Spastinės paraplegijos yra neurodegeneraciniai sutrikimai. Jie atsiranda arba dėl paveldimumo, arba atsiranda spontaniškai.
Kas yra spazminės paraplegijos?
Spastinės paraplegijos (SPG) yra kelių neurodegeneracinių ligų pavadinimas. Medicinos specialistai juos taip pat vadina spastinėmis stuburo paraplegijomis. Ligos skirstomos į savaiminę ir paveldimą formas. Paveldimos spastinės paraplegijos vadinamos Strümpell-Lorrain sindromu arba paveldimomis spastinėmis paraplegija (HSP). Tai yra genetiškai nevienalytės ligos, kurias sukelia įvairių genų mutacijos. Spastiškas paraplegija pasireiškia kojų paralyžiumi. Yra rizika, kad nukentėjusiems žmonėms visą gyvenimą reikės vežimėlio. Vyrams yra dvigubai didesnė tikimybė susirgti spazmu paraplegija kaip moterys.
Priežastys
Apie 75 procentai visų spastinių paraplegijų yra paveldimos. Visi kiti atvejai pasitaiko atsitiktinai. Yra apie 48 skirtingi genas paveldimos spastinės paraplegijos lokusai. Gydytojai juos vadina spazminiais paraplegijos genais (SPG). Jie skirstomi į skaičius nuo 1 iki 48. Priklausomai nuo formos, paveldėjimas vyksta skirtingai. Taigi išskiriama autosominė recesyvinė, autosominė dominantė ir x susieta paveldėjimo forma. Mutacijos paveikė 23 genus. Spastinė paraplegija pasireiškia retai ir pastebima dešimčiai iš 100,000 XNUMX žmonių. Spastinė spiralinė paraplegija nėra viena liga. Vietoj to, ji sudaro įvairių ligų grupę, dėl kurios liga sustandėja koja paveiktų asmenų raumenys. Pastaraisiais metais mokslininkams pavyko susekti kelis genus, susijusius su spastine paraplegija. Galima atrasti net produktus, kurių gamybą vykdo šie genai. Todėl yra vilties suprasti ligos procesus, kurie dar nėra gerai suprantami, ir sukurti tinkamas terapijas, galinčias nutraukti klastingą ligą.
Simptomai, skundai ir požymiai
Skirstomos į nesudėtingą, taip pat į komplikuotą formą, yra spastiškos paraplegijos. Nesudėtingos formos pacientai kenčia nuo lengvų kojų ir pėdų jutimo sutrikimų, be to, spastiškai padidėja tonas koja raumenys. Švelnus pūslė gali atsirasti ir tuštinimosi sutrikimų. Sudėtinga forma yra mažiau paplitusi. Šia forma dažnai kenčia ir pacientai epilepsija, periferinių nervų sutrikimai, akių ligos, pažeisti taikinio judesiai (ataksija) ar demencija. Pirmieji spazminės paraplegijos simptomai gali pasireikšti tarp vaikystė ir senatvė. Tačiau daugeliu atvejų jie tampa pastebimi tarp antrojo ir ketvirtojo gyvenimo dešimtmečių. Iš pradžių yra kojų sustingimas, po kurio atsiranda kojų sutrikimai subalansuoti ir eisena. Simptomai atsiranda dėl spastiško tonuso padidėjimo. Tai lemia tai, kad nukentėjęs asmuo nebegali taip lengvai judinti savo galūnių, kaip būdamas sveikas. Šiuo atveju koja tiesiasi ties keliuklubų sąnarys, o koja stumiama apatine kryptimi kulkšnis Bendras. Todėl pacientams sunkiau vaikščioti ir dažniau suklupti. Blogiausiu atveju ligai progresuojant pacientas tampa priklausomas nuo vežimėlio. Esant nesudėtingai spastinei paraplegijai, tik nepilnametis stiprumas pasitaiko apribojimų. Kojose pastebima nedidelė raumenų atrofija. Vibracijos pojūtis ir padėties pojūtis taip pat sutrinka blauzdose ir pėdose. Apie 30–40 procentų visų pacientų kenčia pūslė ištuštinimo sutrikimai. Jie patiria dažnai noras šlapintis, bet gali tik ištuštinti jų pūslė lašas po lašo. Kartais nelaikymas taip pat pasitaiko.
Ligos diagnozė ir eiga
Spastinės paraplegijos diagnozė ne visada lengva. Pavyzdžiui, ligą ligą galima nustatyti tik atlikus teigiamus genetinius tyrimus. Nėra kitų techninės diagnostikos variantų. Dėl šios priežasties tiriantis gydytojas pirmiausia žiūri į pacientą medicinos istorija ir tada atlieka klinikinį-neurologinį tyrimą. Norint atmesti kitas galimas ligas, reikia atlikti nervų skysčio tyrimą, a magnetinio rezonanso tomografija (MRT) ir neurofiziologinis tyrimas. Spazminio stuburo paralyžiaus eiga priklauso nuo to, ar tai nesudėtinga, ar komplikuota forma. Nesudėtingame variante simptomai yra mažiau ryškūs. Pacientams dažnai tenka naudotis invalido vežimėliu. Tačiau, kadangi jų rankos nėra paveiktos ligos, jos gali pasirūpinti savimi. Spastinės paraplegijos progresavimas yra lėtas. Funkcinio sutrikimo mastas labai skiriasi.
Komplikacijos
Nesudėtinga spastinė paraplegija, be kitų simptomų, gali sukelti kojų ir pėdų jutimo sutrikimus. Pacientai taip pat kenčia nuo lengvos šlapimo pūslės ištuštinimo disfunkcijos, kuri savo ruožtu yra susijusi su komplikacijomis. Sudėtinga forma gali būti rimta sveikatai padarinius. Paprastai nukentėjusieji kenčia nuo periferinių nervų sutrikimų, epilepsija or demencija. Taip pat galimos akių ligos ir ataksija. Apskritai trūkčiojimai siejami ir su padidėjusia traumų rizika. Judumas dažniausiai yra ribotas, todėl vėlesnėse ligos stadijose pacientai dažnai būna priklausomi nuo neįgaliųjų vežimėlio. Funkcinio sutrikimo laipsnis kiekvienam žmogui labai skiriasi ir gali svyruoti nuo lengvų apribojimų iki visiško nejudrumo. Daugeliu atvejų didelių komplikacijų gydymo metu neatsiranda. Vykstant fizioterapija, skaudantys raumenys ir gali kilti nepavojinga įtampa. Tik tuo atveju, kai jau yra buvusių ligų širdies ir kraujagyslių sistema arba Skydliaukė, gali kilti rimtų nusiskundimų. Labiau rizikinga yra Šilumos terapijos, kurio metu šalutinis poveikis, pvz galvos skausmas, svaigulys ar net gali apalpti. Sergant epilepsija yra rizika, kad gydymas gali sustiprinti ligą.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Bet kokiu atveju dėl šios ligos reikia kreiptis į gydytoją. Šiuo atveju nepriklausomo gydymo negalima, todėl nukentėjęs asmuo visada priklauso nuo gydytojo gydymo. Daugeliu atvejų tai yra paveldima liga, todėl jei asmuo nori turėti vaikų, genetinis konsultavimas gali būti atliekama siekiant užkirsti kelią ligos perdavimui palikuonims. Jei pacientą vargina įvairūs jutimo sutrikimai, reikia kreiptis į gydytoją. Epilepsija taip pat gali atsirasti, o labiausiai paveiktiems asmenims taip pat gali pasireikšti demencija. Jei atsiranda šių nusiskundimų, visada reikia kreiptis į gydytoją. Be to, staigūs akių skundai ar sutrikimai subalansuoti taip pat gali nurodyti šią ligą ir turėtų būti patikrintas gydytojo. Neretai liga pasireiškia ir staiga prasidėjus nelaikymas. Tokiu atveju pirmiausia galima kreiptis į bendrosios praktikos gydytoją. Tada tolesnį gydymą atlieka specialistas. Ar dėl to sutrumpėja gyvenimo trukmė, negalima visuotinai numatyti. Tačiau tuo atveju, jei epilepsijos priepuolis, reikia nedelsiant iškviesti skubios pagalbos gydytoją.
Gydymas ir terapija
Spastinės paraplegijos priežasčių gydyti neįmanoma, nes tai yra a būklė kad yra genetiškai paveldima. Genas terapija vis dar tiria efektyvaus priežastinio gydymo galimybes. Taigi, terapija ligos apsiriboja simptomais. Čia pacientas atlieka fizioterapinius pratimus ir gauna vaistų. Gydymo pagrindas yra fizioterapija. Čia tikslinės treniruojamos variklio funkcijos. Be to, siekiama užkirsti kelią sąnarių, Sausgyslės ir raumenis, kurie dar labiau apriboja paciento judesius. Lengvais atvejais - funkcijų išsaugojimas fizioterapija vyksta, o sudėtingais atvejais taikoma kontraktūros profilaktika. Bobatho metodas, naudojamas daugelyje klinikų, pasitvirtino kaip terapija metodas. Taikant šį metodą, pastovus ir lėtas tempimo iš spazminių raumenų grupių. Gydymas dažnai derinamas su Šilumos terapijos.
Prevencija
Spastinės paraplegijos yra nulemtos genetiškai. Dėl šios priežasties nėra veiksmingos prevencinės priemonės priemonės.
Tolesnė priežiūra
Sergant spastine paraplegija, stebėjimas yra labai ribotas ir priklauso nuo išraiškos formos. Šiuo metu priežastinis gydymas negalimas, tik simptominis gydymas. Tolesnė priežiūra šiuo atveju pirmiausia atliekama fizinė terapija.Tikslas yra lavinti motorines funkcijas taikant kineziterapiją ir sumažinti tolesnį judrumo ribojimą. Ypač Bobatho metodas laikomas perspektyviu, nes jis apima lėtą tempimo raumenų grupių. Šilumos terapija taip pat dažnai naudojamas kartu su kineziterapija. Kasdieniniame gyvenime reikėtų vengti pavojingų situacijų, ypač pacientams, turintiems epilepsijos priepuolių ar pažinimo sutrikimų. Čia sunkiais atvejais gali prireikti asmeniui reikalauti pagalbos kasdieniame gyvenime. Be to, vaikščiojimas AIDS ar neįgaliųjų vežimėliais patariama subalansuoti sutrikimai. Kai kuriais atvejais norint pagerinti savijautą ir užkirsti kelią galimam, patariama psichologinę paramą Depresija. Taip pat svarbu reguliariai paskirti pas specialistą ligos stebėjimui. Kai kuriais atvejais pacientas gauna specialų vaistą nuo antispazinių geriamųjų vaistų arba nuolat užpilai. Be to, gali sutrikti šlapimo pūslės ištuštinimas, todėl reikalingi specialūs higienos gaminiai. Spastinė paraplegija yra neišgydoma liga ir riboja gyvenimo kokybę. Apie sutrumpėjusią gyvenimo trukmę negalima kalbėti paprastai, nes tai kiekvienu atveju priklauso nuo ligos laipsnio.
Ką galite padaryti patys
Kasdieniniame gyvenime ypač svarbu, kad nukentėjęs asmuo nepatirtų papildomų pavojų. Visų pirma nukentėjusiems asmenims, kuriems simptomai pasireiškia atsitiktinai, reikia pasirūpinti, kad jie visada būtų šalia. Jei tai yra epilepsijos priepuolis sutrikimas, nukentėjęs asmuo neturėtų patekti į jokią pavojingą situaciją. Reikėtų nustatyti riziką keliančias situacijas ir, jei įmanoma, atitinkamai jų išvengti kasdieniame gyvenime. Jei atsiranda pažinimo sutrikimas, priemonės Taip pat reikėtų atsižvelgti į tai, kad kasdieniame gyvenime nesusipratimas ar nerimas. Jei sutrinka regėjimas, reikia būti ypač atsargiems, kad nukentėjęs asmuo nepatirtų avarijų ar pavojingų situacijų. Kai tik atsiranda pirmieji pažeidimai, ypač svarbu išlikti ramiam. Bystanders turėtų būti informuoti ir priemonės turėtų būti pradėta pagalba. Apsaugai nuo drėkinimo galima naudoti higienos priemones. Tai užkerta kelią galimai gėdos situacijai. Sutrikus pusiausvyrai, vaikščiojimas AIDS yra patartina. Reikėtų vengti hektinių situacijų. Sportinė veikla turėtų būti pritaikyta organizmo galimybėms. Ypač svarbu tikslingai skatinti gerovę ir palaikyti gyvenimo džiaugsmą laisvalaikio užsiėmimais. Atsisakymas dalyvauti socialiniame ir bendruomeniniame gyvenime gali sukelti antrines ligas, kurios turėtų būti laiku įveiktos.
