Klinikinis pirminio hiperaldosteronizmo vaizdas taip pat žinomas kaip Conn sindromas. Jam būdingas padidėjęs hormono kiekis aldosteronas, kuris didėja kraujas slėgis.
Kas yra pirminis hiperaldosteronizmas?
Pirminis hiperaldosteronizmas daugeliu atvejų yra arba antinksčių žievės hiperplazija, arba antinksčių žievės adenoma. Rezultatas yra padidėjusi hormono gamyba aldosteronas. Tai kelia kraujas spaudimas, todėl pirminis hiperaldosteronizmas dažnai pasireiškia kaip hipertenzija, t.y aukštas kraujo spaudimas. Šio tipo hipertenzija vadinamas antriniu, nes jį sukelia hormoninis sutrikimas. Anksčiau buvo manoma, kad pirminis hiperaldosteronizmas buvo pagrindinė priežastis tik mažiau nei vienam procentui visų sergančių pacientų hipertenzija. Tačiau šiais laikais vyrauja prielaida, kad būklė yra net viena iš dažniausių hipertenzijos priežasčių. Nepaisant to, ji paprastai atpažįstama vėlai, būtent tada, kai hipertenzijos nepavyksta sėkmingai kontroliuoti net po to terapija su trimis ar daugiau narkotikai. Nuleistas kalis lygis kraujas taip pat galima išmatuoti. Nors simptomai nesiskiria nuo klasikinės hipertenzijos, antrinių ligų, tokių kaip, tikimybė insultas o miokardo infarktas yra žymiai didesnis.
Priežastys
Pirminio hiperaldosteronizmo priežastis yra antinksčių žievės pokyčiai. Šis pokytis veikia labai specifinę zoną, būtent zoną glomerulosa. Antinksčių žievės zona glomerulosa, steroidinis hormonas aldosteronas gaminamas, o tai sukelia sumažėjusį natris išskyros ir taip kelia kraujospūdis nes vanduo yra išlaikomas kartu su natris. Tuo pačiu jis didėja kalis išsiskyrimas. Normaliai veikiant antinksčių žievei, taip pat aukštesnio lygio liaukoms, kraujospūdis taigi yra reguliuojamas ir pritaikomas prie dabartinių poreikių. Esant hiperaldosteronizmui, ši kontrolinė kilpa nebeveikia, o antinksčių žievė gamina per daug aldosterono. Štai kodėl aukštas kraujo spaudimas atsiranda. Pirmiau minėti pokyčiai iš esmės gali apimti tris patologijas: dvišalę antinksčių žievės hiperplaziją, aldosteroną gaminančią antinksčių žievės adenomą arba šeiminį antinksčių žievės pokyčius. Šiuo metu 70 procentų pirminio hiperaldosteronizmo atvejų atsiranda dėl abipusės antinksčių žievės hiperplazijos, o mažiau nei 30 procentų - dėl adenomos. Tik mažiau nei 1 proc būklė genetinis.
Simptomai, skundai ir požymiai
Pirminis hiperaldosteronizmas dažnai tampa simptominis sergant arterine hipertenzija. Hipokalemija ir medžiagų apykaitos alkalozė taip pat gali būti ligos požymiai. Tačiau tik retai visi šie trys klasikiniai simptomai pasireiškia vienu metu. Dažnai serumas kalis taip pat yra žemame normaliame diapazone. Kalio kiekio pokytis, be kitų dalykų, sukelia lytinį potraukį, adinamiją, vidurių užkietėjimasir lengva forma diabetas insipidus būdingas padidėjęs šlapinimasis ir troškulys. To priežastis yra ta hipokalemija taip pat veikia kitų reguliavimo grandines hormonai, taip juos sutrikdydama. Metabolizmas alkalozė, ty kraujo pH perėjimą į šarminį diapazoną, taip pat sukelia sumažėjęs kalio kiekis. kalio trūkumas sukelia padidėjusį kalio jonų perdavimą iš ląstelės vidaus į ląstelės išorę. Tai įvyksta mainais su vandenilis jonai. inkstas taip pat išleidžia vandenilis jonų, kad jis galėtų absorbuoti daugiau kalio. Taigi apskritai mažėja vandenilis jonai išorinėje ląstelių erdvėje. Dėl to metabolinė būsena tampa alkalotinė.
Ligos diagnozė ir eiga
Diagnozė pagrįsta klinikinių simptomų vaizdu ir būdingomis kraujo vertėmis. Sergant hipertenzija, antrinė hipertenzija, tokia kaip pirminė hiperkalemija yra tikėtinas, ypač jei pacientas yra labai jaunas, ty dar nėra sulaukęs 30 metų, arba jei vyresniems nei 55 metų pacientams hipertenzija prasideda labai staigiai. Taip pat reikia atsižvelgti į antrinę hipertenzijos priežastį, jei staiga prasideda ryškus padidėjimas kraujospūdis tuo tarpu pacientas akivaizdžiai vartoja vaistus reguliariai. Be to, pacientams, sergantiems pirminiu hiperaldosteronizmu, dažnai trūksta fiziologinio naktinio kraujospūdžio kritimo, nes hormonų kontrolės grandinę sutrikdo aldosterono perprodukcija. Visada reikia ištirti galimą antrinę hipertenzijos priežastį, jei reikšmingo pagerėjimo nėra net ir po trijų antihipertenzinių vaistų vartojimo. narkotikai. Diagnozei patvirtinti imamas kraujas. Didelis aldosterono kiekis, sumažėjęs reninas koncentracija aktyvumas ir padidėjęs aldosteronoreninas koeficientas yra akivaizdus. Hipokalemija ir medžiagų apykaitos alkalozė taip pat gali būti. Natris paprastai yra aukšto įprasto diapazone, nes hipernatremija yra išvengta hormoninio kontrreguliavimo.
Komplikacijos
Trys hipertenzijos, hipokalemijos ir metabolinė alkalozė yra atsakingi už didelę pirminio hiperaldosteronizmo komplikacijų riziką. Pavyzdžiui, lėtinė hipertenzija (aukštas kraujo spaudimas) daro ilgalaikę žalą širdies ir kraujagyslių sistema ir gegužės mėnesiais vadovauti iki aterosklerozės, angina pectoris ir miokardo infarktas ilgainiui. Dėl hipokalemijos atsiranda raumenų silpnumas, lygiųjų raumenų paralyžius, širdies aritmijos iki skilvelių virpėjimas, o kartais net greitas skersinio sruoguoto raumens skilimas (rabdomiolizė). Lygiųjų raumenų paralyžius gali blokuoti gyvybines kūno funkcijas. Pavyzdžiui, žarnynas arba pūslė raumenys gali būti paralyžiuoti, dėl to gali atsirasti šlapimo pūslės paralyžius šlapimo susilaikymas ar paralyžinis žarnų nepraeinamumas. Rabdomiolizė sukelia stiprų raumenų silpnumą, raumenis skausmas, pykinimas, vėmimas ir karščiavimas dėl raumenų irimo. Labai sunkiais atvejais dėl išemijos gali įvykti didelis raumenų irimas. Tai reiškia ekstremalią situaciją, kuriai reikalinga greita medicinos pagalba. Į metabolinė alkalozė, kraujo PH pakyla virš 7.43. Tai taip pat yra neatidėliotina medicinos pagalba, kuri pasireiškia traukuliais tetanija, parestezijos, sutrikusi sąmonė ir sumišimas. Nenustačius normalaus PH, mirtis gali įvykti ir čia. Be to, pirminiam hiperaldosteronizmui būdingi tokie simptomai kaip polidipsija (nenumaldomas troškulys) ir poliurija (didelio šlapimo kiekio išsiskyrimas). Poliurija gali vadovauti iki egzikozės (dehidratacija) organizmo, nepaisant didelio kiekio gėrimo.
Kada turėtumėte kreiptis į gydytoją?
Trikdžių sutrikimai ir ypatumai širdies ir kraujagyslių sistema visada turėtų paaiškinti gydytojas. Tai gali būti rimtos ligos, dėl kurių reikia imtis veiksmų. Dėl aukšto kraujospūdžio, širdies plakimo, vidinio karščio ar nuolatinio neramumo reikia kreiptis į gydytoją. Naktinio miego pertraukimai, odos spalvos pasikeitimas oda ir pašėlusios elgesio savybės rodo a sveikatai vertės sumažėjimas. Apsilankyti pas gydytoją būtina iškart, kai skundai yra nuolatiniai arba jų padaugėja. Trikdžiai Virškinimo traktas taip pat laikomi neįprastais. Jei vidurių užkietėjimas arba atsiranda spaudimo žarnyne jausmas, būtina apsilankyti pas gydytoją. Jei nukentėjęs asmuo dėl skundų atsisako vartoti maistą, reikia kreiptis į gydytoją. Spaudimo pojūtis pilve, skausmas ar bendras negalavimas turėtų būti pateiktas gydytojui. Svorio pokyčius, ligos jausmą, apatiją ar savijautos praradimą gydytojas turėtų nuodugniau ištirti. Staigus troškulio pojūčio padidėjimas turėtų būti suprantamas kaip įspėjamasis organizmo signalas. Jei nukentėjęs asmuo be akivaizdžios priežasties vartoja žymiai daugiau skysčių nei įprastai, stebėjimą reikėtų aptarti su gydytoju. Padidėjęs noras šlapintis yra toks pat neįprastas. Tai taip pat turėtų būti ištirta. Hormono apykaitos sutrikimai ar pažeidimai subalansuoti nurodyti ligą. Jei nuotaikos svyravimai, akivaizdūs libido pokyčiai ar elgesio sutrikimai, reikalingas gydytojas.
Gydymas ir terapija
Patvirtinus pirminio hiperaldosteronizmo įtarimą, atliekami patvirtinamieji tyrimai. Vienas iš jų yra fiziologinio tirpalo apkrovos testas, o kitas - fludrokortizono slopinimo bandymas. Atliekant fiziologinio tirpalo apkrovos testą, aldosterono sekrecija padidėja administracija of vanduo su natriu. Sveikiems žmonėms tai sumažina aldosterono sekreciją. Fludrokortizonas veikia panašiai kaip aldosteronas. Vartojant, jis taip pat sumažina aldosterono kiekį sveikiems pacientams. Tačiau žmonėms, sergantiems pirminiu hiperaldosteronizmu, jis išlieka padidėjęs. Norint galutinai patvirtinti diagnozę, padidėjusiai antinksčių žievei nustatyti naudojamos vaizdavimo procedūros, tokios kaip sonografija ir kompiuterinė tomografija. Terapiniu požiūriu vaistas spironolaktonas yra veikiamas kaip aldosterono antagonistas ir taip sumažina pernelyg aukštą aldosterono kiekį kraujyje. Jei yra antinksčių žievės adenomų, jas reikia chirurginiu būdu pašalinti.
Prevencija
Efektyvi pirminio hiperaldosteronizmo prevencija neįmanoma. Tačiau jei pasireiškia tipiški ligos simptomai, juos reikia kuo greičiau išaiškinti, kad būtų išvengta antrinės žalos.
Sekti
Esant pirminiam hiperaldosteronizmui, tolesnė veikla priklauso nuo terapija kuriuo buvo gydomas pacientas. Jei terapija susideda iš gydymo aldosterono blokatoriais, tada pakanka reguliarių tolesnių vizitų pas gydytoją. Tai reiškia, kad reikia patikrinti, ar paciento kraujospūdis yra normos ribose ir kokia tolerancija yra skiriamiems preparatams. Jei pacientui buvo atlikta minimaliai invazinė operacija, tolesni vizitai tikrina, ar chirurginis randas neužgyja ir ar nepakinta kraujospūdis. Jei gydytojas nustato, kad paciento kraujospūdis be vaistų reikšmingai sumažėjo, papildomai vaistų vartoti nebereikia. Naujų hiperlingijų pasitaiko palyginti nedaug, todėl pacientas gali vadovauti normalus gyvenimas. Tačiau jei antinksčiai terapijos metu teko visiškai pašalinti, pacientui gali tekti vartoti vaistus iki gyvenimo pabaigos. narkotikai nėra skirti tiek paveikti kraujospūdį. Vietoj to pacientas gauna Kortizolio preparatai jo ar jos hormonų kiekiui normalizuoti. Tolesnio tyrimo metu galima nustatyti, ar atsirado naujų opų, kad jas būtų galima pašalinti ankstyvoje stadijoje. Tokie pasikartojimai yra labai reti, todėl dauguma pacientų po adrenalektomijos gali gyventi beveik paprastai.
Ką galite padaryti patys
Pacientams, kuriems nustatyta ši diagnozė, pirmiausia reikia nustatyti, ar chirurginė intervencija yra prasminga. Gali būti, kad aldosterono lygis normalizuosis, kai tik antinksčiai iš kurios pašalinta liga, pašalinama. Jei pirminis hiperaldosteronizmas turi kitą priežastį, jis paprastai gydomas vaistais. Pacientai turėtų būti atsargūs reguliariai vartodami paskirtus vaistus pagal gydančių gydytojų nurodymus, kitaip jie gali neturėti norimo efekto. Pacientams, sergantiems pirminiu hiperaldosteronizmu, galima įsigyti AKF inhibitoriai neveikia, todėl kiti skausmo malšintuvai yra nurodyti jiems. Šiuo atveju gydytojai pataria, kurie vaistai, nepaisant padidėjusio aldosterono kiekio, gali veikti skausmas jie patartini. Priklausomai nuo to, kiek laiko prireikė diagnozei nustatyti, pacientas jau galėjo patirti žalą dėl ilgalaikio padidėjusio kraujospūdžio ar dėl kitų ligos simptomų. Šią žalą galima kompensuoti pabrėžiant sveiką gyvenimo būdą. Tai apima ir tai, kad pacientas išlaiko normalų svorį rūkymas ir geria labai mažai alkoholis. Sveikas dieta taip pat patariama daug šviežių vaisių, daržovių, jūros žuvies ir liesos mėsos. Taip pat svarbu reguliariai mankštintis gryname ore, būtent norint nuolat normalizuoti kraujospūdį.
