Terapiniai tikslai
- Išplovusi edema (vanduo susilaikymas) arba ascitas (pilvo skystis).
- Vengti komplikacijų (albuminas trūkumas, trombozė / kraujagyslių ligos, kai a kraujas krešulys (trombas) susidaro a kraujagyslė).
- Efektyvus gretutinių ligų gydymas
Terapijos rekomendacijos
- Pagrindinės ligos gydymas (apie 70% serga glomerulų liga: glomerulonefritas, Ir tt).
- Diurezė edemai išplauti, druskos tirpalo apribojimas (<5 g / d); kilpa diuretikai jei reikia, taip pat kalis- negailintys diuretikų.
- Skysčių vartojimas, atsižvelgiant į inkstų nepakankamumo laipsnį (inkstas silpnumas) (žr. toliau pateiktas mitybos rekomendacijas nefrozinis sindromas / pluoštas - vanduo - stimuliatoriai).
- Elektrolitų nuostolių kompensavimas (kraujas druskos) arba vengimas elektrolitų sutrikimai (uždaro tinklo kontrolė) ir skysčių balansavimas.
- Esant hipoproteinemijai (sumažėjęs koncentracija visų baltymų kraujas plazma), jei reikia albuminas infuzija; baltymų suvartojimas, atsižvelgiant į inkstų nepakankamumo laipsnį (1–0.35 g baltymų / kg / d.).
- AKF inhibitoriai (antihipertenziniai vaistai), angiotenzijos II receptorių antagonistai (sartanai) kontraindikacijose.
- Gretutinių ligų gydymas:
- Diabetas cukrinis diabetas; įspėjimas: ne HbA1c (ilgalaikis kraujas gliukozė vertė) <7-7.5% esant makroangiopatijai (didžiųjų laivai).
- Hipertenzija (aukštas kraujo spaudimas): priklausomai nuo inkstų nepakankamumo laipsnio; AKF inhibitoriai, pirmosios eilės agentai; jei netolerantiški AT1 anatagonistai.
- Hipercholesterolemija (per didelis kraujo kiekis) cholesterolio kiekis) ir esant nuolatinei proteinurijai (padidėjęs baltymų išsiskyrimas su šlapimu) ir kt rizikos veiksniai: HMG-CoA reduktazės inhibitoriai (statinai).
- Reumatinės ligos (SLE, RA).
- Prednizolonas (gliukokortikoidai: tarptautinio tyrimo apie dozę rekomendacija Inkstas 60 mg vaikų liga (ISKDC) * prednizono/ m 2KOF / para, atitinkanti apytiksl. 2 mg prednizono / kgKG per parą); po 4 savaičių paaiškėja, ar liga yra jautri steroidams (= atsakas į gliukokortikoidų terapiją) nefrozinis sindromas (SSNS) ar steroidams atsparus nefrozinis sindromas (SRNS) ar steroidams atsparus nefrozinis sindromas (SRNS); tolesnis gydymas, atsižvelgiant į pagrindinę ligą:
- Jei yra ilgalaikio toksiškumo rizika dėl ilgesnės terapija: steroidus tausojantis narkotikai: ciklosporinas (ciklosporinas A, CsA (ciklosporinas A, CsA; iniciacija: dozė po 150 mg / m 2KOF ir 2 kartus per parą; nuolatinis gydymas: lėtai mažinkite iki mažiausios veiksmingos dozės), ciklofosfamidas, mikofenolatas mofetilas (1 mg / m 200KOF per parą, padalytas į 2 vienkartines dozes), levamizolis, takrolimuzasir rituksimabas.
- Steroidams atsparių nefrozinis sindromas (SRNS): sustiprėjęs imunosupresantas terapija su ciklosporinas (ciklosporinas A) (išsamesnės informacijos ieškokite atitinkamoje pagrindinėje ligoje).
- Antikoaguliacija (kraujo krešėjimo slopinimas) su heparinas/vitaminas K antagonistai (VKA) (TNS 2.0-3.0) atveju
- Ilgalaikis ar komplikuotas nefrozinis sindromas; arba
- Albuminas <20-25 g / l arba
- AT III sumažėjo mažiau nei 70%.
- Infekcija terapija (pavyzdžiui, plaučių uždegimas (plaučių uždegimas), peritonitas (peritonitas) dėl tolesnio IgG lygio).
- Vitaminų papildai (įskaitant vitamino D, 30 ug), jei reikia, taip pat osteoporozė terapija.
- Taip pat žiūrėkite skyriuje „Tolesnė terapija“.
Atsakymo į šį standartinį gydymą klasifikavimas (žr. Aukščiau *).
klasifikacija | Apibrėžimas |
---|---|
Remisija („atsakas“) |
|
Visiška remisija |
|
Dalinė remisija |
|
Pasikartojimas („recidyvas“) |
|
Pirminis steroidams jautrus NS („Pradinis atsakovas“) |
|
Pirminis steroidams atsparus NS („Pirminis neatsakantis“) |
|
Antrinis steroidams atsparus NS |
|
Nedažni recidyvai („retai atsinaujinantys nefrozinis sindromas). |
|
Dažni recidyvai („Dažnai recidyvuojantis nefrozinis sindromas“, FRNS). |
|
Nuo steroidų priklausomas nefrozinis sindromas (SDNS). |
|
legenda
- NS: nefrozinis sindromas
- UProt / uKrea: koncentracija baltymų ir kreatininas šlapime gramais grame [g / g].