavimo jausmas, reikia pradėti tolesnius tyrimus. Jei funkciniai sutrikimai išsivystyti, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Be medicinos pagalbos neišvengiamas organų nepakankamumas. Inkstams ypač gresia kapiliarų nutekėjimo sindromas. Lašas kraujospūdis, sumažėjęs širdies plakimas ar kraujotakos sutrikimai rodo pažeidimus ir kitas ligas. Jei yra galūnių tirpimas ar šaltas pirštus, taip pat kojų pirštus, reikia kreiptis į gydytoją.
Gydymas ir terapija
Kadangi iki šiol pastebėta labai nedaug kapiliarų nutekėjimo sindromo atvejų, gydymo metodai yra palyginti riboti. Taip yra todėl, kad trūksta tinkamų įvairių terapinių metodų veiksmingumo tyrimų ir rezultatų. Iš esmės šiuo metu nėra įprasto kapiliarų nutekėjimo sindromo gydymo. Profilaktikai - agentai teofilinas ir terbutalinas buvo išbandyti, kai kurie iš jų parodė gerą efektyvumą. Jei kapiliarų nutekėjimo sindromas atskirais atvejais turi lėtinę eigą, gydymas gliukokortikoidai yra perspektyvus. Tai apima, pavyzdžiui, diuretikus.
Perspektyva ir prognozė
Savipagalba sergant kapiliarų nutekėjimo sindromu dėl naujos hipovolemijos pavojaus šokas, visada turi būti glaudžiai koordinuojamas su gydančiais gydytojais. Pirmoji priemonė turėtų būti ankstesnio pakeitimas dieta planuoti sveiką ir subalansuotą mitybą. Kadangi pasauliečiams dažnai trūksta patirties, patartina kreiptis į mitybos specialistą, kuris žino šią ligą. Gerai parinktas dieta stiprina imuninė sistema, bet taip pat gali sumažinti tokių simptomų kaip pykinimas ar skausmas atsiradimą ir taip prisidėti prie gyvenimo pagerėjimo. Be to, vengiant stresas, reguliarus saikingas fizinis krūvis ir daug poilsio padeda atpalaiduoti kūną tarp dviejų šokas reakcijos. Patartina turėti skundų dienoraštį, kuriame būtų užfiksuoti nauji simptomai ir kiti nukrypimai. Tai užtikrina, kad gydantis gydytojas visada bus informuojamas apie bendrą būklę atliekant glaudžius tyrimus. Tai leidžia jam lengviau pritaikyti vaistus pagal individualius poreikius ir užkirsti kelią galimam tolesniam vartojimui šokas reakcijos. Kadangi nukentėję vaikai iki tam tikro amžiaus dar negali tinkamai bendrauti, tėvai šiais atvejais turi ypatingą dėmesį skirti galimiems naujiems simptomams ar anomalijoms ir juos atkreipti dėmesį.
Prevencija
Kol kas nėra ištirti efektyvūs kapiliarų nutekėjimo sindromo prevencijos metodai.
Sekti
Kadangi kapiliarų nutekėjimo sindromas yra rimta ir sunki liga, atsiradus pirmiesiems požymiams ir simptomams, jį turėtų įvertinti gydytojas. Paprastai jo negalima išgydyti atskirai, todėl nukentėjusieji visada yra priklausomi nuo medicininės apžiūros ir gydymo, kad ilgainiui palengvintų simptomus. Daugeliu atvejų tiesioginė priežiūra priemonės yra labai riboti arba apskritai nėra prieinami nukentėjusiam asmeniui. Paprastai tie, kuriuos paveikė kapiliarų nutekėjimo sindromas, yra priklausomi nuo įvairių vaistų vartojimo. Visada svarbu užtikrinti, kad vaistai būtų vartojami reguliariai ir teisingai, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų. Taip pat visada reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją, jei kyla klausimų ar kas nors neaišku. Sveikas gyvenimo būdas su subalansuotu dieta gali teigiamai paveikti kapiliarų nutekėjimo sindromo eigą, todėl proceso metu gydytojas gali parengti dietos planą, kurio reikėtų laikytis. Daugeliu atvejų kontaktas su kitais sindromo pacientais taip pat yra naudingas, nes taip gali būti vadovauti keitimąsi informacija.
Tai galite padaryti patys
Esant kapiliarų nutekėjimo sindromui, gydymas sutelkiamas į simptomų palengvinimą. Dėl kai kurių simptomų pacientai gali palaikyti vaistą terapija su savaisiais priemonės. Iš pradžių rekomenduojamas poilsis ir lovos režimas. Į intervalus panašios šoko reakcijos daro didžiulį krūvį kūnui. Dėl šios priežasties nukentėjusiems pacientams reikia daug pailsėti, kartu su saikingu fiziniu krūviu, vengiant stresas ir reguliarūs medicininiai patikrinimai. Nukentėjusių vaikų artimieji ir tėvai turėtų atidžiai stebėti ligonį, kad galėtų greitai reaguoti pasikartojus hipovoleminiam šokui. Gydymas vaistais turi būti reguliariai derinamas prie dabartinės būklės sveikatai nukentėjusio asmens. Šiuo tikslu pacientas turėtų tvarkyti dienoraštį, kuriame įrašytų visus neįprastus simptomus. Tai leidžia gydytojui lengviau pritaikyti vaistus. Galiausiai sveikimą galima skatinti pakeitus mitybą. Sveika ir subalansuota mityba gali sumažinti tokius pradinius simptomus kaip pykinimas ir ypač skausmas. Be to, sveika gyvensena stiprina imuninė sistema. Todėl geriausiu atveju sumažėja šoko reakcijų intensyvumas ir dažnis. Nukentėję asmenys taip pat turėtų gerti daug skysčių, kad neutralizuotų kraujo sustorėjimą.
