Pioderma gangraenosum būdinga opa oda ir odos susidarymas nekrozė. Daugeliu atvejų tai nėra savarankiška liga, bet kito pagrindinio sutrikimo simptomas. Sunkiais atvejais ištisos oda audiniai miršta.
Kas yra pyoderma gangraenosum?
Pioderma gangraenosum yra būdingas išopėjimas ir ištisų HKM skyrių mirtis oda, opa vadinama opa ir vadinama plati odos mirtis gangrena. Pioderma gangraenosum yra ne infekcija, o autoimuninė liga, kai odą puola pati imuninė sistema. Yra baltos spalvos aktyvacija kraujas ląstelių. Tik imuninę sistemą slopinančių vaistų z gliukokortikoidai, ciklosporinas A arba dapsonas gali pakankamai susilpninti imuninė sistema ir prisidėti prie ligos simptomų remisijos. Pyoderma gangraenosum dažnai pasireiškia esant kitai pagrindinei ligai, pvz opinis kolitas, Krono liga, reumatoidinė artritas, vaskulitas, lėtinis hepatito, ar net leukozė. Tačiau jis taip pat gali išsivystyti po odos traumų arba po chirurginės žaizdos operacijos. Tikslus jo vystymosi mechanizmas dar nėra žinomas. Paprastai opos vystosi labai lėtai. Tačiau yra ir atvejų, susijusių su didžiuliais protrūkiais.
Priežastys
Pyoderma gangraenosum yra autoimuninė liga, kurios priežastis nėra iki galo nustatyta. Daugeliu atvejų jis taip pat aiškinamas kaip esamos autoimuninės ligos komplikacija. Tai rodo ir pyoderma gangraenosum asociacijos su kitomis autoimuninės ligos. Taigi kenčia apie dešimt procentų visų pacientų, sergančių pyoderma gangraenosum opinis kolitas arba Krono liga. Iki 50 procentų visų atvejų ryšys su reumatoidu artritas, vaskulitas, lėtinis artritas ar leukozė galima rasti. Priežastinis ryšys su metabolinis sindromas taip pat įtariamas. Apskritai manoma, kad pyoderma gangraenosum nėra izoliuota odos liga, bet yra odos reakcijos išraiška apibendrintame sisteminės ligos procese autoimunologiniu pagrindu.
Simptomai, skundai ir požymiai
Pyoderma gangraenosum dažnai prasideda nuo pustulių ir papulių susidarymo ant odos, kurios greitai padidėja ir susijungia. Galų gale jie vėliau pablogėja ir susidaro skausminga opa. Centre opa yra centrinė Zona zona nekrozė. Pasienio srityje su nepažeista oda atsiranda melsvai ryškios spalvos pakitimai. Opoje infekcijos nerandamos. Daugeliu atvejų liga vystosi labai lėtai. Tačiau yra ir spartaus vystymosi atvejų, kurių kartais net prireikia amputacija pažeistų galūnių. Blauzdos pažeidžiamos 80 procentų atvejų. Tačiau visas kitas odos vietas taip pat gali paveikti pyoderma gangraenosum. Kai užkrėstos paveiktos zonos, galima tikėtis sunkių ligos eigų. Labai dažnai pasireiškia ir kiti simptomai. Priklausomai nuo pagrindinės ligos, sunki virškinimo problemų, dažnai pasireiškia reumatiniai simptomai ar lėtinės kvėpavimo sistemos problemos.
Ligos diagnozė ir eiga
Didžiąją dalį pyoderma gangraenosum diagnozė grindžiama tipinėmis klinikinėmis ligos apraiškomis. Ankstyvosiose ligos stadijose vaskulitas (uždegimas iš kraujas laivai) taip pat dažnai pasitaiko. Todėl šiame etape naudinga ir bandomoji ekscizija sergančioje srityje. Vėliau galima nustatyti tik uždegimines reakcijas. Serologiškai jokių specifinių pokyčių aptikti negalima. Kartais patologiškai padidėja monokloninės koncentracijos antikūnai arba kintamasis autoantikūnai yra aptinkami. Kaip dalis a diferencinė diagnostika, specifinės odos ligos, tokios kaip eritema, odos tuberkuliozė, Buruli opa, erysipelas, koja opos ar net sifilis turi būti atmesta.
Komplikacijos
Šia liga pacientai kenčia nuo daugybės nemalonių odos nusiskundimų. Tai pirmiausia susijusi su oda nekrozė taip pat opų susidarymas po oda. Dėl šios priežasties pacientai taip pat yra reguliariai tikrinami, kad išvengtų įvairių komplikacijų. Tačiau tolesnė ligos eiga labai priklauso nuo tikslios priežasties, todėl paprastai neįmanoma numatyti komplikacijų. Blogiausiu atveju odos sluoksniai gali išnykti. Pustulės ir papulės susidaro ant pačios odos. Opos paprastai yra susijusios su skausmas o oda gali įgauti nenatūralią spalvą. Jei liga negydoma, amputacija kai kuriais atvejais gali prireikti pažeistų galūnių. Liga gali būti gydoma vaistų pagalba. Tačiau pagrindinis dėmesys skiriamas pagrindinės ligos gydymui. Paprastai nukentėjusieji taip pat yra priklausomi nuo psichologinio gydymo. Jei gydymas bus sėkmingas, gyvenimo trukmė neturi neigiamos įtakos. Tačiau remiantis gydymu negalima atmesti galimybės, kad skundai paciento gyvenime nepasikartos.
Gydymas ir terapija
Pyoderma gangraenosum gydymui naudojami neprilipę tvarsčiai ir žaizdų tvarsčiai, skatinantys granuliacinio audinio susidarymą. Be to, žaizdų gijimas taip pat pagreitina reguliarus kasimas (kiuretažas) paveiktų zonų. Tačiau nekrozės pašalinimas chirurginėmis priemonėmis yra draudžiamas, nes tai gali dar labiau padidinti pažeidimų dydį. Šis poveikis taip pat žinomas kaip paterijos reiškinys. Apskritai geri rezultatai pasiekiami sistemingai taikant imunosupresantai. Imunosupresantai yra daugiausia aukšto lygiodozė gliukokortikoidai kartu su citostatikai z azatioprinas or ciklofosfamidas. Terapija su gliukokortikoidai vien tik nutraukus gydymą, dažnai atsiranda recidyvas. Todėl geresni rezultatai pasiekiami derinant skirtingus procesus, sukeliančius imunosupresiją. Bakterijų kolonizacija žaizdos galima išvengti koše su Rivanol ir, švelniai vartojant, voniomis su fiziologiniu tirpalu ir chlorheksidinas. Gydymo metu neturėtų būti ribojamas pacientų judėjimas, nes reguliarūs pasivaikščiojimai skatina limfa tekėti. Tai padeda sumažinti galimą patinimą. Palyda skausmas gydymas atliekamas skiriant analgetikus. Psichologinis gydymas yra svarbus komponentas terapija. Ypač tokios ekstremalios ligos, kaip pyoderma gangraenosum, atveju galima tikėtis lydinčio psichologinio poveikio. Tokie metodai kaip autogeninė treniruotė, progresuojantis raumuo poilsis ar individualus gilus atsipalaidavimas padeda sumažinti stresą. Taip pat rekomenduojamas psichoterapinis gydymas.
Prevencija
Kadangi tiksli pyoderma gangraenosum priežastis nėra žinoma, nėra konkrečių rekomendacijų jos prevencijai. Esamas autoimuninės ligos padidinti šios ligos simptomų atsiradimo tikimybę. Tikėtina, kad nuolatinis pagrindinės ligos gydymas taip pat gali sumažinti pyoderma gangraenosum riziką. Bendros sveikos gyvensenos ir subalansuoto gyvenimo rekomendacijos dieta, daug mankštos ir vengimo alkoholis o cigaretės visada naudingos organizmo savijautai. Atskirais atvejais jie taip pat gali padėti sumažinti pyoderma gangraenosum riziką.
Sekti
Daugeliu atvejų tik keli priemonės ir nukentėjusiems nuo pyoderma gangraenosum galimos tiesioginės priežiūros paslaugos. Dėl šios priežasties ankstyvoje stadijoje reikia kreiptis į gydytoją, kad būtų išvengta tolesnių šios ligos komplikacijų ar diskomforto. Savęs išgydyti negalima, todėl, atsiradus pirmiesiems požymiams ar simptomams, reikia kreiptis į gydytoją. Daugelis nukentėjusiųjų yra priklausomi nuo įvairių vaistų vartojimo. Čia visada svarbu užtikrinti, kad vaistai būtų vartojami reguliariai ir tinkamomis dozėmis, kad tinkamai ir visam laikui pašalintumėte simptomus. Be to, nukentėjusieji taip pat turėtų dėvėti kompresinės kojinės siekiant visiškai išgydyti pyoderma gangraenosum. Kilus neaiškumų, klausimų ar šalutinių reiškinių, visada pirmiausia reikia kreiptis į gydytoją. Daugelis nukentėjusiųjų gydymo metu taip pat yra priklausomi nuo psichologinės pagalbos, o ypač šeimos narių palaikymas gali turėti labai teigiamą poveikį tolesnei ligos eigai. Tačiau tolesnė pyoderma gangraenosum eiga labai priklauso nuo diagnozės nustatymo laiko ir nuo ligos pasireiškimo, todėl bendra prognozė nėra įmanoma.
