Purpura chronica progressiva - tai liga, sukelianti punkciją oda pažeidimai dėl kraujavimo ir hemosiderino nusėdimo. Maisto priedai, tekstilės priedai, vaistai ir įvairios pirminės ligos buvo nustatytos kaip priežastys. Terapija iš oda liga priklauso nuo priežasties.
Kas yra purpura chronica progressiva?
Geležies yra būtinas mikroelementas, kuris yra būtinas kraujas, odair nervų sistema. Hemosiderinas yra geležies. Ši saugykla geležies laikomas geležies baltymų kompleksu, feritino ir kita baltymai. Remiantis dabartinėmis išvadomis, hemosiderinas yra fagocitinis skilimo produktas eritrocitai ir hemoglobinas. Esant hemosiderozei, padidėjęs geležies turinčio junginio hemosiderino nusėdimas yra padidėjusio geležies pasekmė kraujas lygius. Purpura chronica progresiva yra grupė ligų, susijusių su taškiniais mikrokraujavimais ir antrine hemosideroze. The būklė taip pat žinomas kaip Šambergo liga, Šambergo sindromas ar Šambergo dermatitas. „Purpura Schamberg“ terminas yra vienodai paplitęs. Kiti ligos potipiai yra:
- Progresyvi pigmentinė dermatozė
- Progresuojanti pigmentinė purpura
- Progresuojanti pigmentinė dermatozė
- Hemorrhagica maculosa kapiliaritas
- Adalino purpura.
Tas pats pasakytina apie Majocchi ligą ar Majocchi sindromą ir purpura anularis teleangiectodes. Tikslūs kraujavimai su geležies nuosėdomis gali vienodai gerai atitikti į egzematidą panašią purpurą, karbromalinį bėrimą, karbamido purpurą ar esminę šeimyninę telangiektaziją.
Priežastys
Purpura chronica progressiva etiologija nebuvo galutinai nustatyta. Dažnai praeityje būklė buvo susijęs su adalinu ir todėl vadinamas adalino purpura. Be adalino, buvo aptartos įvairios kitos medžiagos, sukeliančios uždegiminę ir epizodinę hemoraginę pigmentinę odos ligą. Narkotikai z benzodiazepinai or meprobamatas, pavyzdžiui, dažnai buvo imtasi atsižvelgiant į sutrikimus. Maisto priedai taip pat atrodo susiję su odos reakcijomis. Tas pats pasakytina apie namų dulkes ir dažymo bei balinimo medžiagas medvilnės audiniuose. Ypač per ankšti drabužiai gali sukelti reakciją šiame kontekste. Purpura chronica progressiva grupės išvaizda taip pat pastebėta įvairių pirminių ligų kontekste. Pavyzdžiui, odos reakcijos atsirado kepenys ligų arba kaip III tipo krioglobulinemijos simptomas. Lėtinis venų nepakankamumas taip pat buvo priežastiniu ryšiu susijęs su purpura chronica progresiva. Tikriausiai yra keletas iš aukščiau išvardytų priežasčių, priklausomai nuo konkretaus ligos potipio.
Simptomai, skundai ir požymiai
Purpura chronica progresiva dažniausiai progresuoja epizodais ir yra kliniškai labai įvairi. Atsižvelgiant į atkryčių aštrumą ir dažnumą, liga pasireiškia 0.3–20 centimetrų dydžio, difuziškai apribotais ir besimptomiais geltonos, geltonai rudos arba raudonai rudos spalvos dėmėmis. Kaip taisyklė, distalinis apatinis koja yra daugiausia paveikta. Tačiau, be apatinio koja, paciento pilvas, šlaunis, ar ranka taip pat gali paveikti pažeidimus. Daugeliu atvejų odos pažeidimai yra lygūs ir atrofiški. Tačiau kai kuriais atvejais jos yra smulkiai nuplėštos, sukuriant egzemos įspūdį. Iš karto po kraujavimo, odos pažeidimai paprastai turi šviesiai rausvą spalvą. Tik po hemosiderino įtraukimo pažeidimai keičia spalvą ir tampa ochra. Atsižvelgiant į konkrečią odos reakcijos priežastį, gali pasireikšti daugybė simptomų. Kadangi taškiniai pleistrai dažniausiai yra uždegiminės reakcijos, pažeistos odos vietos kartais būna šiltesnės nei aplinkinės. Tam tikromis aplinkybėmis lengvas karščiavimas gali lydėti uždegimas.
Ligos diagnozė ir eiga
Vizualinė diagnozė gali sukelti pirminį gydytojo įtarimą dėl purpura chronica progresiva. Diferencialinė diagnostika pasirodo sunku. Reikėtų atsižvelgti į kitą purpurą diferencinė diagnostika. Purpura apibrėžiama kaip visa daugybinė, mažų dėmių kapiliaras kraujosruvos, kurios yra punktualios arba dryžuotos. Yra daugybė nedidelio ploto ir arealo purpurų, kuriuos atskirti nuo purpura chronica progresiva gali būti sunku arba neįmanoma. Norėdami nustatyti priežastį odos pažeidimai, istorija yra svarbiausias įrankis. Anamnetiškai gydytojas gali atrasti, pavyzdžiui, maisto papildų, vaistų ar tam tikrų drabužių priedų įrodymus kaip punkto priežastį odos pokyčiai. Histologiškai purpura chronica progressiva pokyčiai atitinka retą, į juostą panašų ir dažniausiai subepiderminį, limfohistiocitinį infiltratą. Kai kuriose formose hemosiderino nuosėdos yra ir dermoje. Gougerot-Blum tipo atveju akivaizdi bazinių epitelio ląstelių degeneracija. Ligos eiga priklauso nuo priežasties ir potipio. Pavyzdžiui, Majocchi forma dažnai išgydoma savaime, tačiau galimi ir metų metus trunkantys atkryčiai.
Komplikacijos
Dėl purpura chronica progressiva pacientai pirmiausia kenčia nuo įvairių odos nusiskundimų, ypač dėl kraujavimo. Tačiau tolesnė šios ligos eiga labai priklauso nuo jos priežasties, todėl bendros prognozės pateikti negalima. Paciento odą veikia lokalizuotos dėmės, kurios gali išplisti į skirtingus kūno regionus. Dėmės pačios sumažina estetiką ir gali vadovauti iki nepilnavertiškumo kompleksų ar sumažėjusios paciento savivertės. Oda taip pat gali pleiskanoti arba ją gali paveikti niežėjimas. Tačiau simptomai pasireiškia ne nuolat, o epizodais. Purpura chronica progressiva taip pat gali vadovauti į karščiavimas ir toliau riboti bei apsunkinti paciento kasdienį gyvenimą. Purpura chronica progressiva gydymas pirmiausia priklauso nuo ligos priežasties. Jei vaistai netoleruoja arba atsiranda šalutinis poveikis, juos reikia nutraukti arba pakeisti. Gydymas priežiūros priemonėmis taip pat yra įmanomas ir žymiai apriboja simptomus. Paprastai purpura chronica progressiva turi teigiamą ligos eigą be komplikacijų.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Purpura chronica progressiva visada turi gydyti gydytojas. Sergant šia liga nėra savęs, dažniausiai pablogėja generolas būklė. Dėl šios priežasties purpura chronica progresiva gydymas yra būtinas. Jei nukentėjęs asmuo kenčia nuo dėmių ant kūno, reikia kreiptis į gydytoją dėl purpura chronica progressiva. Dėmės pačios gali apimti visą kūną, tačiau jos yra palyginti mažos. Paprastai jie yra rudi arba geltoni. Be to, labai žvynuota oda taip pat gali reikšti ligą ir ją turėtų apžiūrėti gydytojas, jei skundas yra nuolatinis ir neišnyksta savaime. Neretai pasireiškia ir purpura chronica progressiva simptomai karščiavimas. Pirmiausia šią ligą gydo dermatologas. Paprastai yra teigiama ligos eiga ir jokių tolesnių komplikacijų nėra. Purpura chronica progressiva taip pat neturi neigiamos įtakos paciento gyvenimo trukmei.
Gydymas ir terapija
Priežastinis terapija purpura chronica progressiva kiekis priklauso nuo konkretaus veiksnio. Todėl trigerio nustatymas jau yra svarbiausias terapinis žingsnis. Narkotikų sukeltų apraiškų atveju narkotikai yra nutraukti. Tačiau nutraukus pažeidimus, gali praeiti keli mėnesiai. Jei pažeidimai niežėjimas ar nudegimas, simptominis terapija skiriama išorinė terapija ir suspaudimo gydymas. Parūpinti aušinamąjį lotio alba arba etanolį cinkas oksido purtymo mišinys gali būti nurodytas. Jei pažeidimai yra besimptomiai, gliukokortikoidų turintys išoriniai vaistai paprastai skiriami su pertraukomis. Hidrokortizonas ir prednikarbatas gali būti laikomi tokiais. Kraštutiniais atvejais vyksta vidinė terapija. Šiuo tikslu sisteminis gliukokortikoidai paprastai skiriami. dozė laipsniškai vėl mažinamas, atsižvelgiant į klinikinius atradimus, kol narkotikai yra visiškai nutraukti. Siekiant sustabdyti kraujavimą, kraujagysles sutraukiantys vaistai taip pat gali būti skiriami bandomuoju būdu. Šis vidinės terapijos etapas daugeliu atvejų atitinka administracija of vitaminas arba rutozidas. Jei pažeidimai išplinta į kūno bagažinę, ligą gydo PUVA, taigi ilgų bangų UV šviesa ir psoralenai.
Prevencija
Purpura chronica progressiva galima išvengti, jei reikia, vengiant priežastinių vaistų, maisto priedaiir tekstilės priedai. Purpura chronica progressiva esant tam tikroms pirminėms ligoms galima išvengti imantis profilaktinių priemonių priemonės atitinkamoms ligoms.
Požiūris
Perspektyvus purpura chronica progressiva tolesnis gydymas priklauso nuo priežasties. Jei tai yra vaisto sukelta forma, nutraukus atitinkamo vaisto vartojimą, oda vėl normaliai sveika. Tas pats pasakytina apie maisto netoleravimą ir maisto priedus. Čia ateityje reikia vengti sukelti aktyvinančio ingrediento. Jei tai yra lėtinė pasikartojanti forma be aiškiai nustatomos priežasties, tolesniame gydyme gydymas UV šviesa gali būti perspektyvus. Pakankamas antioksidantas vitaminas C taip pat yra galimybė, ir čia taip pat reikėtų paminėti flavonoidą rutiną, kurie abu yra labai gerai toleruojami. Siekiant palengvinti galimą niežėjimą, tepalas ar losjonas, kurio sudėtyje yra cinkas oksidas gali suteikti palengvėjimą. Dažnai pacientas labai kenčia, nes tai taip pat yra estetinė problema. Dažnai kortikosteroidų turintys vaistai yra naudojami kaip terapija, taip pat siekiant atsinaujinti pasikartojimui, kai kortikosteroidų šalutinis poveikis turi būti įvertintas lyginant su dermatozės poveikiu. Vykdant tokio gydymo priežiūrą, svarbu tinkamai šalinti šiuos šalutinius poveikius. Tai galima padaryti naudojant tepalą ar losjoną, kurio sudėtyje yra karbamido. Iš esmės reikėtų vengti aptemptų ar suspaudžiančių drabužių.
