Caroli liga vadinama reta tulžis ortakiai. Joje nukentėję asmenys dažnai kenčia uždegimas ir tulžies akmenys viduje tulžis ortakiai.
Kas yra Caroli liga?
Karolio liga yra labai reta tulžis latakų liga, kuri jau yra įgimta. Tai reiškia ryškų didelių tulžies latakų išsiplėtimą kepenys. Tipiškas ligos požymis yra dažnas uždegimas ir akmenų susidarymas tulžies latakuose. Karolio liga buvo pavadinta prancūzų gastroenterologo Jacqueso Caroli (1902–1979) vardu, kuris pirmą kartą ją aprašė 1958 m. Gydytojai išskiria ligą tarp Caroli ligos ir Caroli sindromo, kuris pagrįstas susijusiais tulžies latakais. Caroli sindromas yra dažnesnis ir susijęs su įgimtu kepenys fibrozė. Priešingai, Caroli liga pasireiškia dažniau ir pasireiškia intrahepatiniuose kanaluose nepadidėjus jungiamasis audinys. Iš esmės Caroli liga gali prasidėti bet kuriame amžiuje. Moterų lytis yra ypač paveikta ligos. Karolio liga yra viena iš retų ligų. Taigi pasaulyje iki šiol užregistruota tik apie 250 atvejų.
Priežastys
Kas sukelia Caroli ligą, dar nebuvo nustatyta. Paprastai tai pasireiškia pavieniai. Daugybė medicinos ekspertų įtaria genetinius veiksnius. Taigi, autosominis recesyvinis paveldėjimas vyksta sergant Caroli sindromu. Paprastai yra a subalansuoti 1 ir 2 tipo kraujagyslių endotelio augimo faktoriaus receptorių (VEGFR 1 ir 2) ir kraujagyslių augimo faktoriaus (VEGF) ekspresijoje. Tačiau jei atsiranda Caroli liga, tai sukelia PKHD-1 mutaciją genas, o tai savo ruožtu sutrikdo molekulinius signalizacijos kelius. Taigi endotelio augimo faktorius, taip pat jo augimo faktoriaus receptoriai yra per daug ekspresuojami cholangiocitų, kurie gamina apie trečdalį tulžies. Šiame procese VEGF sukelia proliferacinį poveikį cholangiocitams. Tai sukuria kliūtis tulžies nutekėjimui. Be to, kraujagyslių endotelio augimo faktorius sukelia tulžies latakų išsiplėtimą dėl cholangiocitų dauginimosi autokrininiu poveikiu. Cholangiocitų aktyvacija vyksta nepriklausomu mechanizmu. Intrahepatinius tulžies latakus paprastai palaiko 4 tipas Kolageno ir lamininas. Tačiau Caroli ligos atveju šie komponentai degraduoja. Tada rezultatas yra prarandamas palaikomasis poveikis.
Simptomai, skundai ir požymiai
Neretai Caroli liga progresuoja tik per tam tikrus simptomus ar net be simptomų per pirmuosius 5–20 gyvenimo metų. Jie gali labai skirtis ir priklauso nuo sukeliančios genetinės mutacijos, taip pat nuo ligos pradžios amžiaus. Autosominė recesyvinė policistika inkstas liga]] yra maždaug 60 procentų visų pacientų. Taigi abiejose ligose egzistuoja ta pati genetinė mutacija. Dažniausi Caroli ligos simptomai yra šaltkrėtis ir karščiavimas dėl cholangito (uždegimas tulžies latakų). Be to, nukentėję asmenys dažnai kenčia skausmas dešinėje viršutinėje pilvo dalyje. skausmas tulžies pūslės patinimą sukelia tulžies atsilikimas. Ligai progresuojant yra rizika tulžies akmenys formuojantis. Intrahepatinių tulžies latakų išsiplėtimas taip pat gali vadovauti į hepatomegaliją, kurioje kepenys tampa nenormaliai padidėjęs. Jei tulžies nutekėjimas yra užblokuotas, pacientai dažnai kenčia nuo niežėjimo. Nepakankamas nutekėjimas sukelia chenodeoksicholio rūgšties kaupimąsi, o tai savo ruožtu sukelia stiprų niežėjimą. Blogiausiu atveju yra rizika kepenų fibrozė ir tolimesnėje eigoje pavojinga kepenų cirozė. Be to, rizika susirgti tulžies latakas padidėja karcinoma.
Diagnozė ir eiga
Įtarus Caroli ligą, gydytojas diagnozei nustatyti naudoja vaizdo gavimo metodus. Labai svarbu nustatyti ligą tiek Caroli ligos, tiek Caroli sindromo atveju yra ryšys tarp tulžies latakų ir kepenų cistų. Šiuos junginius galima aptikti ultragarsu (sonografija), kepenų ir tulžies funkcija. scintigrafija, kompiuterinė tomografija (CT), arba magnetinio rezonanso cholangiopankreatografija (MRCP). Caroli ligos eiga priklauso nuo to, kaip dažnai tulžies latakas atsiranda infekcijų. Jei jie pasitaiko dažniau, tai neigiamai veikia prognozę. Tai reiškia, kad gyvenimo kokybė jau ankstyvame amžiuje yra pablogėjusi. Be to, yra komplikacijų, tokių kaip kepenų abscesai ir kepenys, rizika Vėžys.
Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?
If šaltkrėtis, cholangitas ir kiti Caroli ligos požymiai, bet kokiu atveju reikia kreiptis į gydytoją. Jei simptomai kepenų cirozė pridedama, tai reikia nedelsiant įvertinti medicinos specialisto. Esant papildomoms komplikacijoms, tokioms kaip kepenų abscesai ir kepenų požymiai Vėžys, tai yra neatidėliotina medicinos pagalba - reikia nedelsiant apsilankyti artimiausioje klinikoje. Tas pats taikoma ir sunkiai skausmas, atsiranda virškinamojo trakto nusiskundimų ar infekcijų, kurios masiškai blogina gyvenimo kokybę. Be to, kadangi Caroli liga turi genetinių veiksnių, reikėtų kreiptis į gydytoją, jei šeimoje jau yra ligos atvejų, jei yra kitų genetinės ligosarba jei šeimos istorija rodo kelis kepenų ir organų ligų atvejus. Be šeimos gydytojo, galima kreiptis į genetinių ligų specialistą arba - jei yra staigių sunkių simptomų ar rimtų komplikacijų - kreiptis į greitosios medicinos pagalbos tarnybą. Kartu naudingos terapinės konsultacijos yra naudingos, ypač jei Caroli liga yra susijusi su psichologiniais skundais, tokiais kaip Depresija.
Komplikacijos
Paprastai Caroli ligos komplikacijos dažniausiai atsiranda tulžies latakuose. Tulžies akmenys gali ten nusėsti arba išsivystyti uždegimas. Daugeliu atvejų dėl Caroli ligos atsiranda gana stiprus skausmas, trukdantis kasdieniam paciento gyvenimui. Inkstus taip pat neigiamai veikia Caroli liga. Dauguma pacientų skundžiasi gripas, Pavyzdžiui, karščiavimas or šaltkrėtis. Gyvenimo kokybė blogėja dėl Caroli ligos. Skausmas daugiausia atsiranda viršutinėje pilvo dalyje, o tulžies pūslė patinsta. Jei tulžis negali nutekėti, paprastai būna stiprus niežėjimas, kurį dar labiau sustiprina paciento įbrėžimas. Daugeliu atvejų gydymas reguliuoja tulžies nutekėjimą ir atliekamas su antibiotikai. Šiame procese nėra jokių kitų komplikacijų. Jei pilvo skausmas neišnyksta, reikia atlikti operaciją. Tai siejama su komplikacijomis, kurios priklauso nuo paciento amžiaus. Jei Caroli liga negydoma, rizika Vėžys dideja. Tačiau anksti nustačius ir gydant, jokių kitų komplikacijų ar simptomų nebūna.
Gydymas ir terapija
Terapija Caroli liga ar Caroli sindromas priklauso nuo šia liga sergančio asmens amžiaus. Be to, svarbu, kuriose vietose ir kokiu mastu atsiranda tulžies nutekėjimo kliūčių. Jei pacientas kenčia nuo bakterinių tulžies latakų infekcijų, jam skiriamas platus spektras antibiotikai. Cholestiraminas paprastai vartojamas niežuliui gydyti. Tulžies akmenims gydyti, ursodeoksicholio rūgštis or narkotikai turinčių panašų poveikį. Skausmas viršutinėje pilvo dalyje sukeltas cholecistito, gali būti atliekamas tiek konservatyvus, tiek chirurginis terapija. Chirurginės intervencijos kontekste gydytojai dažniausiai teikia pirmenybę minimaliai invazinėms operacijoms. Jei liga paveikė tik vieną kepenų skiltį, ją iš dalies galima pašalinti atlikus hepatektomiją. Tai taip pat sumažina vėžio išsivystymo riziką. Jei Caroli liga jau progresavo, galima atlikti kepenų transplantaciją. Ši išsami procedūra taip pat gali sumažinti tulžies latakas vėžys ilgalaikėje perspektyvoje. The
Išgyvenamumas taikant šią procedūrą laikomas dideliu.
Perspektyva ir prognozė
Caroli ligos prognozė priklauso nuo kelių veiksnių ir yra individuali kiekvienam pacientui. Paveldima liga yra paveldima recesyviniu būdu, taip pat gali būti mirtina, atsižvelgiant į pasekmes. Pacientui yra labai didelė tulžies latakų karcinomos atsiradimo rizika. Vėžys gali sukelti paciento mirtį arba būti susijęs su viso gyvenimo sutrikimais. Maždaug 90% sergančiųjų cholangiokarcinoma miršta per kelerius metus nuo diagnozės. Caroli ligos prognozė blogėja, dažniau pacientas patiria tulžies latako uždegimą. Uždegimo intensyvumas taip pat veikia gijimo procesą. Moterys, kurios retai patiria mažą laipsnį cholangito, turi didžiausią galimybę palengvėti. Arklidė imuninė sistema taip pat ypač palaiko, kad būtų galima greitai ir be komplikacijų įveikti uždegimą. Šiems pacientams galima išgydyti Caroli ligą. 60% pacientų inkstas liga diagnozuojama ligai progresuojant. Tai ilgainiui veda į inkstų nepakankamumas o vėliau į inkstų nepakankamumas. Caroli liga per kelerius metus pašalina simptomų epizodus. Dėl to pacientui tenka didelė emocinė ir psichologinė našta.
Prevencija
Prevencinis priemonės nuo Caroli ligos nėra žinomi. Taigi, būklė jau yra įgimtas.
Požiūris
Daugeliu atvejų pacientai, sergantys Caroli liga, neturi tolesnio gydymo galimybių. Liga turi būti gydoma simptomiškai, kad būtų išvengta tolesnių komplikacijų ir bendro pablogėjimo būklė. Taip pat gali būti, kad nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmė sutrumpėja dėl Caroli ligos. Šiuo atveju ankstyvas ligos gydymas ir diagnozė labai teigiamai veikia tolesnę ligos eigą. Daugeliu atvejų Caroli liga gydoma vartojant antibiotikai. Pacientas turi užtikrinti, kad vaistai būtų vartojami reguliariai. Alkoholis reikia vengti, nors sąveika kartu su kitais vaistais taip pat reikia atsižvelgti. Tačiau šiuo atveju būtina konsultuotis su gydytoju. Kadangi Caroli liga taip pat padidina vėžio riziką, patartina reguliariai tikrintis, kad ankstyvoje stadijoje būtų galima nustatyti ir gydyti navikus. Kadangi ligą galima gydyti ir chirurginiu būdu, nukentėjęs asmuo po to turėtų ilsėtis ir rūpintis kūnu. Reikėtų vengti sportinės ir kitokios įtemptos veiklos. Kadangi liga dažnai gali vadovauti į psichologinius skundus ar Depresija, tai taip pat naudinga kalbėti draugams ir pažįstamiems. Taip pat gali būti naudingas kontaktas su kitais žmonėmis, paveiktais Caroli ligos.
Ką galite padaryti patys
Kadangi Caroli liga yra įgimta būklė, priežastinio gydymo nėra. Žmonės, kuriems diagnozuota ši liga, iš pradžių nejaučia jokių simptomų ar diskomforto, todėl iš pradžių jie turėtų sutelkti dėmesį į savo kūno signalus. Jei atsiranda neįprastų simptomų, reikia informuoti gydytoją, kuris gali išaiškinti skundus. Paveldima liga yra susijusi su labai padidėjusia tulžies latakų karcinomos atsiradimo rizika. Todėl pacientai turėtų atidžiai stebėti, ar nėra neįprastų simptomų ir galimai sunkaus eigos. Kadangi prognozė blogėja kiekvienam tulžies latako uždegimui, reikia imtis prevencinių priemonių priemonės yra nurodyti. Nukentėję asmenys turėtų siekti sveiko gyvenimo būdo, tinkamai sportuodami ir subalansuotai dieta. Rizikos veiksniai pavyzdžiui, peršalimo ar stresas turėtų būti sumažinta. Jei vis dėlto atsiranda uždegimas, jį reikia greitai gydyti. Geriausiu atveju tai gali užkirsti kelią karcinomos vystymuisi. Jeigu inkstų nepakankamumas, pacientas turi nusiraminti ir pakeisti savo dieta bendradarbiaujant su gydytoju. Kadangi Caroli liga taip pat vargina psichiką, reikėtų kreiptis į gydymą. Atsakingas gydytojas taip pat gali užmegzti ryšį su kitais ligoniais.
