Mieloproliferacinė neoplazija yra įvairių lėtinių ligų grupė kaulų čiulpai ir kraujas. Mieloproliferacinė neoplazija yra piktybinio pobūdžio ir yra gana reta. Esant mieloproliferacinei neoplazijai, kaulų čiulpai sukelia perteklinį jų kiekį kraujas ląstelių. Šiuo metu mieloproliferacinę neoplaziją galima išgydyti tik per kamieninių ląstelių transplantacija.
Kas yra mieloproliferacinė neoplazija?
Mieloproliferacinė neoplazija taip pat žinoma kaip lėtinė mieloproliferacinė liga, ir gydytojai ją dažnai vadina trumpąja CMPE forma. Mieloproliferacinė neoplazija pirmiausia paveikia tas ląsteles kaulų čiulpai kurie vaidina esminį vaidmenį formuojant naujus kraujas ląstelių. Nors egzistuoja įvairios mieloproliferacinės neoplazijos formos, visoms ligos apraiškoms būdinga per didelė įvairių kraujo komponentų gamyba. Tai apima raudonuosius kraujo kūnelius, baltieji kraujo kūneliai ir trombocitai. Kraujo susidarymo sutrikimas susijęs arba su vienos rūšies kraujo medžiagomis, arba su keliomis. Pagrindinė rizika pacientams, sergantiems mieloproliferacine neoplazija, yra simptomai, atsirandantys dėl tam tikrų kraujo ląstelių pertekliaus. Tarp galimų komplikacijų yra okliuzija kraujo laivai, kraujo krešuliai ir padidėjęs polinkis kraujuoti. Ypač paplitę mieloproliferacinės neoplazijos tipai policitemija vera, esminė trombocitemija, lėtinis mieloidas leukozėir pirminė mielofibrozė. Daugeliu atvejų nukentėjusiems asmenims yra tam tikrų genų, kurie skatina mieloproliferacinės neoplazijos vystymąsi.
Priežastys
Iš esmės mieloproliferacinė neoplazija yra a Vėžys. Priežastys dažniausiai randamos pakitus genams, kurie vadovauti į piktybinius kraujo susidarymo sutrikimus. Šios genetinės mutacijos turi įtakos ląstelėms kaulų čiulpai kurie gamina kraujo ląsteles. Šie pokyčiai atsiranda atsitiktinai arba dėl tam tikrų išorinių veiksnių, tokių kaip gyvenimo būdas rizikos veiksniai, specifinių vaistų vartojimas ar panašios priežastys. Daugeliui mieloproliferacinės neoplazijos kenčiančių asmenų genas mutacijos yra vadinamojoje Janus kinazėje 2. Tai baltymas, kontroliuojantis ląstelių dalijimąsi. Dėl sutrikimo pažeistos ląstelės nebegali sustabdyti ląstelių dalijimosi. Todėl jie ir toliau dubliuojasi. Be to, daugybė kitų genetinių mutacijų yra atsakingos už mieloproliferacinės neoplazijos vystymąsi. Iš esmės mieloproliferacinė neoplazija pasireiškia retai. Manoma, kad mieloproliferacinės neoplazijos dažnis yra vienas - du atvejai 100,000 XNUMX žmonių. Nors mieloproliferacinė neoplazija iš esmės pasireiškia bet kokio amžiaus asmenims, liga ypač dažnai išsivysto vyresniame amžiuje. Pacientai vyrai mieloproliferacine neoplazija kenčia dažniau nei moterys.
Simptomai, skundai ir požymiai
Mieloproliferacinės neoplazijos simptomai klastingai vystosi ilgą laiką, todėl pacientai iš pradžių dažnai jų beveik nepastebi. Todėl mieloproliferacinė neoplazija dažnai atsitiktinai atrandama atliekant įprastus kraujo tyrimus. Visus mieloproliferacinės neoplazijos simptomus sukelia kraujo ląstelių perteklius ir trombocitai. Taigi asmenys dažnai būna pavargę ir pavargę, kenčia galvos skausmas, svaigsta kerai ir sutrinka pėdų ir rankų kraujotaka. Kartais regos pojūtis sutrinka dėl mieloproliferacinės neoplazijos. Padidėjęs polinkis kraujuoti pasireiškia, pavyzdžiui, neįprastomis mėlynėmis, petechijosir užsitęsęs kraujavimas dėl nesunkių sužalojimų. Moterims pacientų trukmė mėnesinės gali būti pratęstas. Esant pažengusiai mieloproliferacinės neoplazijos stadijai, jaučiamas spaudimas kairėje pilvo pusėje, nes blužnis padidėja. Daugybė žmonių taip pat kenčia nuo apetito praradimo ir svorio. Spengimas ausyse ir spengimas ausyse taip pat naktinis prakaitavimas ir mėšlungis veršeliuose taip pat įmanoma.
Ligos diagnozė ir eiga
Dažnai mieloproliferacinė neoplazija diagnozuojama atsitiktinai, kai atliekant tolesnius tyrimus laboratorinis metodas tiriamas kraujas. Gerokai padidėjusi kraujo ląstelių koncentracija rodo mieloproliferacinę neoplaziją. Kartais sumažėja ir tam tikros kraujo medžiagų proporcijos. Vėlesnis pilvo tyrimas ultragarsas rodo blužnis. Pacientas nukreipiamas pas hematologą, kuris pagrindžia mieloproliferacinės neoplazijos diagnozę ir nustato tikslią ligos rūšį. Genetinė analizė leidžia ieškoti vadinamojo JAK2 genas tai iš esmės užtikrina mieloproliferacinės neoplazijos diagnozę. Be to, gydytojas tiria paciento kaulų čiulpus naudodamas punkcija procedūra.
Komplikacijos
Daugeliu atvejų ši liga nustatoma ir diagnozuojama vėlai. Dėl šios priežasties ankstyvas gydymas šiuo atveju paprastai neįmanomas. Nukentėję asmenys dėl to kenčia nuo nuolatinės nuovargis taip pat iš a nuovargis, nuovargis negali kompensuoti miegas. Taip pat neretai pacientai kenčia nuo sunkių svaigulys ir galvos skausmas. Ši liga akivaizdžiai riboja paciento gyvenimo kokybę. Pažeistų asmenų galūnės nebeteikiamos tinkamai krauju, todėl jos paprastai atsiranda šaltas. Liga taip pat neigiamai veikia regėjimo pojūtį, todėl pacientai gali kentėti nuo šydo regėjimo ar dvigubo regėjimo. Net nedideli sužalojimai sukelia stiprų kraujavimą, kuris daugeliu atvejų nesibaigia savaime. Be to, dėl šios ligos labai sumažėja svoris ir apetito praradimas. Naktį nukentėjusieji dažnai kenčia nuo prakaitavimo ar panikos priepuoliai. Ausų garsai taip pat gali atsirasti ir toliau neigiamai paveikti paciento gyvenimo kokybę. Ligos gydymas atliekamas vaistų pagalba. Daugiau jokių komplikacijų šiame procese nebūna. Tačiau visiškai gydyti šią ligą, deja, neįmanoma.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Mieloproliferacinė neoplazija gali sukelti labai skirtingus simptomus, kuriuos vis dėlto gydytojas turėtų išaiškinti. Net pirmieji įspėjamieji ženklai, tokie kaip nuovargis, rankų ir kojų išsekimo ar kraujotakos sutrikimus, turi apžiūrėti ir gydyti gydytojas, kad vėliau būtų išvengta tolesnių komplikacijų. Tas pats pasakytina ir apie svaigulys, galvos skausmas regos sutrikimai, taip pat padidėjęs polinkis į kraujavimą, kuris pasireiškia nedideliais, punkcinėmis kraujavimais. Jei kairėje viršutinėje pilvo dalyje taip pat jaučiamas spaudimas, liga jau gali būti toli pažengusi. Vėliausiai reikia kreiptis į gydytoją, kuris gali diagnozuoti ar atmesti būklė. Žmonės, kurie yra chroniškai sergantys arba sergate šia liga imuninė sistema yra ypač jautrūs mieloproliferacinės neoplazijos vystymuisi. Žmonės, įveikę kaulų čiulpų ligas, taip pat priklauso rizikos grupėms ir turėtų greitai apie tai informuoti atsakingą gydytoją. Gydymą teikia internistai ir kaulų čiulpų ligų specialistai. Jei dėl to sumažėja svoris apetito praradimas, kartu reikia kreiptis į dietologą.
Gydymas ir terapija
Iš esmės iki šiol negalima išgydyti mieloproliferacinės neoplazijos; vietoj to liga gydoma atsižvelgiant į jos simptomus. Pavyzdžiui, pacientai gauna trombocitų agregacijos inhibitorių, kurie neutralizuoja kraujo krešulius. Tai sumažina kraujagyslių riziką okliuzija ir trombozė. Vaistas acetilsalicilo rūgštis yra dažnai naudojamas. Kraujo leidimas taip pat ypač efektyvus gydant mieloproliferacinę neoplaziją. Iš organizmo pašalinus tam tikrą kraujo kiekį, simptomai paprastai pagerėja per trumpą laiką. Vienai flebotomijai imama iki pusės litro kraujo. Ilgainiui raudonųjų kraujo kūnelių trūkumas sukelia geležies deficitas, todėl susidaro mažiau kraujo ląstelių. Be kitų vaistų terapija požiūriai, yra galimybė kamieninių ląstelių transplantacija.
Perspektyva ir prognozė
Remiantis dabartinėmis mokslo žiniomis, prognozė yra prasta. Mieloproliferacinė neoplazija nelaikoma išgydoma. Gydytojai gali palengvinti tik simptomus. Belieka laukti, kiek moksliniai tyrimai ateityje ištirs naujus terapinius būdus. Tai, kad simptomai laikui bėgant didėja, yra problematiška. Daugelis pacientų dėl to praranda gyvenimo kokybę. Atsižvelgiant į jo sunkumą, mieloproliferacinė neoplazija taip pat gali prisidėti prie sutrumpėjusio gyvenimo trukmės. Mieloproliferacinė neoplazija dažniausiai serga maždaug 60 metų amžiaus suaugusieji. Tik retai jaunesni žmonės taip pat suserga šia liga. Statistiškai kasmet 100,000 XNUMX gyventojų tenka nuo vieno iki dviejų naujų pacientų. Mieloproliferacinę neoplaziją ankstyvoje stadijoje diagnozuoti yra sunku, nes pirmieji požymiai yra nespecifiniai ir taip pat gali būti susiję su kitomis ligos formomis. Šis faktas pablogina pradinę situaciją ir lemia nepalankias prognozes. Gydytojai vertina senų žmonių perspektyvas dalyvaujant trombozė arba leukocitozė kaip ypač kritinė. Standartizuota terapija sąvokų dar nėra. Pacientams kartais tenka eksperimentuoti, kol paskirti vaistai parodo jų poveikį. Negalima atmesti rizikos ir šalutinio poveikio terapija.
Prevencija
Šiuo metu negalima išvengti mieloproliferacinės neoplazijos, nes dauguma veiksnių, sukeliančių piktybinę ligą, paciento nepriklauso.
Ką galite padaryti patys
Įveikti kasdienį gyvenimą po diagnozės pirmiausia būdinga savistaba. Norint išlaikyti kuo aukštesnę gyvenimo kokybę, pacientams būtina atgauti gerą kūno įvaizdį ir taip padidinti savo gerovės jausmą. Ligos įveikimas taip pat vaidina pagrindinį vaidmenį pacientų gyvenime. Aktyviai kovoti su mieloproliferacine neoplazija, informuoti save ir nepasiduoti, daugeliu atvejų teigiamai veikia gyvenimo kokybę. Keitimasis su kitais nukentėjusiais asmenimis forumuose ar savipagalbos grupėse gali būti neįkainojamas. Pacientų mainai padeda geriau suprasti ir jaustis nebūti vienišiems. Be savipagalbos grupių, naudinga turėti dienoraštį ar žurnalą. Jei pacientai užrašo, ką išgyvena, kaip jaučiasi ir kas eina per galvą, vėliau jie gali geriau suskirstyti šias mintis ir jausmus. Rąstas taip pat padeda stebėti save. Pokyčiai po tam tikros veiklos, nemalonūs pojūčiai po tam tikro valgymo ar gebėjimų atgavimas palengvina kūno sąmoningumo atkūrimą ir taip pat prisideda prie pozityvesnio požiūrio. Pacientams svarbu sutelkti dėmesį į mažas sėkmes. Taip pat gali būti naudinga aptarti tai su gydytoju.
