Whipple liga atstovauja labai retai infekcinė liga žarnyno, tačiau tai gali antriniu būdu paveikti visus kitus kūno organus. Apie ligos patogenezę žinoma nedaug. Jei negydoma, Whipple liga veda į mirtį.
Kas yra Whipple liga?
Whipple liga, dar vadinama Wipple liga arba žarnyno lipodistrofija, yra infekcinė liga iš plonoji žarna sukeltas ligos sukėlėjo Tropheryma whipplei. Pirmą kartą šią ligą apibūdino amerikiečių patologas George'as Hoytas Whipple'as (1878 - 1976). Tik po jo mirties sukelta bakterija buvo atrasta 1991 ir 1992 m. Pradedant nuo žarnyno, liga virsta sistemine būklė dalyvaujant daugeliui kitų organų. Negydant, prognozė yra labai prasta. Dėl bendro organų nepakankamumo jis beveik visada baigiasi mirtinai. Tačiau liga yra labai reta. Visame pasaulyje aprašyta tik apie 1000 atvejų. Liga dažniausiai pasireiškia nuo 40 iki 55 metų, nors tai gali paveikti ir kitas amžiaus grupes. Panašu, kad nuo infekcijos gailisi tik vaikai ir paaugliai. Nustatyta, kad vyrai aštuonis kartus dažniau serga Whipple liga nei moterys. To priežastis nėra žinoma. Daugiausia atvejų nustatyta kaimo vietovėse. Užkratas neperduodamas.
Priežastys
Manoma, kad Whipple ligos priežastis yra infekcija Tropheryma whipplei bakterija. Patogenas gali patekti į žarnyną per burną. Nepaisant dažnumo, labai nedaug žmonių suserga Whipple liga. Taip gali nutikti dėl to, kad ligai sukelti reikia genetinio defekto. Ligos sukėlėją fagocituoja makrofagai. Tačiau makrofagai išlieka gleivinė ir sukurti limfinę perkrovą. Tai sukelia gleivinė iš plonoji žarna stipriai išsipūsti. Tyrimų metu PAS dažymas parodė, kad makrofaguose yra pjautuvo formos inkliuziniai kūnai. Fagocituojantys makrofagai yra ir kituose organuose. Limfinės perkrovos priežastis tikriausiai yra nevisiška įstrigusiųjų degradacija patogenai. Todėl įtariamas genetinis defektas, kuris riboja makrofagų funkciją. Be to, antigeno variantas HLA-B27 buvo nustatyta labai dažnai tiems, kurie serga šia liga.
Simptomai, skundai ir požymiai
Whipple liga pasižymi įvairiais simptomais. Pirmiausia liga yra plonoji žarna, kuri vėliau išplinta visame kūne. Todėl išskiriami žarnyno ir papildomo žarnyno simptomai. Žarnyno simptomai yra pilvo skausmas, nemalonaus kvapo išmatos, riebios išmatos, viduriavimas, meteorizmas ir svorio kritimas. Tipiškos malabsorbcijos ypatybės atsiranda dėl maistinių medžiagų, vitaminas mineralų trūkumas, raumenų silpnumas, anemija ir gleivinės pokyčiai. Tarp virškinamojo trakto simptomų yra karščiavimas, limfa mazgo patinimas, enteropatinis artritas, širdis nesėkmė ar net demencija dėl centrinės nervų sistema įsitraukimas. Liga yra progresuojanti ir be gydymo visada yra mirtina. Netgi po to terapija, pasikartojimai vis dar gali pasireikšti po metų. Tokiu atveju paprastai pažeidžiamas ne žarnynas, o centrinis nervų sistema ir smegenys. Todėl atkryčiai dažniausiai pasireiškia neurologinio deficito forma.
Ligos diagnozė ir eiga
Whipple liga diagnozuojama atliekant endoskopinį gydymą. Tai atskleidžia daugybę baltų limfinių laivai kurie yra perpildyti. Vaizduojant tai atrodo kaip sniegas. Be to, a biopsija atliekamas su SPC ląstelių aptikimu naudojant PAS dažymą. Radiologiniu požiūriu pastebimas plonosios žarnos Kerck žiedinių klosčių palisada. Tiriant išmatas, vis tiek reikia rasti ligos sukėlėją Tropheryma whipplei galutinei diagnozei nustatyti. Šis patogeno nustatymas laikomas vieninteliu įtikinamu ligos įrodymu. Norint įvertinti ES dalyvavimą Vidaus organai, vaizdavimo procedūros, tokios kaip Rentgeno žarnyno, sonografijos ir pilvo tomografijos tyrimai, magnetinio rezonanso tomografija iš smegenys or ultragarsas ekspertizė širdis yra atliekami.
Komplikacijos
Visais atvejais Whipple'o ligą turi gydyti gydytojas. Blogiausiu atveju ši liga gali būti negydoma. vadovauti iki paciento mirties. Nukentėjusieji pirmiausia kenčia nuo žarnyno ir skrandis. Dažnai būna riebios išmatos ir skausmas pilvo srityje. Be to, išmatos dažnai būna nemalonaus kvapo ir yra gana stiprus svorio kritimas. Whipple liga taip pat sukelia bendrą nuovargis ir nukentėjusio žmogaus raumenų silpnumas. Pacientai kenčia nuo vitaminas trūkumų ir mineralų trūkumų, kurie paprastai gali labai neigiamai paveikti pacientą sveikatai. Be to, širdis įvyksta nesėkmė, kuri gali vadovauti iki mirties. Simptomai demencija taip pat gali atsirasti, žymiai pablogindama paciento gyvenimo kokybę. Savęs išgydyti Whipple liga dažniausiai neįvyksta. Be to, liga taip pat riboja nukentėjusio asmens motorinę funkciją. Whipple ligos gydymas atliekamas naudojant antibiotikai ir daugeliu atvejų lemia sėkmę. Tačiau komplikacijų atsiranda, kai gydymas pradedamas per vėlai ir patogenai jau išplito į kitus organus. Daugeliu atvejų pacientai yra priklausomi nuo ilgalaikio terapija.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Į gydytoją reikia kreiptis iškart, kai yra nuolatinių ar pakartotinių virškinimo sutrikimų. Jei yra riebi išmatos, vidurių užkietėjimas or viduriavimas, nukentėjusiam asmeniui reikia pagalbos. Jei pilvo skausmas įsijungia arba jei joje yra neįprastas triukšmas Virškinimo traktas, patariama apsilankyti pas gydytoją. Nepageidaujamas svorio kritimas visada yra įspėjamasis kūno signalas. Tai turi išaiškinti gydytojas, kad taip nebūtų vadovauti iki ūmaus sveikatai-grasina būklė nukentėjusio asmens. Raumenų sumažėjimas stiprumas, turi būti ištirtas sumažintas našumas ir mažas fizinis atsparumas. Padidėjusi kūno temperatūra, patinimas limfa o širdies ritmo sutrikimai rodo pažeidimus, kuriuos turi įvertinti gydytojas. Jei pastebimas psichinės kompetencijos praradimas, jei yra problemų dėl orientacijos ar koncentracija, arba jei yra sutrikimų atmintis, reikia kreiptis į gydytoją. Skausmas viduje sąnarių ar judumo apribojimai kelia susirūpinimą ir yra esamos ligos, kuriai reikia imtis veiksmų, požymiai. Jei esamų skundų apimtis ir intensyvumas padidėja arba atsiranda tolesnių pažeidimų, reikia kreiptis į gydytoją. Nesant medikamentinio gydymo, dėl Whipple'o ligos pacientas mirs per anksti, pastebėjus pirmuosius pažeidimus, reikia apsilankyti pas gydytoją.
Gydymas ir terapija
Antibiotikai yra naudojami Whipple'o ligai gydyti. Penicilinai, sulfonamidai, tetraciklinai, cefalosporinai or makrolidai pasirodė ypač veiksmingi. Po vienos savaitės gydymo atsirado daugybė simptomų, tokių kaip viduriavimas ir karščiavimas dingti. Tačiau įrodyta, kad Whipple'o liga dažnai kartojasi, tačiau dažniausiai pasireiškia neurologiniu deficitu. Tai rodo, kad neišsami pašalinimas sukėlėjo. Ligos sukėlėjas galiausiai nusėda beveik visuose organuose, todėl jį pasiekti vis sunkiau antibiotikai. Dėl nedaugelio ligos atvejų taip pat yra mažai patirties, kaip ją visiškai kontroliuoti. Todėl, antibiotikas terapija buvo pratęstas bent vieneriems metams, tikėdamasis pasiekti visus patogenai. Dar neįgyta įtikinamos patirties. Visų pirma, neaišku, ar patogenai, esantys ES smegenys taip pat galima kovoti su tuo. Buvo pranešta apie atvejus, kai neurologiniai simptomai vėl atsirado net po kelerių metų. Lygiagrečiai su antibiotikas gydymo pradžioje būtina palaipsniui kaupti kūną. Šiam tikslui, vitaminai, naudingosios iškasenos ir mikroelementai turi būti administruojamas sistemingai. Šiandien, norint įgyti ilgalaikę patirtį, terapijos sėkmė yra nuolat stebima reguliariai atliekant tolesnius tyrimus. Tai atliekama tolesnėmis kontrolinėmis endoskopijomis. Šie tolesni tyrimai turėtų būti atliekami mažiausiai dešimt metų.
Perspektyva ir prognozė
Whipple ligos prognozė priklauso nuo gydymo. Šis kūno nykimas dėl malabsorbcijos ir svorio netekimo yra mirtinas. Tačiau reikia daug laiko, kad sveikas žmogus būtų nusilpęs dėl šios infekcijos iki mirties. Tai palieka vietos gydymo metodams. Sėkmingo gydymo perspektyva labai priklauso nuo antibiotikų ir bet kokio atsparumo. Teisingai gydant infekciją galima sėkmingai kovoti. Toliau pacientas turi atstatyti savo kūną, todėl gera mityba yra būtina. Whipple ligos pavojus yra ne tiek klinikiniame vaizde, kuris laikomas lengvai gydomu. Greičiau uždelsta diagnozė dažnai neigiamai veikia prognozę. Be to, praėjus keleriems metams po gydymo, liga gali vėl pasireikšti. Taip yra dėl bakterijų populiacijų, kurios vis dar yra ir dažniausiai apsigyveno smegenyse, kur jų pasiekti negalima. Esant tokiems recidyvams, dažnai pasireiškia neurologiniai simptomai. Kadangi Whipple ligos sukelti simptomai yra labai rimti ir gali būti mirtini, gydomos Whipple ligos prognozė yra labai gera.
Prevencija
Iki šiol negalima pateikti rekomendacijų dėl Whipple ligos prevencijos, juolab kad greičiausiai turi būti genetinis polinkis į ligos patogenezę. Ligos sukėlėjas randamas visur ir patenka į organizmą per maistą.
Sekti
Dauguma nukentėjusių asmenų turi labai nedaug ir paprastai labai ribotą priežiūrą priemonės jiems prieinama dėl Whipple'o ligos. Dėl šios priežasties nukentėjęs asmuo turėtų idealiai kreiptis į gydytoją šios ligos pradžioje, kad būtų išvengta kitų komplikacijų ir simptomų. Blogiausiu atveju mirtis gali įvykti, jei Whipple liga nėra tinkamai gydoma arba ji nustatoma pavėluotai. Kadangi tai yra genetinė liga, visiškai išgydyti paprastai neįmanoma. Nukentėjusiems asmenims turėtų būti atlikti genetiniai tyrimai ir konsultacijos, jei jie nori turėti vaikų, kad liga nepasikartotų jų palikuonims. Paprastai nukentėjusieji priklauso nuo vaistų vartojimo, kad visam laikui apribotų simptomus. Tai dažnai apima antibiotikų vartojimą, o nukentėjęs asmuo neturėtų gerti alkoholis juos paimdamas. Apskritai, sveika gyvensena ir subalansuota dieta taip pat labai teigiamai veikia tolesnę ligos eigą. Nepaisant gydymo, daugelis nukentėjusiųjų turi tikėtis, kad dėl Whipple'o ligos gyvenimo trukmė sumažės.
Ką galite padaryti patys
Pacientai, kuriuos paveikė Whipple liga, gali būti gydomi įvairiais antibiotikais labai ilgai. Taip pat pacientas neturėtų abejoti ar nutraukti savo rankos, kitaip liga gali būti mirtina. Tačiau ilgai antibiotikas terapija taip pat turi trūkumų, kad ji ne tik žudo pavojingus mikrobai ir bakterijos, bet ir sveikų. Tai taip pat taikoma mikrobai kurie randami žarnyne ir prisideda prie gerai veikiančio imuninė sistema. Sveikiems žarnyno flora, Whipple liga sergantys pacientai gydymo antibiotikais metu ir už jos ribų gali vartoti gyvus mikroorganizmus, kurie yra vadinamieji probiotikai vaistinėse. Jie skirti kompensuoti nuostolius mikrobai kurį sukelia antibiotikai. Mažiau stresas, reguliuojamas gyvenimas be nikotinas ir alkoholis, tačiau daug mankštinantis ir pakankamai miegant, taip pat gali pasveikti. Gydantis gydytojas gali paskirti vitaminai ir naudingosios iškasenos kompensuoti už vitaminas mineralų trūkumas, atsiradęs ligos metu. Žinoma, sąmoningas gyvenimo būdas, kuris apima sveiką, mažaicukrus dieta, taip pat prie to prisideda. Jame turėtų būti kuo daugiau šviežių, vitaminų turinčių maisto produktų, tokių kaip vaisiai ir daržovės, taip pat liesos mėsos, kiaušiniai ir skaidulos iš natūralių viso grūdo produktų, tokių kaip avižiniai dribsniai ir omega-3 riebalų rūgštys iš vertingų sėmenų arba žuvies taukai.
