Hidroksilinimas yra cheminės reakcijos, kurios apima hidroksilo grupių įvedimą į molekulę. Metabolizmo kontekste fermentai (enzimai) pateikti hidroksilinimo katalizę. Atitinkamas fermentai (enzimai) vadinamos hidroksilazėmis.
Kas yra hidroksilinimas?
Metabolizmo kontekste fermentai (enzimai) pateikti hidroksilinimo katalizę. Atitinkami fermentai vadinami hidroksilazėmis. Hidroksilinimas yra labai paplitęs chemijoje ir biochemijoje. Apskritai, hidroksilinimas reiškia vienos ar kelių hidroksilo grupių įvedimą į molekulę. Hidroksilo grupę sudaro a vandenilis ir deguonis atomas. Taip, be kita ko, alkoholis metanolis susidaro katalizinio metano oksidacijos metu. Katalizinis a vanduo molekulė į eteną gamina etanolis. Biocheminiuose procesuose hidroksilo grupės pridėjimą kataliziškai palaiko vadinamosios hidroksilazės. Pavyzdžiui, naudojant hidroksilazes, tam tikras amino rūgštys gali virsti svarbiomis organizmo veikliosiomis medžiagomis. Pavyzdžiui, hidroksilinant fenilalaninas paverčiamas tirozinu, o tirozinas - DOPA. Atitinkami fermentai yra fenilalanino hidroksilazė ir tirozino hidroksilazė. Su pagalba triptofanas hidroksilazė, triptofanas paverčiamas 5-hidroksitriptofanu. Į jungiamasis audinys, amino rūgštys prolinas ir lizinas hidroksilinant paverčiami atitinkamai hidroksiprolinu ir hidroksilizinu. Ten hidroksilintas amino rūgštys užtikrinti tvirtą tinklų susiejimą Kolageno taigi ir stiprumas iš jungiamasis audinys. Kita svarbi hidroksilinimo reakcija reiškia progesterono į kortikosteroidus.
Funkcija ir vaidmuo
Hidroksilinimas yra labai svarbi biocheminė reakcija. Pavyzdžiui, stiprumas of jungiamasis audinys priklauso nuo hidroksilinimo reakcijų. Viduje konors Kolageno jungiamojo audinio, amino rūgštys prolinas ir lizinas yra didelė koncentracija. Abu junginiai gali būti lengvai aprūpinti papildoma hidroksilo grupe, naudojant hidroksilazes. Šiame procese hidroksilinimas vyksta baltyme. Hidroksiprolinas susidaro iš prolino, o hidroksilizinas iš lizinas. Fermentai prolino hidroksilazė ir lizino hidroksilazė yra atsakingi už tai naudojant askorbo rūgštį (vitaminas C). Hidroksilo grupės sudaro prisijungimo vietas cukrus likučius arba jie nedelsdami užtikrina atskiro baltymo susiejimą molekulės. Dėl šios kryžminės jungties gaunamas stiprus ir lankstus jungiamasis audinys. Kita hidroksilinimo reakcija yra aminorūgšties fenilalanino virtimas tirozinu. Ši reakcija yra svarbi eukariotiniams organizmams, nes didelė fenilalanino koncentracija ląstelėje yra kenksminga. Tirozinas toliau hidroksilinamas iki L-DOPA. L-DOPA yra katecholaminas ir jo pirmtakas dopamino. Taigi hidroksilindami galiausiai paverčia svarbų amino grupę rūgštys į neurotransmiterius. Tas pats pasakytina ir apie aminorūgšties hidroksilinimą triptofanas iki 5-hidroksitriptofano. Šis junginys savo ruožtu yra pirmtakas serotoninoKitas neurotransmiteris ir audinių hormonas. Galiausiai, lytinis hormonas progesterono hidroksilinant virsta kortikosteroidais, kurie yra hormonai kurie atlieka įvairias kūno užduotis. Tai apima gliukokortikoidą Kortizolio ir mineralokortikoidas aldosteronas, Tai hormonai yra sintetinami hidroksilinant progesterono ir hidroksilo grupių virtimas keto arba aldehido grupėmis. Apskritai hidroksilinimas yra atsakingas už įvairių biologinių veiksnių susidarymą organizme. Šių reakcijų sutrikimai gali vadovauti iki sunkaus sveikatai problemos.
Ligos ir negalavimai
Daugelis hidroksilinimų yra svarbūs tarpiniai metabolizmo etapai. Kai atsiranda hidroksilinimo sutrikimų, tolesni reakcijos etapai taip pat yra slopinami. Taigi, reikšmingas neigiamas sveikatai poveikis gali atsirasti dėl tokių sutrikimų. Pavyzdžiui, prolino ir lizino hidroksilinimo jungiamajame audinyje slopinimas Kolageno veda prie jungiamojo audinio silpnumas. Kai kuriais atvejais jungiamasis audinys gali būti per daug ištemptas. Nyksta oda gali sukelti, su Vidaus organai nebe optimaliai apsaugotas jungiamojo audinio. Yra įvairių mutacijų, kurių kiekviena yra labai reta vadovauti iki fermentų lizino hidroksilazės arba prolino hidroksilazės struktūros defektų. Kiekvienas atskiras genetinis defektas rodo skirtingus simptomus. Tačiau visi jie turi bendrą jungiamojo audinio silpnumas. Kiti simptomai yra įvairūs. Įsigytas jungiamojo audinio silpnumas yra skorbutas. Skorbutas atsiranda, kai yra vitaminas C. Vitaminas C arba askorbo rūgštis palaiko dvi aukščiau paminėtas hidroksilazes. Jei kūnas nėra aprūpintas vitaminas C, lizino ir prolino hidroksilazė vargu ar palaiko lizino ir prolino hidroksilinimą. Jungiamasis audinys, kaip ir kiti kūno audiniai, nuolat kaupiasi ir skaidosi. Ilgas nebuvimas vitaminas C sukelia silpną jungiamąjį audinį, nes hidroksilacijos nebeveikia. Įvairių rimtų simptomų pasireiškia dažnai infekuojant, išsekus, blogai gyjant žaizdos, oda problemos, raumenų irimas, kraujavimas dantenos, aukštas karščiavimas ir daug daugiau. Tačiau šie simptomai išnyksta po administracija of vitaminas C.
Kita liga, susijusi su hidroksilinimo sutrikimais, yra fenilketonurija. . In Į fenilketonurija, amino rūgšties fenilalanino nebegalima pakankamai suskaidyti, nes trūksta fermento fenilalanino hidroksilazės (PAH) arba jis veikia netinkamai. Didesnėje koncentracijoje fenilalaninas daro žalingą poveikį. Smegenys vystymasis yra sutrikęs. Augimas kaukolė taip pat sustabdytas. Rezultatas yra psichinis atsilikimas. Žemas fenilalanino kiekis dieta in vaikystė gali užkirsti kelią ligos atsiradimui. Jei tirozino negalima hidroksilinti, nes trūksta tirozino hidroksilazės (TYH), išsivysto labai retas Segawa sindromas. neurotransmiteris dopamino nebegaminamas pakankamas kiekis. Simptomai yra eisenos nestabilumas ir į Parkinsono ligą panašūs simptomai. Kada triptofanas nebegali būti hidroksilinamas, nes nėra fermento triptofano hidroksilazės, per mažai serotonino yra suformuotas. depresija dažnai rezultatai. Galiausiai, progesterono hidroksilinimo sutrikimai gali vadovauti hormoninėmis ligomis.
