IgA nefritas yra dažniausia inkstų ląstelių liga. Jis klasifikuojamas kaip idiopatinis glomerulonefritas.
Kas yra IgA nefritas?
IgA nefritas yra a inkstas liga, kuri yra susijusi su hematurija ir palaipsniui lemia inkstų funkcija. Imunoglobulino A (IgA) indėliai inkstas korpusai (glomerulai) yra atsakingi. IgA nefritas taip pat žinomas kaip Bergerio liga arba IgA nefropatija. Tai yra viena iš labiausiai paplitusių formų glomerulonefritas. Europoje tai sudaro apie 30 procentų visų glomerulonefritas atvejų. Azijos šalyse, tokiose kaip Korėja ir Japonija, atvejų skaičius siekia net apie 50 proc. IgA nefritas vyrams būna du tris kartus dažniau nei moterims. Vidutinis ligos pradžios amžius yra apie 30 metų. Tačiau tai gali pasireikšti bet kuriame amžiuje. Dauguma ligos atvejų būna pavieniai. Tik penki procentai visų ligos atvejų pasitaiko šeimose.
Priežastys
Tikslios IgA nefrito priežastys kol kas yra tamsoje. Gydytojai įtaria paveldimą polinkį, susijusį su geografine ligos vieta. Žymiai padidėjęs imunoglobulino IgA1 ir imuninių kompleksų, susijusių su IgA1, kiekis yra kraujas labiausiai paveiktų asmenų serumas. Todėl manoma, kad IgA susidaro išoriniuose limfoidiniuose gleivinės audiniuose ir yra struktūrinių pokyčių. Tai gali būti vietinių infekcijų pasekmė. IgA, taip pat pacientų imuniniai kompleksai dažnai yra struktūriškai pakitę. Kuo sunkesnė liga, tuo ryškesni pokyčiai. Daugeliu atvejų tai susiję su pakitusia glikozilinimu, kuris pasireiškia mažiau nei įprastu IgA. Susijungimo sumažėjimas lemia tai, kad defektinis IgA, taip pat IgA imuniniai kompleksai, lengviau prisijungia prie inksto glomerulų mezangio ląstelių. Padidėję defektiniai IgA ir IgA imuniniai kompleksai gali būti lengviau nusodinami inkstų korpusuose, galiausiai sukeldami IgA nefritą. Šiame procese defektinis IgA yra susijęs su mezanginėmis ląstelėmis. IgA nusėdimas antikūnai inkstų korpusuose lemia uždegimas, kuris pažeidžia filtravimo funkciją. Tai reiškia, kad filtro langeliai nebegali išlaikyti raudonos spalvos kraujas ląstelės ir kraujas baltymai, kurie išsiskiria su šlapimu. Priešingai, organizme išlieka toksiški metabolitai, kurie sukelia neigiamą poveikį sveikatai poveikis.
Simptomai, skundai ir požymiai
IgA nefritas, kuris iš pradžių paprastai lieka nepastebimas, tampa pastebimas neskausminga makrohematurija. Makrohematurija reiškia matomą kraujas šlapime. Prieš tai vyksta nespecifinės virškinamojo trakto infekcijos, kvėpavimo takų infekcijos ar plaučių uždegimas. Tačiau kai kuriais atvejais IgA nefropatiją lydi nuolatinė mikrohematurija. Tokiu atveju šlapime esantis kraujas plika akimi nematomas, todėl reikia atlikti laboratorinį cheminį aptikimą. Be to, yra galimybė padidinti baltymų išsiskyrimą su šlapimu, kuris vadinamas proteinurija. Tačiau tik retai a nefrozinis sindromas vystytis. Kai kurie pacientai taip pat patiria aukštas kraujo spaudimas. Deformuoti raudonieji kraujo kūneliai (eritrocitai) ir šlapime gali būti matomi eritrocitų cilindrai. Be to, IgA lygis paciento kūne yra padidėjęs. Sunkiais atvejais didesnis kreatininas lygis taip pat yra.
Ligos diagnozė ir eiga
Kadangi IgA nefritas retai sukelia simptomus, jis dažniausiai diagnozuojamas tiriant kitas ligas. Laboratorinės vertės šlapimo radinių vaidina svarbų vaidmenį. Taigi, a šlapimo analizė atskleis hematuriją su deformuotais raudonaisiais kraujo kūneliais iš inkstų, taip pat nedidelę proteinuriją. Kartais IgA lygis organizme taip pat yra padidėjęs, tačiau tai nėra pakankamas ligos įrodymas. A inkstas biopsija naudojama diagnozei patvirtinti. Mesangialiniai pokyčiai gali būti aptikti inkstų korpuse. Be to, imunohistocheminis IgA nuosėdų nustatymas yra įmanomas. Negyvos ląstelės rodo sunkų inkstų kūno pažeidimą. Taip pat svarbu padaryti a diferencinė diagnostika su kitomis glomerulų ligomis, kurių šlapime yra kraujo. Tai visų pirma apima poinfekcinį glomerulonefritą, plonos bazinės membranos sindromą ir Alporto sindromą. Jei hematurija yra vienintelis IgA nefrito simptomas, paprastai seka gerybinė inkstų ligos eiga. Tokiais atvejais specialaus gydymo nereikia. Taip pat laikoma, kad savaiminis proteinurijos pagerėjimas rodo teigiamą eigą. Tačiau jei IgA nefritas išlieka ilgą laiką, yra pavojus hipertenzija (aukštas kraujo spaudimas) ir inkstų nepakankamumas.
Komplikacijos
Daugeliu atvejų IgA nefritas diagnozuojamas vėlyvoje stadijoje, nes jis paprastai progresuoja be jo skausmas ir neturi kitų matomų simptomų. Tačiau šlapime randamas kraujas, kurio plika akimi pacientas nemato. Be to, gali pasireikšti įvairios infekcijos, pvz skrandis infekcijos ar uždegimas iš kvėpavimo takai ir plaučius. Tai sukelia kvėpavimo problemų, nuo kurių blogiausiu atveju pacientas gali net mirti. Neretai kenčia ir nukentėjusieji aukštas kraujo spaudimas, kuri gali vadovauti prie širdis ataka. Dažnai pacientai yra ribojami ir kasdieniame gyvenime, nes negalima atlikti sunkios fizinės veiklos. Jei IgA nefritas negydomas, gali kilti komplikacijų, kurios gali sukelti inkstų nepakankamumas, pavyzdžiui. Tokiu atveju nukentėjęs asmuo yra priklausomas nuo viso gyvenimo dializė arba donoro inkstas. IgA nefritas gydomas be komplikacijų ir vaistų pagalba. Taigi simptomai gali būti riboti. Jei uždegimas įvyko, jis gydomas antibiotikai. Gyvenimo trukmės paprastai neriboja IgA nefritas.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Vizitas pas gydytoją būtinas, kai atsiranda toks simptomas kaip kraujas šlapime. Jei tai vyksta pakartotinai ir be fizinio krūvio, tai yra įspėjamasis kūno ženklas. Kadangi kraujas daugeliu atvejų yra sunkiai matomas plika akimi dėl jo mažo kiekio, nukentėjęs asmuo turėtų išlaikyti budrumą būsimų tualeto vizitų metu po pirminio aptikimo. Jei virškinimo trakto problemos, viduriavimas, pilvo skausmas, vidurių užkietėjimas arba atsiranda energijos trūkumas, norint nustatyti priežastį, reikia gydytojo. Jei įprastas darbo lygis krenta, atsiranda vidinis silpnumas arba nukentėjęs asmuo skundžiasi bendru negalavimo jausmu, jis turėtų kreiptis į gydytoją. Difuzinis ligos jausmas, kvėpavimas sutrikimai ar spaudimo pojūtis dėžė turėtų apžiūrėti ir gydyti gydytojas. Nerimo ar panikos atveju taip pat būtina apsilankyti pas gydytoją. Jei aukštai kraujospūdis išsivysto ar sutrinka širdis nustatytas ritmas, reikia kreiptis į gydytoją. svaigulysmiego sutrikimus ar emocinius sutrikimus, jei jie pasikartoja, reikia pateikti gydytojui. Daugeliu atvejų šie požymiai slepia ligas, kurias reikia gydyti. Jeigu odos pokyčiai, vystantis edemai ar patinant ant kūno, patartina apsilankyti pas gydytoją. Jei esamų skundų intensyvumas ar mastas padidėja, reikia kuo greičiau kreiptis į gydytoją.
Gydymas ir terapija
Specifinio IgA nefrito gydymo nėra. Terapija priklauso nuo inkstų ligos masto ir sunkumo. Ankstyvosiose stadijose gydymas nėra skiriamas, jei kreatininas lygis yra normalus. Jei yra nuolatinė proteinurija arba hipertenzija prasideda, pacientui duodama narkotikai tokie kaip angiotenzino receptorių blokatoriai ir AKF inhibitoriai. Pagrindiniai pagrindiniai akmenys terapija apima nuleidimą kraujospūdis. Norėdami sumažinti baltymų išsiskyrimą su šlapimu, kortizono preparatai, tokie kaip gliukokortikoidai taip pat galima skirti. Tai žymiai sumažina inkstų nepakankamumas Reikalavimas dializė. Gliukokortikoidai yra skiriami maždaug šešis mėnesius, jei proteinurija nepagerėjo vartojant kitus vaistus. Jei greitai prarandama inkstų funkcija, derinys gliukokortikoidai ir ciklofosfamidas taip pat galima duoti. Tačiau duomenys apie šią gydymo galimybę vis dar nėra tikslūs. The administracija of imunosupresantai naujausių tyrimų metu vertinamas gana kritiškai.
Perspektyva ir prognozė
IgA nefrito prognozė priklauso nuo ligos sunkumo. Tačiau paprastai galima laikyti gerą kursą. Jei simptomai yra lengvi, ne terapija būtina. Tačiau kasmetinis tyrimas inkstų funkcija, šlapimo sudėtis ir kraujospūdis tada reikia atlikti. Lemiamas terapijos veiksnys yra baltymų išsiskyrimo su šlapimu (proteinurija) laipsnis. Jei proteinurija viršija 0.5 gramo per parą, gydymas atliekamas angiotenzino receptorių blokatoriais arba AKF inhibitoriai. Vieno gramo per dieną negalima viršyti, nes tai pablogina prognozę. Šiuo atveju dozė vaistų turi būti padidinta, kol baltymų išsiskyrimas su šlapimu sumažės iki mažiau nei vieno gramo per dieną. Daug blogesnė prognozė pastebima esant išplitusiai glomerulų sklerozei. 50 procentų šių atvejų inkstų nepakankamumas išsivysto ligos eigoje. Iš jų 10 procentų pacientų pasireiškia tokia sunki progresavimo forma, kad inkstų transplantacija tampa būtina. Net gydant, visais atvejais gali būti visiškai inkstų nepakankamumas, priklausomai nuo stiprumas autoimuninių reakcijų imuninė sistema prieš inkstus. Po transplantacija20–50 procentų pacientų taip pat gali vėl išsivystyti IgA nefritas, tačiau eiga yra daug švelnesnė. Tačiau nauja liga dažniausiai pasireiškia praėjus daugiau nei 10 metų transplantacija.
Prevencija
Prevencinis priemonės prieš IgA nefritą nėra. Taigi tikslių inkstų ligų priežasčių nepavyko nustatyti.
Sekti
Dauguma IgA nefrito paveiktų žmonių paprastai neturi jokių specialių tolesnio gydymo galimybių. Todėl reikia anksti diagnozuoti IgA nefritą, kad ligos simptomai nepablogėtų. Ankstyva diagnozė visada turi labai teigiamą poveikį tolesnei ligos eigai. Dauguma sergančiųjų IgA nefritu yra priklausomi nuo įvairių vaistų vartojimo. Reikia laikytis tinkamos dozės ir reguliaraus vartojimo. Jei kyla neaiškumų ar klausimų, pirmiausia reikia kreiptis į gydytoją, kad būtų išvengta komplikacijų. IgA nefrito atveju taip pat labai svarbu reguliariai tikrintis gydytoją, kad būtų gerai stebima ligos padėtis. Nepriklausomas gijimas negali įvykti. Dažnai dėl šios ligos nukentėjusieji yra priklausomi nuo savo šeimos, draugų ir pažįstamų pagalbos ir paramos. Šiame kontekste taip pat gali būti naudingas kontaktas su kitais, kuriuos paveikė liga, kaip tai dažnai gali vadovauti keitimąsi informacija.
Ką galite padaryti patys
Pažeistam asmeniui, sergančiam IgA nefritu, nėra savipagalbos galimybių. Ligos prevencija taip pat paprastai neįmanoma, todėl gydymas gali būti tik simptominis ir taip pat ne priežastinis. Kadangi pacientai labai dažnai kenčia nuo plaučių uždegimo ar kvėpavimo takai dėl IgA nefrito šie regionai turi būti apsaugoti. Visų pirma šaltas sezonais, nukentėjusieji turėtų tinkamai apsirengti, kad išvengtų diskomforto ir komplikacijų. Virškinimo traktą taip pat dažnai paveikia infekcijos, todėl daugeliu atvejų pacientams tenka pasikliauti lengvais, neriebiais dieta kad nesuerzintų skrandis ir žarnos. Aukštas kraujospūdis paprastai gydomas vaistų pagalba. Tačiau pacientas turėtų susilaikyti nuo sunkių užsiėmimų ar sporto ir palengvinti kūną. Taip pat reikėtų vengti stresinių situacijų, nes jos gali neigiamai paveikti ligos eigą. IgA nefrito atveju patartina reguliariai atlikti medicininę apžiūrą. Visų pirma reikia atidžiai ištirti inkstus.
