Bence-Jones proteinurija yra lengvų grandinių inkstams toksiškų paraproteinų Bence-Joneso buvimas baltymai, šlapime. Šios neveikiančios šviesos grandinės baltymai vaizduoti fragmentus antikūnai pagamino B limfocitai. Jų dažnis dažnai rodo piktybinį B dauginimąsi limfocitai.
Kas yra Bence-Jones proteinurija?
Bence-Jones proteinurijoje, vadinamojoje Bence-Jones baltymai išsiskiria su šlapimu. Bence-Joneso baltymai reiškia lengvosios grandinės baltymus, gautus iš antikūnai. Jie susidaro ypač esant hematopoetinės sistemos vėžiui. Taigi jų buvimas šlapime gali reikšti piktybinį limfocitai. Tačiau padidėjęs Bence-Joneso baltymas taip pat gali susidaryti gerybiniam limfocitų dauginimuisi infekcijos metu. Bence Joneso baltymus pirmą kartą 1848 m. Aprašė anglų gydytojas Henry Bence Jonesas. Jis taip pat pripažino ryšį tarp šių baltymų atsiradimo ir daugybinės mielomos. Taigi Bence Jones proteinurija netgi laikoma vienareikšmiškai būdinga šiai ligai. Bence-Jones proteinurija nėra savarankiška liga, bet jos simptomas limfoma, išsėtinė mieloma, Waldenström liga ir laikinai padidėjusi limfocitų gamyba. Tačiau patys Bence-Joneso baltymai yra toksiški inkstams ir gali vadovauti į inkstų nepakankamumas veikiant chroniškai. Toksinis poveikis inkstams atsiranda dėl baltymo gebėjimo formuoti nuosėdas glomerulų kapiliaruose arba distalinėse inkstų kanalėlėse. Tai sukelia ilgalaikį inkstų pažeidimą ir inkstų nepakankamumas.
Priežastys
Bence-Jones proteinurijos priežastys yra daugybinė mieloma, Waldenströmo liga, įvairios limfomos, trumpalaikis padidėjęs imunoglobulinai infekcijų metu arba monokloninė gammopatija neaiškios reikšmės (MGUS). Daugybinė mieloma yra a Vėžys kraujodaros sistemos. Šiuo atveju padidėja monokloninių B limfocitų susidarymas kaulų čiulpai. Dėl to monokloninis antikūnai ir lengvosios grandinės baltymai ( imunoglobulinai) susidaro. Lengvosios grandinės baltymai arba Bence-Joneso baltymai yra neveikiantys ir išsiskiria su šlapimu. Kita vertus, išsėtinė mieloma nėra vienoda liga. Jis visada prasideda nuo vienos išsigimusios ląstelės, kuri dėl savo neslopinto dauginimosi išstumia kitas kraujodaros sistemos ląsteles. Kitos limfomos ir Waldenströmo liga taip pat gali vadovauti iki Bence-Joneso baltymų susidarymo. Šios ligos taip pat apima piktybinį limfocitų dauginimąsi. Waldenströmo liga yra panaši į išsėtinę mielomą. Tačiau ligos eiga yra daug lėtesnė. Tačiau Bence-Jones proteinurija taip pat gali pasireikšti monokloninė gammopatija neaiškios reikšmės (MGUS). MGUS yra pirmiau minėtų vėžio atvejų pirmtakas. Gammopatijos terminas reiškia gama frakciją nustatant Bence-Joneso baltymus serumo baltymų elektroforezėje. Tačiau laikina gammopatija taip pat gali atsirasti dėl sustiprėjusio imuninio atsako užkrečiamos ligos.
Simptomai, skundai ir požymiai
Pagrindinis Bence-Jones proteinurijos simptomas yra padidėjęs šviesos grandinės baltymų buvimas šlapime. Kitus simptomus iš dalies lemia pagrindinė liga ir iš dalies vėlesnis inkstų pažeidimas dėl šviesos grandinių įtakos. Paprasto atveju monokloninė gammopatija neaiškios reikšmės, taip pat gali būti, kad jokių kitų simptomų neatsiranda. Esant išsėtinei mielomai, kaulų skausmas, kaulinės medžiagos netekimas, peties skausmas, nugaros skausmas, nuovargis, veiklos praradimas, jautrumas infekcijoms, taip pat karščiavimas, svorio netekimas ir naktinis prakaitavimas. Panašūs skundai pastebimi ir dėl kitų limfomų bei Waldenströmo ligos. Sergant Waldenströmo liga, simptomai dažnai ištisus metus nepasireiškia. Pažeidus inkstus pažengusioje ligos stadijoje, jei jis negydomas, gali vadovauti iki toksiškumo šlapimui su pykinimas, vėmimas, kraujavimo polinkiai ir sutrikusi sąmonė koma.
Diagnozė ir eiga
Bence Jones proteinuriją galima nustatyti laboratoriniais metodais, tokiais kaip SDS-poliakrilamido gelio gradiento elektroforezė (SDS-PAGE) arba imunoelektroforezėNaudojant šiuos metodus, galima tik kokybiškai nustatyti lengvosios grandinės baltymus. Kiekybiškai Bence-Joneso baltymus galima nustatyti atliekant nefelometriją. Nefelometrijoje koncentracija nusodintų dalelių kiekis matuojamas praleidžiant šviesą per kiuvetę, kurioje yra neskaidraus skysčio.
Komplikacijos
Bence-Jones proteinurija pirmiausia pasireiškia daugybinės mielomos ar plazmacitomos fone. Šios naviko ligos metu yra stiprus kaulo nykimas, todėl jis labiau linkęs lūžis ir nuolaužos. Visų pirma, taip pat nukenčia slankstelių kūnai ir gali kilti pavojus svarbiems nervų takams. Dėl šios ligos organizmas nebegamina pakankamai svarbių antikūnų, kurie yra atsakingi už gynybą patogenai. Tai daro kūną jautresnį infekcijoms, kurios gali būti net mirtinos. Kai auglys taip pat auga kaulų čiulpai srityje, tai yra perkelta ir gali būti svarbių trūkumų kraujas ląstelės, tokios kaip trombocitai (trombocitai), kurie yra atsakingi už krešėjimą. Tai prailgina kraujavimo laikas nukentėjusiems asmenims. Terapija taip pat gali sukelti rimtų komplikacijų, nes naudojami chemoterapiniai vaistai negali atskirti vėžinių ir sveikų ląstelių, taip pakenkdami abiem. Dėl itin didelio Bence-Joneso baltymų išsiskyrimo, inkstas nesėkmė (inkstų nepakankamumas) gali atsirasti. inkstas nebegali atlikti savo funkcijų, o inkstų išskiriamos medžiagos organizme lieka didelėmis koncentracijomis, todėl kraujas gali išsivystyti apsinuodijimas (uremija). Tai gali sukelti koma o galiausiai iki paciento mirties. Anemija kaip rezultatas inkstas nesėkmė taip pat yra gana įmanoma, nes hormonai gaminamas inkstų kraujas trūksta formavimosi.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Daugeliu atvejų Bence-Jones proteinurijos simptomai ir skundai nėra ypač būdingi, todėl tiesiogiai nerodo ligos. Dėl šios priežasties, jei šios ligos simptomai išlieka ilgą laiką, reikia kreiptis į gydytoją. Ypač atkaklaus atveju kaulų skausmas or nugaros skausmas, reikia kreiptis į gydytoją. Nuovargis ir darbingumo sumažėjimas taip pat gali rodyti Bence-Jones proteinuriją, todėl juos turėtų apžiūrėti gydytojas. Labiausiai nukentėję asmenys ir toliau kenčia karščiavimas ir staigus svorio praradimas dėl ligos. Padidėjusį jautrumą įvairioms infekcijoms ir uždegimams taip pat turi ištirti medicinos specialistas, kad būtų galima nustatyti ligą. Paprastai dėl Bence-Jones proteinurijos galima kreiptis į bendrosios praktikos gydytoją. Šis asmuo gali diagnozuoti ligą. Tolesnį gydymą teikia kiti specialistai. Kuo anksčiau diagnozuojama liga, tuo didesnė nukentėjusio žmogaus gyvenimo trukmė.
Gydymas ir terapija
Bence Jones proteinurijos gydymas daugiausia priklauso nuo pagrindinės ligos. Kai kuriais atvejais - ne terapija apskritai yra būtina. Tai galioja tokiais atvejais kaip neaiškios reikšmės monokloninė gammopatija (MGUS). MGUS taip pat nėra apibrėžiamas kaip liga. Dažnai koncentracija šiuo atveju susidariusių lengvosios grandinės baltymų yra toks mažas, kad tolesnio pažeidimo nebūna. Tačiau jei MGUS yra, reikėtų reguliariai tikrintis sveikatą. Maždaug pusantro procento visų neaiškios reikšmės monokloninių gammopatijų gali išsivystyti daugybinė mieloma ar kitos limfomos. Daugybinė mieloma gydoma paliatyviai chemoterapija su įvairiais chemoterapiniais vaistais. Gydomasis terapija yra įmanoma su kaulų čiulpai transplantacija. Tačiau ne visos šios ligos formos yra tinkamos kamieninių ląstelių transplantacija nuo kaulų čiulpų. Kaulų rezorbcija sulėtėja administracija bifosfonatų. Infekcijas reikia nedelsiant gydyti antibiotikai ir, jei reikia, su administracija of imunoglobulinai. Esant sunkiems inkstų pažeidimams, reguliariai dializė būtina. Waldenströmo liga gydoma vaistais. Paprastai tai yra paliatyvus gydymas, norint atitolinti ligos eigą. Narkotikų terapija dažnai leidžia pratęsti išgyvenamumą net dešimtmečiais.
Perspektyva ir prognozė
Bence Jones proteinurija turi nepalankią prognozę. Daugeliu atvejų gydymas nebėra būtinas, nes pacientas imuninė sistema jau smarkiai nusilpęs. Liga vystosi kaip jau egzistuojančios naviko ligos pasekmė. Gydymas Vėžys vienu metu turi įtakos kovai su Bence-Jones proteinurija. Nepaisant to, terapija organizmui yra labai brangi ir susijusi su daugybe komplikacijų. Dažnai likusių paciento gamtos išteklių nepakanka gydymui pradėti. Nepaisant to, medicininė pagalba šiuo metu yra vienintelis būdas pagerinti pacientų būklę sveikatai. Taikant alternatyvius metodus arba savęs gydančias kūno galias, sveikimas nevyksta. Yra paciento mirties grėsmė. Ligos pradžioje organizmas jau turi labai žemą gynybinę funkciją. Dėl dabartinės antikūnai nebegaminami pakankamai nepriklausomai Vėžys. Daugeliu atvejų, norint išgydyti pagrindinę ligą ir Bence-Jones proteinuriją, būtina atlikti kaulų čiulpų transplantaciją. Jei šis gydymas bus sėkmingas, paciento tikimybė pasveikti padidėja. Nepaisant to, mirtingumas išlieka labai didelis. Be to, naviko liga gali pasikartoti ar toliau metastazių gali susidaryti kūne. Daugeliu atvejų atsiranda nuolatinis ir nepataisomas inkstų pažeidimas.
Prevencija
Bence-Jones proteinurijos profilaktikai negalima pateikti jokių konkrečių rekomendacijų. Aplinkos faktoriai svarstoma, pavyzdžiui, jonizuojančioji spinduliuotė, kontaktas su herbicidais ar net atitinkamas genetinis polinkis rizikos veiksniai dėl išsėtinės mielomos. Tačiau apskritai sveika gyvensena gali sumažinti vėžio riziką. Jei yra MGUS, reikia reguliariai tikrintis.
Štai ką galite padaryti patys
Bence Jones proteinurijai nebūtinai reikia gydyti. Terapija orientuota į pagrindinės monokloninės gammopatijos palengvinimą. Nepaisant to, papildoma priemonės yra naudingi. Pirmiausia pacientas turėtų vartoti priemonės inkstų veiklai skatinti. Tai apima gausų skysčių vartojimą, taip pat sveiką ir subalansuotą dieta. Alkoholis, kofeinas reikėtų vengti kitų medžiagų, kurios apkrauna inkstus. Esant sunkiam kursui, skiriama gydomoji terapija. Pasitarus su gydytoju, gali būti patartina, pavyzdžiui, pradėti paliatyvioji terapija. Tai apima, pavyzdžiui, poilsį. Vėlesnėse ligos priežastyse gali prireikti buvimo specializuotoje klinikoje ar slaugos namuose. Kadangi Bence-Jones proteinurija dažnai būna dėl radiacijos ar chemoterapijaatnaujintas gydymas negali visiškai atmesti esamų simptomų pasikartojimo ar net sustiprėjimo. Tačiau gydytojas gali apsvarstyti alternatyvias gydymo galimybes. Pavyzdžiui, kai kuriais atvejais radioterapija gali būti pakeista chirurginiu naviko pašalinimu. Pacientai turėtų susisiekti su atsakingu gydytoju ir aptarti tolesnius veiksmus su juo.
