Multicistinis inkstas displazija yra įgimta inkstų liga, tačiau ji nėra paveldima. Ligos pasireiškimo laipsnis skiriasi. Cistinė inkstas formos.
Kas yra multicistinė inkstų displazija?
Multicistinis inkstas displazija priskiriama policistinių inkstų ligų (PKD) grupei. Tačiau, skirtingai nuo klasikinių policistinių inkstų ligų, jis nėra paveldimas. Jis atsitinka retai embriono vystymosi metu ir, kaip ir policistinės inkstų ligos, sukelia cistinį inkstą. Dažnai inkstų dubens kalicio sistemos nėra. Yra vienašalės ir dvišalės ligos formos. Nors vienašalė multicistinė inkstų displazija pažeidžia tik vieną inkstą, abu inkstai yra paveikti dvišaliu pavidalu. Vienašalėje ligos eiga paprastai yra besimptomė, nes sveikas inkstas perima visas funkcijas. Negydoma abipusė forma sukelia mirtį dėl visiško abiejų inkstų regresijos. Cistinė inkstų liga iš pradžių klasifikuojamas į genetiškai paveldimas ir nepaveldimas formas. Pagal Poterio klasifikaciją cista susidaro pagal nefronų segmentą. Taigi multicistinė inkstų displazija priskiriama nepaveldimoms inkstų ligoms, o Poteris - Poteria IIa. Multicistinė inkstų displazija naujagimių laikotarpiu laikoma dažniausia inkstų pilvo navika arba cistine liga. Ligos tikimybė yra 1 iš 4300 gyvų gimimų.
Priežastys
Multicistinės inkstų displazijos priežastys nėra žinomos. Žinoma tik tai, kad inkstų pokyčiai embriono vystymosi metu vyksta atsitiktinai ir nėra paveldimi. Taip pat nėra šeimos klasterių. Priešingai, yra policistinių inkstų ligų, kurios yra genetiškai nulemtos ir gali būti paveldimos autosominiu recesyviniu ar autosominiu dominantiniu būdu. Esant multicistinei inkstų displazijai, embriogenezės metu sutrinka šlapimtakio ir inkstų anlageno sąveika. Dėl to negalima tinkamai nustatyti atskirų nefronų. Pagal vieną teoriją, metanefritinę blastemą nenormaliai sukelia šlapimtakių pumpuras. Taip pat aptariamos virusinės infekcijos, kaip apsigimimų priežastis.
Simptomai, skundai ir požymiai
Multicistinės inkstų displazijos simptomai pacientams skiriasi. Be besimptomių kursų, sunki inkstų liga, įskaitant inkstų nepakankamumas Reikalavimas dializė, gali atsirasti. Kursas labai priklauso nuo to, ar pakenkta tik vienam, ar abiem inkstams. Daugeliu atvejų atsiranda vienašališkas inkstų įsitraukimas. Pažeidžiamas tik vienas inkstas. Tolimesnės ligos eigoje inkstai visiškai atsitraukia. Tačiau kadangi sveikas inkstas vis dar yra, simptomų nebūna. Sveikas inkstas perima visą inkstų funkcija. Dvipusė multicistinė inkstų displazija yra daug retesnė. Tačiau tai veda į pabaigą inkstų nepakankamumas nustatant cistinė inkstų liga. Pradinės ligos apraiškos atsiranda nuo gimimo iki kūdikystės. Vienašalės apraiškos dažnai būna besimptomės, tačiau gali pasireikšti dažnomis šlapimo takų infekcijomis vaikystė. Dvišaliu pavidalu inkstų nepakankamumas Reikalavimas dializė jau pasitaiko mažiems vaikams. Tolesnėje eigoje savaiminė involiucija įvyksta abiem pavidalais. Tai reiškia, kad vienas ar abu inkstai savaime regresuoja. Vėliau tai dažnai lemia klaidingą inkstų agenezės diagnozę (paveldimas inksto nebuvimas). The šlapimtakis taip pat kartais būdingi apsigimimai, todėl gali pasireikšti šlapinimosi sunkumų. Kartais būna cistinė sėklidžių displazija. Esant dvišaliai multicistinei inkstų displazijai, mirtis gali įvykti per aštuonias savaites be dializė kaip mirtino Poterio sindromo dalis.
Ligos diagnozė ir eiga
Multicistinės inkstų displazijos nustatymą galima aiškiai nustatyti tik atliekant įvairias diagnostines procedūras. Taigi paveldimas komponentas pirmiausia turi būti atmestas kaip šeimos istorijos dalis. Kaip vaizdavimo procedūros naudojamos sonografija ir, jei reikia, KT. Įtartinų pokyčių atveju gali būti svarstomi laboratoriniai tyrimai. Svarbu išnagrinėti kreatininas klirensas ir kraujas skaičius. Be to, šlapimo diagnostika ir ilgalaikė kraujas turi būti atliekamas slėgio matavimas. Inkstų išskyrimo funkciją nustato šlapimo išskyrimo programa. Tačiau diferencinė diagnostika turi būti pašalinta medulinė kempinė, inkstai ir inkstų cista.
Komplikacijos
tai būklė nebūtinai sukelia konkrečių simptomų ar komplikacijų. Kai kuriais atvejais jis taip pat gali būti besimptomis ir taip nėra vadovauti dėl kokių nors ypatingų komplikacijų ar apribojimų. Tačiau esant piktybiniam kursui, inkstų nepakankamumas įvyksta, todėl nukentėjęs asmuo paprastai miršta negydomas. Nukentėjusieji išgyvenimui priklauso nuo donoro inkstų arba dializės. Neigiamai progresuojant ligai, gyvenimo trukmė žymiai sutrumpėja, o gyvenimo kokybė blogėja. Panašiai gali pasireikšti nukentėjusio žmogaus šlapimo takų infekcijos ar uždegimai, kurie daugeliu atvejų yra susiję skausmas ir kiti nemalonūs simptomai. The sėklidės kai kuriais atvejais liga taip pat yra paveikta. Jei inksto padėtis organizme pasikeičia, šis skundas taip pat gali vadovauti iki nukentėjusio asmens mirties. Gydymo metu transplantacija inksto paprastai atliekama. Šio proceso metu gali atsirasti įvairių komplikacijų. Tačiau jei transplantacija yra sėkminga, rezultatas yra teigiamas. Negalima numatyti, ar gyvenimo trukmė bus ribota, ar ne.
Kada reikia kreiptis į gydytoją?
Jei pastebimi kūdikių ar vaikų šlapinimosi pažeidimai, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją. Daugeliu atvejų akušeriai ar pediatrai gali aptikti sutrikimus per pirmuosius postnatalinius tyrimus. Jie automatiškai imsis tolesnių veiksmų, kad užtikrintų tinkamą sveikatai rūpintis kūdikiu, kad nekiltų jokių komplikacijų. Jei tolesniame naujagimio vystymosi ir augimo procese yra šlapimo kiekio, šlapimo spalvos ar neįprasto kvapo sutrikimų, reikia gydytojo. Būtina atsižvelgti į bendruosius tualeto ypatumus ar pokyčius. Jei jie yra ūmūs, išlieka ilgą laiką arba padidėja intensyvumas, reikia apsilankyti pas gydytoją. Jeigu ten yra skausmas, kūno patinimas arba išvaizdos pokyčiai oda, čia yra sveikatai būklė kad reikia ištirti ir gydyti. Jei nukentėjęs asmuo kenčia nuo vidinio neramumo, apatijos, miego sutrikimai ar bendros vegetacinės anomalijos, rekomenduojama apsilankyti pas gydytoją. Atsisakymas vartoti skysčių, padidėjęs šlapimo takų infekcijų dažnis ir mėšlungis turi būti pateiktas gydytojui. Jei ūminis sveikatai būklė įvyksta būtinosios medicinos pagalbos paslaugos. Skubios pagalbos gydytojas turi būti įspėtas ir pirmoji pagalba priemonės turi būti pradėtas, nes gresia per ankstyvas nukentėjusio asmens mirtis. Jei akivaizdus nesidomėjimas socialine veikla ar pastebimi kiti elgesio sutrikimai, patariama pasikonsultuoti su gydytoju.
Gydymas ir terapija
Deja, multicistinės inkstų displazijos gydymas gali būti tik simptominis. Išgydyti ligą neįmanoma. Sunkių ligų prevencija ir ankstyvas nustatymas inkstų nepakankamumas yra pagrindiniai veiksniai. Todėl būtina reguliariai tikrinti laboratorinės vertės. Tai taikoma atliekant sonografinius tyrimus, nuolat nustatant kreatininas klirensas, inkstų ir šlapimtakių šalinimo funkcijos ir šlapimo tyrimas kraujas ir baltymų komponentai. Jei arterinis hipertenzija atsiranda, jį reikia greitai gydyti. Jei nuolatinis inkstų nepakankamumas vystosi, pirmiausia reikia reguliariai atlikti dializę. Inkstų transplantacija taip pat gali prireikti. Labai svarbus yra nuolatinių šlapimo takų infekcijų gydymas. Jei skausmas yra sunkus, vis dar atliekamos laparoskopinės cistostomos. Tokiu atveju skysčiu užpildytos cistos atidaromos per atspindį. Tačiau šis gydymas neturi įtakos ligos eigai. Vienpusėmis ligos formomis simptomų gydymas paprastai yra pakankamas, jei simptomai apskritai atsiranda. Esant dvišaliai multicistinei inkstų displazijai, inkstų transplantacija dažnai reikalinga.
Perspektyva ir prognozė
Gydytojai vertina palankią multicistinės inkstų displazijos perspektyvą. Ligos priežastys iki šiol lieka neaiškios. Taip pat negalima užkirsti kelio jo vystymuisi embriono stadijoje. Nepaisant to, inkstai pirmaisiais gyvenimo metais paprastai susitraukia savaime, pašalindami inkstų nepakankamumo riziką. Todėl būtina reguliariai tikrintis pirmaisiais gyvenimo metais. Tik esant sunkiai eigai ir esant dideliems simptomams, būtina atlikti operaciją. Multicistinė inkstų displazija pasireiškia vienam iš 4,300 naujagimių. Daugumai kūdikių išsivysto vienašalė forma, kuri turi didžiausią galimybę išgydyti. Dvišalė forma yra retesnė ir progresuoja labai reikalaujant gydytojų veiksmų. Tai ypač pasakytina apie piktybinius navikus. Labai dažnai vaikams tenka atlikti dializės procedūras jaunystėje. Klausimas transplantacija taip pat kyla. Dvišalių navikų atveju, nesigydant ligos, per kelias savaites miršta. Iš esmės gyvenimo trukmė sutrumpėja tiek, kiek naviko negalima visiškai pašalinti. Taip pat dažnai yra pasikartojimo rizika.
Prevencija
Negalima išvengti multicistinės inkstų displazijos. Tai įgimta inkstų liga, tačiau ji nėra paveldima. Laboratoriniais tyrimais ir vaizdavimo metodais galima nuolat stebėti tik ligos progresavimą, kad būtų galima pritaikyti tolesnį gydymą. Reguliariai terapija šlapimo takų infekcijų ir teisinga gydymo dialize pradžia gali būti gyvybiškai svarbi ir atidėti laiką a inkstų transplantacijos.
Sekti
Net jei gydymas negydomas, reikia reguliariai tikrinti inkstus, kad anksti būtų galima nustatyti šlapimo takų infekcijas ar inkstų nepakankamumo vystymąsi. Dėl inkstų displazijos padidėja abiejų rizika. Taip pat reikėtų kasmet tikrinti inkstus anemija remiantis kraujo tyrimais. Nesvarbu, ar išsigimęs inkstas pašalintas, ar ne, reikėtų vadovautis keletu elgesio patarimų. Tai padės prižiūrėti ir apsaugoti likusius inkstus. Paprastai gėrimo kiekis turėtų būti nuolat išlaikomas didelis, tačiau kartais yra kontraindikacijų. Tokiais atvejais su gydytoju galima susitarti dėl individualiai pritaikyto dienos gėrimo kiekio. Ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas skysčių vartojimui, ypač karštu oru ir sportuojant. Be to, reikėtų vengti visų medžiagų, kurios be reikalo apkrauna inkstus. Tai apima be recepto skausmo malšintuvai z ibuprofenas, diklofenakas or aspirinas. Niekas netrukdo retkarčiais naudoti, bet kitas narkotikai turėtų būti naudojami nuolat skausmo terapija. Ypač laikotarpiu po chirurginio displazinio inksto pašalinimo reiktų nepagailėti atitinkamos kūno dalies. Tai neapima sunkaus kėlimo ir ribotos sportinės veiklos.
Ką galite padaryti patys
Dešinė dieta jau gali suteikti daugiau gerovės kasdieniniame gyvenime. Nuo pasikeitus dieta turi atkreipti dėmesį ne tik į maistines medžiagas, bet ir į ligos sunkumą, patartina to nedaryti savarankiškai. Klaida dėl baltymų ir skysčių kiekio būtų mirtina, atsižvelgiant į ligos sunkumą. Vietoj to patartina kreiptis į dietologą, kad gautumėte individualiai pritaikytą dieta planas. Tai turėtų būti optimizuota, kad tai nepaveiktų inkstų funkcija, ypač druskos, baltymų, kalis, fosfatas ir natris. Tikslas yra subalansuota, sveika mityba, kuri taip pat švelniai veikia inkstus. Norint sumažinti inkstų pažeidimus dėl dažnų šlapimo takų infekcijų, dažnai nepakanka vengti sėdėjimo šaltas paviršių. Atvirkščiai, svarbu atkreipti dėmesį į gerą intymią higieną, kuri nėra susijusi tik su įprastu skalbimu. Kontraceptikų pasirinkimas ir greitas tualeto naudojimas po lytinių santykių jau vaidina svarbų vaidmenį. Moterims sumažėjęs estrogeno kiekis gali vadovauti padidėjusiai infekcijos rizikai, todėl patartina tai patikrinti ne vėliau kaip menopauzė ir aptarti tolesnes gydymo galimybes su ginekologu. Jei dializės nereikia, reguliariai vartokite pūslė galima ir arbata iš vaistinės.
